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2025-01-26 06:26本頁面
  

【正文】 EMG:n 未見神經(jīng)源性和肌源性損害。n 無靜止性震顫,雙上肢輕度姿勢性震顫,無不自主運動。n 步態(tài):步基寬,頭頸及軀干后仰,向后傾倒,上肢聯(lián)帶動作少,無慌張步態(tài)。n 感覺查體未見明顯異常。n 雙上肢腱反射正常,雙下肢腱反射活躍;雙側(cè)髕陣攣、踝陣攣陽性。n 肌容積:兩側(cè)對稱。n 肌張力:左下肢肌張力輕度鉛管樣增高。n 顱神經(jīng):n 雙眼向前凝視,可向左右水平側(cè)視,但幅度減小, 水平掃視和跟蹤運動減慢 ;n 上下視幅度明顯減小,基本固定于水平位,垂直凝視麻痹 ;n 會聚不能 ;n 對光反射靈敏。查體:n BP:130/90mmHg(臥位 ), 120/85mmHg(立位 )n 神清,記憶力、計算力、定向力尚可。n 個人史:否認毒物接觸(農(nóng)藥、毒品和重金屬等)。n 發(fā)病至今體重下降約 8公斤。n 曾在外院住院,診斷為 “多系統(tǒng)萎縮 ”,給予多巴類藥物無明確效果。n1年前開始便秘。n 現(xiàn)病史:n 患者從 2年前始無明顯誘因逐漸出現(xiàn)行走不穩(wěn)、動作遲緩、四肢略僵硬,經(jīng)常跌倒,以向后跌倒居多,無肢體抖動、無力、抽搐、麻木等,記憶力尚可。進行性核上性麻痹病例討論病史n 患者王某某,男性, 60歲,漢族,退休干部。n 主訴:n 行走不穩(wěn)、動作遲緩 2年,言語含糊、飲水嗆咳1年余。n 現(xiàn)病史:n1年前逐漸出現(xiàn)言語含糊、語速慢、語調(diào)低沉,吃飯、喝水時有嗆咳,伴有不自主的哭、笑。 2月前出現(xiàn)尿頻,排尿不暢,無尿痛。出院至今服用美多巴及其他改善腦循環(huán)、神經(jīng)營養(yǎng)藥物也無明確改善。n 既往:體健,無藥物過敏史。n 家族史:否認家族遺傳史。面具臉。n 顱神經(jīng):n 面紋對稱n 雙側(cè)咽反射略減弱n 伸舌居中查體n 肌力:雙下肢肌力 5- 級,雙上肢肌力 5級。頸肌張力明顯鉛管樣增高。n 共濟運動:雙側(cè)輪替運動、左側(cè)跟膝脛運動笨拙,左側(cè)明顯。n 雙側(cè) Babinski征、右側(cè) Hoffman征陽性。n 姿勢:頭頸部后仰。n Romberg征陰性,后拉試驗陽性。輔助檢查n 認知和神經(jīng)心理檢查n MMSE:28分。n 患者不配合未完成肛門括約肌肌電圖。n 豆狀核、尾狀核、丘腦呈對稱性低 FDG代謝。acute levodopa challenge test急性階梯式左旋多巴試驗結(jié)果美多芭 劑 量 UPDRS運 動部分 評 分(用 藥 前)UPDRS運 動部分 評 分(用 藥 1h)改善率 26 24 %125mg 26 23 % 26 22 %250mg 26 23 %診斷n 帕金森疊加綜合征n 進行性核上性麻痹可能性大n 診斷依據(jù):n 中老年男性,隱匿起病,逐漸進展n 主要臨床表現(xiàn)之一是眼球運動障礙,特別是 垂直性核
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