經(jīng)典帕金森氏病ppt課件-展示頁(yè)
2025-01-17 05:23本頁(yè)面
【正文】 家族性 PD有關(guān) ?α突觸核蛋白 (αsynuclein), ? 為 PARK1基因突變 , 4q2123 ? Parkin, 為 PARK2基因突變 , ? ? 泛素蛋白 C末端羥化酶 L1, ? 為 PARK5基因突變 , 4p14 流行病學(xué) : 長(zhǎng)期接觸殺蟲劑 \除草劑 \某些工業(yè)化學(xué)品 與 PD發(fā)病有關(guān) 2. 環(huán)境因素 抑制黑質(zhì)線粒體呼吸鏈 NADHCoQ還原酶 (復(fù)合物 Ⅰ )活性 PD模型 : 用嗜神經(jīng)毒 1甲基 4苯基 1,2,3,6四氫吡啶 (MPTP)可造成猴 PD模型 病因 amp。殼核間往返聯(lián)系纖維 ? 紋狀體 蒼白球環(huán)路 : 尾狀核 \殼核 ?外側(cè)蒼白球 ?丘腦底核 ?內(nèi)側(cè)蒼白球 基底節(jié)神經(jīng)聯(lián)系環(huán)路 圖 111 基底節(jié)的基本神經(jīng)元環(huán)路 診斷路徑 要點(diǎn)提示 ? 嬰兒期或童年早期起病的運(yùn)動(dòng)障礙提示產(chǎn)傷 \核黃疸 \腦缺氧或遺傳性疾病 ? 成人早期出現(xiàn)震顫可能為良性特發(fā)性震顫 ? 中老年期震顫可能為帕金森病 ? 帕金森病 (Parkinson disease, PD) 震顫麻痹 (paralysis agitans) ? 中老年常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 臨床特征 : ?靜止性震顫 ?運(yùn)動(dòng)遲緩 ?肌強(qiáng)直 ?姿勢(shì)步態(tài)異常 概念 病理特征 : ?黑質(zhì)多巴胺 (DA)能神經(jīng)元變性缺失 ?路易體 (Lewy body)形成 ? 65歲以上人群患病率 1 000/10萬(wàn) ? 兩性患病率無(wú)顯著差異，男性略多于女性 ? 國(guó)內(nèi)資料 : 65歲以上患病率 1 700/10萬(wàn) , 其中 40%~70%未診斷 流行病學(xué) ? 隨年齡患病率增高 特發(fā)性 PD病因未明 (Idiopathic Parkinson Disease) 病因 amp。 帕金森病 Parkinson disease, PD 掌握要點(diǎn) 帕金森病的臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷 第一節(jié) 概述 ▲ 肌張力增高 運(yùn)動(dòng)減少綜合征 ▲ 特征 : 靜止性震顫 \運(yùn)動(dòng)遲緩 \肌強(qiáng)直 ▼ 肌張力降低 運(yùn)動(dòng)過(guò)多綜合征 ▼ 特征 : 異常不自主運(yùn)動(dòng) ? 運(yùn)動(dòng)障礙疾病 (movement disorder)即錐體外系統(tǒng) 病 (extraparamidial disease) ? 隨意運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙 , 肌力 amp。感覺(jué)正常 ? 病變部位為基底節(jié) (basal ganglia) 概念 兩類臨床綜合征 基底節(jié) 3個(gè)主要神經(jīng)環(huán)路 ? 皮質(zhì) 皮質(zhì)環(huán)路 : 大腦皮質(zhì) ?尾狀核 \殼核 ?內(nèi)側(cè)蒼白球 ?丘腦 ?大腦皮質(zhì) ? 黑質(zhì) 紋狀體環(huán)路 : 黑質(zhì)與尾狀核 amp。發(fā)病機(jī)制 1. 遺傳 ? PD多為散發(fā) , 約 10% 有家族史 不完全外顯的常染色體 顯性 amp。發(fā)病機(jī)制 ATP↓ 自由基 ↑ DA神經(jīng)元變性 環(huán)境神經(jīng)毒素 病因 amp。發(fā)病機(jī)制 黑質(zhì) DA能神經(jīng)元死亡 PD發(fā)病可能與多種因素有關(guān) , 多種發(fā)病機(jī)制參與 遺傳因素 環(huán)境因素 臨床癥狀 生理老化 自由基 線粒體功能衰竭 鈣超載 興奮氨基酸 細(xì)胞凋亡 ? 其他受累腦區(qū) ? 中縫核 ? 迷走神經(jīng)背核 病理 ? 病變部位 ? 黑質(zhì) ? 藍(lán)斑 典型病理特點(diǎn) ? 黑質(zhì) \藍(lán)斑核含黑色素 DA神經(jīng)元 進(jìn)行性大量喪失 (50%~70%) ? 殘留的黑質(zhì) DA能神經(jīng)元胞漿內(nèi) 出現(xiàn)嗜酸性包涵體 Lewy體 生化病理 黑質(zhì)紋狀體神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng) DA與 ACh遞質(zhì)系統(tǒng) 相互拮抗 , 維持平衡 協(xié)調(diào)不同肌群動(dòng)作 , 調(diào)節(jié)肌張力 DA ACh 調(diào)節(jié)正常的基底節(jié)環(huán)路功能 PD: 黑質(zhì) 紋狀體系統(tǒng)多巴胺含量顯著減少 (＞ 80%) 病理生理基礎(chǔ) DA↓ ACh功能相對(duì)亢進(jìn) 肌張力 ↑, 運(yùn)動(dòng) ↓ 神經(jīng)生化改變與癥狀成正比 DA抑制 ACh興奮平衡失調(diào) 凈效應(yīng) : 紋狀體抑制性遞質(zhì)GABA釋放 ↑ 生化病理 PD患者 : DA ↓ DA神經(jīng)元抑制 紋狀體 GABA遞質(zhì)釋放 ACh神經(jīng)元 興奮 紋狀體 GABA遞質(zhì)釋放 PD運(yùn)動(dòng)障礙臨床表現(xiàn) 豆?fàn)詈?/殼核 GABA DA ACh (＋ ) (— ) (— ) 黑質(zhì) ? 多在 60歲后發(fā)病 , 偶有 20余歲發(fā)病 ? 起病隱襲 , 緩慢進(jìn)展 臨床表現(xiàn) PD的一般特點(diǎn) ? 首發(fā)癥狀 : ? 靜止性震顫 60%~70% ? 步態(tài)異常 12% ? 肌強(qiáng)直 10% ? 運(yùn)動(dòng)遲緩 10% ? 癥狀不對(duì)稱 1. 靜止性震顫 3. 運(yùn)動(dòng)遲緩 2. 肌強(qiáng)直 4. 姿勢(shì)步態(tài)異常 ? PD主要的臨床癥狀 臨床表現(xiàn) ? 拇指與食指“搓丸樣”動(dòng)作 (pillrolling), 4~6Hz 臨床表現(xiàn) 1. 靜止性震顫 (static tremor) ? 多為首發(fā)癥狀， ? 自一側(cè)上肢開(kāi)始 , 不對(duì)稱 ? 靜止性震顫 特點(diǎn) : ?安靜時(shí)出現(xiàn) , 隨意運(yùn)動(dòng)減輕 ?緊張時(shí)加劇 , 入睡后消失 臨床表現(xiàn) ?70歲以上發(fā)病 者 , 可不出現(xiàn)震顫 ?部分患者可合 并姿勢(shì)性震顫 1. 靜止性震顫 (static tremor) 診斷路徑 要點(diǎn)提示 ? 臨床須高度注意震顫與活動(dòng)的關(guān)系 ? 震顫為靜止性或動(dòng)作性通常可提示病因 ? 帕金森病為靜止性震顫 ? 鉛管樣強(qiáng)直
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