《經典帕金森氏病》ppt課件-文庫吧
2024-12-24 05:23 本頁面
【正文】 隨意運動減輕 ?緊張時加劇 , 入睡后消失 臨床表現 ?70歲以上發(fā)病 者 , 可不出現震顫 ?部分患者可合 并姿勢性震顫 1. 靜止性震顫 (static tremor) 診斷路徑 要點提示 ? 臨床須高度注意震顫與活動的關系 ? 震顫為靜止性或動作性通?？商崾静∫? ? 帕金森病為靜止性震顫 ? 鉛管樣強直 (leadpipe rigidity) ? 屈肌 amp。伸肌均受累 , 被動運動關節(jié)阻力 始終增高 , 似彎曲 軟鉛管 臨床表現 2. 肌強直 (rigidity) ? 特點 : 被動運動關節(jié)時阻力增加 ?齒輪樣強直 (cogwheel rigidity) ? 肌強直＋靜止性震 顫 , 均勻阻力有斷 續(xù)停頓 , 似轉動齒輪 臨床表現 2. 肌強直 (rigidity) ? 與錐體束受損導致的肌張力增高或痙攣 (spasticity, 折刀樣強直 )鑒別 ?折刀樣強直 ?被動運動關節(jié)時 , 開始阻力明顯 , 隨后迅速 減弱 , 如開水果刀樣 ?常伴腱反射亢進 amp。病理征 臨床表現 2. 肌強直 (rigidity) ? 面具臉 (masked face)表情肌活動少 , 雙眼凝視 , 瞬目減少 臨床表現 3. 運動遲緩 (bradykinesia) ? 行走 amp。轉身緩慢 ? 運動遲緩特點 : 隨意運動減少 amp。緩慢 手指精細動作困難 amp。僵住 臨床表現 3. 運動遲緩 (bradykinesia) 小寫癥 (micrographia) 步態(tài) : ? 早期 : 下肢拖曳 (freezing), 上肢擺動消失 ? 后期 : 小步態(tài) , 啟動困難 , 慌張步態(tài) (festination) ?姿勢 : 站 屈曲體姿 臨床表現 4. 姿勢 amp。步態(tài)異常 ? 轉彎時軀干僵硬 , 用 連續(xù)小步使軀干與頭 部一起轉動 ? 自坐位 \臥位起立困難 ? 行走時小步前沖 (慌張 步態(tài) festination gait) 臨床表現 4. 姿勢步態(tài)異常 ? Myerson征 : 反復叩擊眉弓上緣 →持續(xù)眨眼 反應 (正常人不持續(xù) ) 臨床表現 5. 其他癥狀 ? 瞼陣攣 : 閉合的眼瞼輕顫動 ? 瞼痙攣 : 眼瞼不自主閉合 ? 脂顏 (oily face): 皮脂腺 \汗腺分泌亢進 臨床表現 5. 其他癥狀 ? 自主神經系統(tǒng)癥狀 : 多汗 \頑固性便秘 amp。直立性 低血壓 ? 輕度認知功能減退 : 抑郁 amp。視幻覺 ② 基因檢測 : 用 DNA印跡技術 (southern blot)\PCR \DNA序列分析檢查家族性 PD基因突變 ① 生化檢測 : 高效液相色譜 (HPLC)檢測 CSF HVA↓ 輔助檢查 ③ PET amp。 SPECT檢測 : 早期可顯示腦內 DAT功能顯 著 ↓ , DA遞質合成 ↓, 可早期診斷 amp。病情監(jiān)測 ④ 血 amp。CSF檢查無異常 , CT\MRI檢查無特征性所見 1. PD臨床診斷標準 診斷 amp。鑒別診斷 ② 四主征至少具備 2項 (前 2項必備其一 ), 癥狀不對稱 靜止性震顫 運動遲緩 齒輪 \鉛管樣肌強直 步態(tài)異常 ① 中老年發(fā)病 , 緩慢進行性病程 ③ 左旋多巴治療有效 ④ 患者無眼外肌麻痹 \小腦體征 \體位性低血壓 \錐體 系損害 amp。肌萎縮 (4) 變性 (遺傳性 )帕金森綜合征 (5) 帕金森疊加綜合征 診斷 amp。鑒別診斷 2. 鑒別診斷 (1) 特發(fā)性震顫 (2) 抑郁癥 (3) (繼發(fā)性 )帕金森綜合征 ? 彌散性路易體病 (DLBD) ? 肝豆狀核變性 (WD) ? 亨廷頓舞蹈病 (HD) ? 多系統(tǒng)萎縮 (MSA) ? 進行性核上性麻痹 (PSP) ? 皮質基底節(jié)變性 (CBGD) ? 發(fā)病年齡早 , 姿勢性或動作性震顫 , 常影響頭部 引起點頭或搖晃 , 無肌強直 amp。運動遲緩 ? 飲酒 amp。服心得安震顫顯著減輕 ? 約 1/3的患者有家族史 (1) 特發(fā)性震顫 2. 鑒別診斷 診斷 amp。鑒別診斷 (2) 抑郁癥 ? 可伴表情貧乏 \言語單調 \自主運動減少 , 與 PD相 似 , 二者常在同一患者并存 ? 無肌強直 amp。震顫 ? 抗抑郁藥試驗治療有效 2. 鑒別診斷 診斷 amp。鑒別診斷 (3) (繼發(fā)性 )帕金森綜合征 病因明確 , 例如 : ? 腦外傷 ? 腦卒中 ? 病毒性腦炎 ? 藥物 \重金屬 amp。 CO中毒 2. 鑒別診斷 診斷 amp。鑒別診斷 (4) 變性 (遺傳性 )帕金森綜合征 ? 60~80歲多見 ? 臨床特征 : 癡呆 \幻覺 \帕金森綜合征運動障礙 , 癡呆出現早 , 進展迅速 , 可有肌陣攣 ? 對左旋多巴反應不佳 , 對副作用極敏感 診斷 amp。鑒別診斷 2. 鑒別診斷 1) 彌散性路易體病 (diffuse Lewy body disease, DLBD) (4) 變性 (遺傳性 )帕金森綜合征 ? 可引起帕金森綜合征 ? 青少年發(fā)病 , 一側或兩側上肢粗大震顫 , 隨意運動 加重 , 靜止減輕 , 有肌強直 \動作緩慢或不自主運動 ? 肝損害 amp。角膜 KF環(huán) ? 血清銅 \銅藍蛋白 \銅氧化酶活性 ↓, 尿
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