特發(fā)性肺纖維化的診斷進(jìn)展-展示頁
2025-05-25 07:56本頁面
【正文】 炎（ giantcell interstitial pneumonia，GIP）。 ? X線改變?yōu)榉稳莘e減小 ， 線狀 、 網(wǎng)狀陰影 ,磨玻璃樣改變及不同程度的蜂窩肺 。 慢性型 ? 中年以上發(fā)病 ， 起病隱襲 ， 臨床經(jīng)過為慢性過程 。 亞急性型 ? 病理改變屬于肉芽腫型 ， 肺泡腔內(nèi)纖維化均局限在部分肺泡腔內(nèi) ， 與正常肺泡界限分明 ， 即便是形成機(jī)化 ， 也同樣與正常肺泡的化分甚為清晰 。 ? X線最多見的表現(xiàn)是：雙側(cè)斑片狀浸潤影 ， 多為彌漫性大葉分布 ， 個別亦有磨玻璃樣改變 。 亞急性型 ? 發(fā)病年齡以 40－ 60歲之間為多 ， 起病相對隱襲 ， 病程多在 2－ 6個月以內(nèi) ， 發(fā)病時有類似感冒癥狀 ， 干咳 、呼吸困難 。 – 機(jī)化期：特點是肺泡腔內(nèi)及肺泡隔內(nèi)呈現(xiàn)纖維化并有顯著的肺泡間隔增厚 ， 但膠原的沉積較輕且疏松 。 急性型 – 急性期：病理特點為肺泡上皮和上皮基底膜損傷 ， 成纖維細(xì)胞以及炎性細(xì)胞進(jìn)入肺泡腔內(nèi) ， 在受損傷的肺泡壁上可見 Ⅱ 型肺泡上皮的再生已替代了 Ⅰ 型肺泡上皮 。 ? 病理特點為彌漫性肺泡損傷 （ DAD） 。 ? X線表現(xiàn)：雙肺彌漫性間質(zhì)影像 ， 以網(wǎng)狀細(xì)結(jié)節(jié)影或磨玻璃陰影為特點 。 ? 由此可見 ILD是整個肺實質(zhì)受累的疾病，從某種意義上也可以將 ILD理解為彌漫性肺實質(zhì)疾?。?DPLD）。這里所指的慢性間質(zhì)性肺疾病的間質(zhì)，除解剖學(xué)上的間質(zhì)外，還要包括屬于肺實質(zhì)的肺泡上皮細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞、間胚細(xì)胞及周圍結(jié)締組織基質(zhì)成分。 當(dāng)初臨床理解的ILD病變靶位于肺間質(zhì) ， 而忽視了 ILD的肺泡病變 。特發(fā)性肺纖維化的診斷進(jìn)展 THE DIAGNOSIS OF IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS 上海仁濟(jì)醫(yī)院呼吸科 郭胤仕 一、特發(fā)性肺纖維化概念的新認(rèn)識 ? 特發(fā)性肺纖維化是指一組病因不明的間質(zhì)性肺疾病(ILD , interstitial lung disease)， 組織學(xué)上以肺泡炎和進(jìn)行性間質(zhì)纖維化為特征 。 以往所謂 ILD的 “ 間質(zhì) ” ， 是從解剖學(xué)上的肺間質(zhì)出發(fā)并與肺實質(zhì)的病變 （ 主要是病原體引起的肺炎 ） 相區(qū)別而命名 。 特發(fā)性肺纖維化概念的新認(rèn)識 ? 關(guān)于 ILD的定義幾經(jīng)變化，近年來從肺間質(zhì)病理解剖學(xué)研究中更為明確： ILD主要是以侵犯肺泡單位（肺泡壁和肺泡腔）和肺泡周圍組織的一組疾病群。 ILD的病變部位不僅限于肺泡壁，也可以波及終未細(xì)支氣管領(lǐng)域。 IPF的同義語 ? 隱原性致纖維化性肺泡炎 CFA ? 彌漫性間質(zhì)性肺炎 DIP ? 彌漫性肺間質(zhì)纖維化 DIPF ? 彌漫性致纖維化性肺泡炎 DFP ? 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 IIP 二、特發(fā)性肺纖維化分型 （一）臨床分型 – 急性型 – 亞急性型 – 慢性型 急性型 ? 急性起病 (12周內(nèi) ） ， 極度呼吸困難 、 紫紺 、干咳 ， 很快發(fā)展為呼吸衰竭 ， 死亡率極高 。 短期內(nèi)可見融合性炎癥影像 。 其病理過程分為急性期 （ 亦稱滲出期 ， 發(fā)病 1周內(nèi)出現(xiàn) ） 和機(jī)化期 （ 亦稱增殖期；發(fā)病 l－ 2周后出現(xiàn) ） 。 此期最具有特征性的變化是由脫落的上皮細(xì)胞和纖維蛋白所構(gòu)成的透明膜充填在肺泡腔內(nèi) 。 此外還有細(xì)支氣管上皮鱗狀上皮化生和中小動脈機(jī)化性血栓 。 查體時 ， 雙肺聽到吸氣末捻發(fā)音 ， 一般無杵狀指 （ 趾 ） 。 后期也發(fā)現(xiàn)有線狀 、 網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀間質(zhì)影像 ， 通常不出現(xiàn)蜂窩肺 。 此型的病理變化經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療 ， 完全可以消除 ， 肺纖維化具有可逆性 。 主要表現(xiàn)為干咳 ， 活動后氣
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