【新整理】近端腎小管酸中毒ppt課件-文庫(kù)吧資料
2024-11-21 22:33本頁(yè)面
【正文】 3.尿胱氨酸檢查 近曲小管疾患時(shí)常存在胱氨酸尿，如陽(yáng)性則有助于診斷(氰化物硝基氫氰酸鹽試驗(yàn)：取尿液5ml加濃氨水1滴，5%的氰化鈉3滴，呈紫紅色反應(yīng)為陽(yáng)性) 4.酸負(fù)荷試驗(yàn) 方法見(jiàn)Ⅰ型RTA，在酸負(fù)荷試驗(yàn)中如尿pH＜5.5或更低則診斷Ⅱ型RTA,5.堿負(fù)荷試驗(yàn) (1)口服碳酸氫鈉法：從1mmol/(kg,實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血液生化檢查 血漿HCO3和pH降低、高氯血癥，鈉、鉀正?；蛳陆? 2.尿液檢查 尿pH根據(jù)血HCO3水平可呈堿性或酸性。d)方可維持血漿CO2結(jié)合力于22mmol/L，此點(diǎn)可與遠(yuǎn)端RTA相鑒別。年幼兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩常為本病最主要、甚至是惟一表現(xiàn)，因此對(duì)發(fā)育遲緩患兒，應(yīng)高度注意有無(wú)PRTA。尤其應(yīng)與Ⅰ型相鑒別。,鑒別診斷 1.與氮質(zhì)潴留所致酸中毒的其他疾病鑒別，如腹瀉、酮癥酸中毒等。 3.尿pH＞6.0。1.73m2)且排除自胃腸道丟失HCO3可診斷本病。或有骨損害(骨軟化、骨質(zhì)疏松)，糖尿氨基酸尿等依據(jù)前述表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查診斷可以成立必要時(shí)作碳酸氫鹽重吸收試驗(yàn)和腎HCO3閾值測(cè)定如尿HCO3排泄率為濾過(guò)量的15%以上部分可確診。 診斷 本型多見(jiàn)于男性兒童，幼年期發(fā)病，有些隨年齡增長(zhǎng)而自行緩解。且易被原發(fā)病的癥狀所掩蓋，應(yīng)提高警惕繼發(fā)性PRTA的發(fā)生。而非選擇性患者，則可出現(xiàn)尿磷增多，葡萄糖尿、氨基酸尿等。由于HCO3腎閾在PRTA時(shí)降至15～18mmol/L低于15mmol/L后可排酸性尿(pH＜5.5)，嚴(yán)重酸中毒少見(jiàn)。,臨床表現(xiàn) 本病癥狀通常較輕，表現(xiàn)為生長(zhǎng)遲緩，營(yíng)養(yǎng)不良易乏，軟弱無(wú)力，厭食、多尿、煩渴或有低鉀血癥典型病例有高氯酸血癥，但遠(yuǎn)端腎小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨損害(骨軟化、骨質(zhì)疏松)，糖尿、氨基酸尿等Ⅱ型PRTA主要臨床特點(diǎn)為： 原發(fā)性PRTA主要見(jiàn)于男性嬰兒，多伴其他近端腎小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等在1～2歲可自發(fā)消失。導(dǎo)致近端腎小管重吸收HCO3障礙的原因尚不清楚，可能是由于腎小管功能發(fā)育不成熟。加之由于HCO3丟失增多，為維持陰離子平衡而保留Cl，因而出現(xiàn)高氯血癥。只有嚴(yán)重酸中毒時(shí)，患者可排出酸性尿。 PRTA為近端腎小管重吸收HC
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