【正文】 起新生兒溶血性疾病的報(bào)告。如果把D血輸給有抗D者，也可以產(chǎn)生嚴(yán)重的溶血性輸血反應(yīng)。等級(jí)低D只能用間接抗球蛋白試驗(yàn)或二期酶法才能測(cè)定，或用吸收放散試驗(yàn)來證實(shí)。形成D的常見原因有三：①直接遺傳；②缺乏一個(gè)或幾個(gè)正常D的亞單位，D抗原至少有4個(gè)單位，即Dabcd，而Du可能缺乏其中一個(gè)或幾個(gè)；③C發(fā)生位置效應(yīng)，即C與D呈倒位時(shí)，可經(jīng)抑制D的完全表現(xiàn)，如呈正常位時(shí)則沒有這促抱制現(xiàn)象。紅細(xì)胞Rh表型可用特殊具的有抗D、C、c\E\和e抗血清測(cè)試來鑒定。與紅細(xì)胞上其它抗原不同，Rh抗原不含糖，提取紅細(xì)胞膜磷脂可使D抗原失活膽固醇與磷脂比例的改變也可使D活性發(fā)生變化，與Rh抗原相結(jié)合的蛋白質(zhì)的功能尚不清楚。雖然臨床習(xí)慣地稱含D抗原的紅細(xì)胞為Rh 陽性，不含D的為陰性，但從血清學(xué)角度看，Rh陰性只有一種，即ccdee。本法雖有其優(yōu)點(diǎn)，但在實(shí)踐中還難以應(yīng)用。hr’ rh’’rRhRhr’hr’’R’Rh’Rh rhR’’Rh’’Hr’ rh’’ryRhyRh’ rh’’（數(shù)學(xué)命名法）本法發(fā)數(shù)字命名Rh血型，可以排除上述兩種命名中的某些困難。rh’ rh’’R2Rh2Rh0表410 Wiener命名法基因凝集原血清因子R0Rh0Rh0命名法比較簡(jiǎn)單，易于了解，故仍被多數(shù)血型工作者所采用。兩種方法的基因的位點(diǎn)見圖43，其表示及關(guān)系見表4表411。但由于發(fā)現(xiàn)D、E、c分別存在于不同的肽鏈上而認(rèn)為Wiener的命名法有不合理處。Rh抗原命名為C、D、E、e\c\d,但從未發(fā)現(xiàn)過d抗原及抗原d活性，從而認(rèn)為d抗原實(shí)際是不存在的，但仍保留“d”符號(hào)，以相對(duì)于D，不管一個(gè)有是否有D，都還有其它Rh抗原，但有D者習(xí)慣稱Rh陽性，%，而cde/%2．Wiener命名法Wiener提出Rhhr命名法，他認(rèn)為Rh基因在染色體上只有一個(gè)基因位點(diǎn)，一對(duì)鬩體上析基因可以是相同的，也可以不同，每個(gè)Rh抗原由幾個(gè)抗原因子（凝集原）鑲嵌組成，每個(gè)因子都能用相應(yīng)的抗血清中的特異性抗體加以識(shí)別。個(gè)邊鎖基因可以有8種遺傳基因組合。（圖表3）圖43 基因位點(diǎn)示意圖1．FisherRace命名法：又稱CDE命名法，簡(jiǎn)單易懂，雖然還不能解釋所有觀察到的現(xiàn)象，但能恰當(dāng)?shù)亟忉尳^大多數(shù)與Rh系統(tǒng)有關(guān)的臨床問題。自從發(fā)現(xiàn)D以后，又發(fā)現(xiàn)了D以外的一些抗體，如抗E、e、C、c等抗體，從而認(rèn)識(shí)到紅細(xì)胞上還有對(duì)應(yīng)這些抗體的，逐漸形成了一個(gè)復(fù)雜的Rh系統(tǒng)，其中以D、e、e、C、c最為常見。因?yàn)镽h這個(gè)術(shù)語已普通采用，故一直沿用下來，而把最初由Landsteiner發(fā)現(xiàn)的和動(dòng)物血清鑒別的那種原命名為L(zhǎng)W抗原，現(xiàn)在鑒定Rh血型已普通用采自人體血清抗體，不再用免疫的動(dòng)物血清。但幾乎在職同時(shí)，Levine與Stetson從一名有新生兒溶血病胎兒的婦女血清中發(fā)現(xiàn)了也有與這種抗原反應(yīng)的抗體。（4）ABO血型與疾病之間的聯(lián)系也有一些報(bào)道，某些看來造血系統(tǒng)無關(guān)的疾病實(shí)際上可能與紅細(xì)胞血型抗原有痼，但這方面的臨床實(shí)用意義不大。（2）母嬰ABO血型不合引起的新生兒溶血病，主要是依靠血型血清學(xué)檢查來診斷。循環(huán)血量不足或血細(xì)胞的減少（大失血或貧血）均會(huì)發(fā)生臨床癥狀，甚至危及生命，此時(shí)輸血是治療與搶救生命的重要措施。（七）ABO血型檢查的臨床意義每個(gè)都具有ABO血型中的某種抗原及相應(yīng)的天然抗體。聚凝胺配血法的原埂認(rèn)為聚凝胺是帶有高價(jià)陽離子的多聚季氨直溶解后能產(chǎn)生很我正電荷，可以中和紅細(xì)胞表面的負(fù)電荷，減少細(xì)胞間之排斥力，縮小了其間之距離，有利于紅細(xì)胞產(chǎn)生凝集。為了輸血安全及操作方便，必須改良配血方法。而除ABO系統(tǒng)以外的其它血型系統(tǒng)的抗體或多次接受輸血患者及多次妊娠的婦女產(chǎn)生的抗體絕大多數(shù)為IGG，在鹽水介質(zhì)中不能凝集紅細(xì)胞。交叉配血中最重要的是ABO血型配合，必需ABO血型相同，且交叉配血無凝集才能輸血。（六）交叉配血交叉配血是在輸血前必做的試驗(yàn)，其做法系使供血者紅細(xì)胞與受血者血清反應(yīng)（主側(cè)義叉配血）和受血者紅細(xì)胞與供血者血清反應(yīng)（次側(cè)義叉配血），觀察兩者是否出現(xiàn)凝集的試驗(yàn)。雖然從遺傳的角度看，一生中血型是不會(huì)改變，但某些疾病可以干抗原體的表現(xiàn)，而影響測(cè)定結(jié)果，應(yīng)加以注意。2．被檢查紅細(xì)胞異常①弱A或弱B亞型；②白血病時(shí)可使A或B抗原減弱，而誤定為O型；③霍奇金病也有類似的白血病的情況；④獲得性B或獲得性A表現(xiàn)等。O吸收放散分泌物中血型物質(zhì)A1++++AA，HAint+W++W++AA，HA2+_++棧+（1%）+AA，HA3MfMf+棧+（20%）+AA，HAbantuMfMf+++AHAbend+W+++AHAel++AHAx_+++++AHAmw+w_w+++AA，HB++++BB，HB5MfMf+++BB，HBxVw+W++++BHBmVw++++BB，HO++++HHOh++++？（注：vw+為極弱凝集；w+為凝集；mf為混合外觀凝集；伴有大量游離細(xì)胞；Oh為孟買型。A2表49 ABO血型的血清學(xué)特點(diǎn)表現(xiàn)型用已知試劑血清檢查紅細(xì)胞抗A 抗A1當(dāng)需要區(qū)分A1與A2型時(shí)，需用抗A1抗體。試管法由于離心作用可加速凝集反應(yīng)，適于急診檢查，反向定性不宜采用玻片法，因?yàn)槿绻粰z查者血清抗體效價(jià)低時(shí)不易與紅細(xì)胞凝集，而借助于離心力可以使用紅細(xì)胞接觸緊密，促進(jìn)凝集的發(fā)生，必要時(shí)可在反向定型中加O型紅細(xì)胞，有利于檢查孟買型的抗H抗體。表48 紅細(xì)胞的常規(guī)ABO定型正向定型反向定型判讀結(jié)果抗A抗B 抗A，BA 細(xì)胞 B細(xì)胞 O細(xì)胞++O+++A+++B+++AB試驗(yàn)方法有玻片法與試管法兩種。（五）ABO血鑒定　通常用鹽水凝集法檢測(cè)紅細(xì)胞上存在的血型抗原，以及血清中存在的血型抗體，依據(jù)抗原體存在的情況判斷血型。Ah 血清中A或抗B外，還含有抗H。此兩類血型的紅細(xì)胞上缺乏血清學(xué)足以檢查出的H抗原，但卻有少量A、B抗原，其紅細(xì)胞可以分別與抗A和B抗 發(fā)生很弱的凝集。用荊豆提取的植物凝集素養(yǎng)抗H可以鑒別Oh型與O型，這種抗H可以與O型紅細(xì)胞發(fā)生強(qiáng)凝集，卻不能與Oh紅細(xì)胞凝集，如用已知Oh血清鑒定Oh紅細(xì)胞則更好。（四）孟買型極少數(shù)人基因型為hh表型為Oh由于沒有H基因，而h基因又為無效基因，因此其中紅細(xì)胞上和唾液中不可能有H物質(zhì)，因而也就不存在A、B抗原體，所經(jīng)Oh紅細(xì)胞不被抗A、抗B或抗A、B所凝集，但其血清中抗A抗B與抗H，所經(jīng)除與A、B型紅細(xì)胞均能產(chǎn)生強(qiáng)反應(yīng)外，還可與O型紅細(xì)胞凝集，當(dāng)懷疑Oh時(shí)，如其血清與O型紅細(xì)胞凝集，可經(jīng)確定其為Oh型。國外尚未見B2亞型報(bào)道，我國曾報(bào)道1例B2和5例AB2型，其血清學(xué)特性類似A2和A2B。表46 A1紅細(xì)胞與A2紅細(xì)胞鑒別A1型紅細(xì)胞A2型紅細(xì)胞與抗A清反應(yīng)4+2+與抗A1血清反應(yīng)1+抗原位點(diǎn)數(shù)目　　成人1000000250000臍血310000140000α乙酰D半乳糖胺轉(zhuǎn)移酶在ph6時(shí)最多，活性較強(qiáng)在ph7時(shí)最多，活性較弱表47 A亞型分型要點(diǎn)與抗原血清反應(yīng)血清中含抗A1分泌型唾液血型物質(zhì)吸收能力放散能力抗A抗A抗A、BA14+3+4+A、H強(qiáng)弱A22+3+ +A、HA1A1A3MFMF +A、HA1A1AXW，+常為+AHA2A1AMA、H弱強(qiáng)MF=I混合外觀； W=弱凝集A2的抗原性弱，定型時(shí)很可能誤定為O型，如果給其輸入O型血，不會(huì)有太大害處，但是如把A2供血者誤碼率定為O型并輸給O型人，則受血者的抗A抗體可能與輸入的A2紅細(xì)胞反應(yīng)引起血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)。A與A幾乎無反應(yīng)，但與O型血清可能發(fā)生程度不一凝集，這可能是因?yàn)镺型鑒定時(shí)，應(yīng)加O型血清，以防將A誤定為O。紅細(xì)胞上A2抗原位點(diǎn)則只有2429萬個(gè)。A1B和A2抗原性質(zhì)及抗菌素原點(diǎn)數(shù)量均有所不同，例如基因A1能生成高濃度的酶A，幾乎能使所有的H物質(zhì)轉(zhuǎn)為A1抗原，A1型人血清中酶A的活性也遠(yuǎn)高于A型者。所以凡與抗A1血清凝集反應(yīng)者為A1型，如果同時(shí)還與抗A凝集，則為A1B型，不與抗A1血清凝集者為A2或A2B型。ABO血型系統(tǒng)中以A亞型最多見，A抗原的兩個(gè)主要亞型是A1A和2B。如有輸血不當(dāng)或因妊娠使O型人接觸了A或B抗原，可以引起免疫型抗A、B抗體增加?？笰、B抗體比抗A和抗B抗體更易通過胎盤，也說明有IGG的存在。這種現(xiàn)象的最好解釋可能是O型，血清中的抗 A、B是一種直接針對(duì) A和B抗原體共同的抗體結(jié)構(gòu)。即使用A和B型紅細(xì)胞反復(fù)吸收，它仍保持與A和B型紅細(xì)胞都發(fā)生的活性。新生兒檢測(cè)血型時(shí)應(yīng)十分慎重，可因抗體效價(jià)低而凝集不明顯，也可因母親的IGM抗A或抗B通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)而影響測(cè)定。人在出生前尚未產(chǎn)生抗體，生后幾個(gè)月才開始形成自己的抗體，偶爾也會(huì)發(fā)現(xiàn)剛出生的新生兒就憶有有了抗體，56歲時(shí)達(dá)高峰。兩種血型抗體的主要區(qū)別見表45。總體而言，抗A與抗B主要是IGM，而O型血清中是以IGG為主。但這種區(qū)分界限也不十分明確，事實(shí)上人的IGM和IGG血型抗體往往同時(shí)存在。因此，紅細(xì)胞上缺乏此種抗原有個(gè)體，經(jīng)過接觸，針對(duì)自己所缺乏的抗原而產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，故近來認(rèn)為所謂天然抗體實(shí)際體上也與是通過免疫而產(chǎn)生的。人紅細(xì)胞膜上的ABH抗原體定簇是一類比較簡(jiǎn)單寡溏，在生物界非血型抗原體所特有，有些細(xì)菌表面就有類似的糖鏈結(jié)構(gòu)。這種楞預(yù)見的相互關(guān)系是血型定型的依據(jù)。人類在沒有可覺察的抗原刺激下而產(chǎn)生的抗原體謂之“天然抗體”。血型物質(zhì)存在的意義有：①測(cè)定唾液中血型物質(zhì)輔助鑒定血型；②中和ABO血型系統(tǒng)中的“天然抗體，”有助于檢查免疫性抗體；③檢查羊水，預(yù)測(cè)胎兒ABO血型等。Se基因如何調(diào)節(jié)組織分泌特細(xì)胞功能的確切機(jī)制尚不清楚。其余20%人群的基因sese，稱非分泌型。大約有80%的人有此基因。分泌型與非分泌型受控于Sese基因。事實(shí)上，組織細(xì)胞也能合成分泌可溶性ABH抗菌素原，所發(fā)ABH血型特異物質(zhì)能在所有與ABH基因遺傳有關(guān)的分泌物中發(fā)現(xiàn)，而存在于許多體液中，職唾液、尿液、淚液、胃液、膽法、羊水、血清等，但腦脊液中沒有。此外，ABH抗原頻率亦隨種族而不同（表44）。3．抗原的發(fā)生：56周胎兒紅細(xì)胞已可測(cè)出ABH抗原，但整個(gè)妊娠期間其濃度增長(zhǎng)不快，即使到出生時(shí)還未發(fā)育完全，一般說新生兒A、B抗原位點(diǎn)較成人少，估計(jì)約豐當(dāng)成人的2550%，H抗原反應(yīng)性也不如成人強(qiáng)。但不管是A型或B型紅細(xì)胞上，都還有一定數(shù)最未轉(zhuǎn)變的H抗原。（圖42）圖41 H，A，B抗原和糖結(jié)構(gòu)圖42 H，A，B及Lewis抗原形成示意圖基因A比B更易引導(dǎo)形成高濃度的糖革轉(zhuǎn)移酶，而使紅細(xì)胞吏易轉(zhuǎn)變到抗原A位點(diǎn)。如果這末端的半乳糖上既不連接N乙酰半乳糖胺，又不連接半乳糖，則仞有H基因時(shí)，則僅有H抗原物質(zhì)的前身物質(zhì)，因H基因不合成巖藻糖轉(zhuǎn)移酶，所以HH純合子沒有H抗原。酶B把一個(gè)D半乳糖分子連接到H物質(zhì)的半乳糖上形成B抗原特性。H物A、B抗原的前身物質(zhì)，基因H是無資格 基因，沒有終產(chǎn)物。ABH血型抗原決定