【正文】 十四頁。,PMLRARα形成(x237。17)(q22。,APL患者(hu224。nɡ ji224。14) B細胞急淋 16號染色體結構異常 M4Eo、M2,第一百零五頁，共一百八十四頁。17) M3 t(8。ch225。,染色體檢查(jiǎnch225。bi233。ng)白血病免疫學分型,第一百零三頁，共一百八十四頁。,急性(j237。x236。),第一百零一頁，共一百八十四頁。)標記,第一百頁，共一百八十四頁。,白血病免疫學積分(jīfēn)系統(tǒng)（EGIL，1998）,第九十九頁，共一百八十四頁。,免疫學檢查(jiǎnch225。)。bāo)免疫分型,即細胞免疫標記檢測(jiǎn c232。),第九十六頁，共一百八十四頁。,AML，POX,ALL，PAS,M5，非特異性酯酶,M5，非特異性酯酶，NaF抑制(y236。,細胞(x236。ngt224。,第九十三頁，共一百八十四頁。ng)早幼粒細胞白血病，APL) 特點: 顆粒增多的早幼粒細胞30%（NEC）,分類(fēn l232。,M3 (急性(j237。,第九十頁，共一百八十四頁。tā)如M2b以異常中性中幼粒為主，30%, M3為異常早幼粒為主30%(NEC), M6為原紅+幼紅≥50%，NEC中原始細胞≥30%， AML可有裂孔現(xiàn)象，AML可見Auer小體。原始細胞形態(tài)異常, 正常骨髓成分受抑制。,二、髓象：是診斷主要依據，必做。約50%的病人血小板低于60109/L，晚期血小板往往極度減少。ngd249。 血涂片分類檢查:可見數(shù)量不等的原始和（或）幼稚細胞，但白細胞不增多型病人的外周血很難找到原始細胞。,實驗室檢查(jiǎnch225。n chu225。)瘤 M3 常表現(xiàn)出血傾向或并發(fā)DIC、 纖溶亢進 M4 M5 常表現(xiàn)牙齦腫脹、皮膚浸潤 M6 貧血表現(xiàn)較重,第八十七頁，共一百八十四頁。n chu225。ng)粒單核細胞白血病M4,第八十六頁，共一百八十四頁。,急性(j237。x236。ng)單核細胞白血病(M5),第八十四頁，共一百八十四頁。n)體征,急性(j237。,浸潤(j236。,器官和組織(zǔzhī)浸潤,眼眶骨膜綠色(lǜ s232。guān)和組織浸潤,中樞神經系統(tǒng)浸潤 腦膜浸潤：頭痛、惡心、嘔吐、頸項強直、腦膜刺激(c236。,器官和組織(zǔzhī)浸潤 infiltrations of organs and tissues,淋巴結、肝脾腫大 骨、關節(jié)疼痛，胸骨(xiōnggǔ)下端壓痛 牙齦腫脹、皮膚浸潤,第八十一頁，共一百八十四頁。),第七十九頁，共一百八十四頁。 fū)出血,第七十八頁，共一百八十四頁。 fū)出血,第七十七頁，共一百八十四頁。ng)粒單核細胞白血病皮膚瘀斑,第七十六頁，共一百八十四頁。,出血(chū xiě)體征,急性(j237。),第七十四頁，共一百八十四頁。),第七十三頁，共一百八十四頁。ngd,發(fā)熱(fā r232。nxu232。ng)與預后有關,第七十一頁，共一百八十四頁。,BCRABL,對于自體或異體移植ALL患者，移植前后BCRABL的有無以及BCRABL的轉錄本類型(l232。在轉基因試驗中觀察到p190誘發(fā)的白血病具有起病早、發(fā)展快和惡性程度高的特點(t232。22)(q34。,第六十九頁，共一百八十四頁。x236。 11,第六十八頁，共一百八十四頁。ng)癥伴骨髓纖維化。ng)全髓增殖癥伴骨髓纖維化(APMF),又稱急性骨髓纖維化、急性骨髓硬化癥、急性骨髓增生異常(y236。,急性(j237。i)極原始，甚至難以鑒分系別。 ②純紅系白血病(FAB無此型) a.很少見； b.骨髓紅系前體細胞≥80%(ANC),原?；蛟瓎螛O少或缺如； c.紅系形態(tài)(x237。ng)紅白血病：分兩型,①紅系/粒單核系白血病 a.較多見，約占 AML的5~6%； b.骨髓紅系前體細胞≥50%(ANC),原?；蛟瓎巍?0% (NEC)。,急性(j237。 其多數(shù)亞型的定義、命名與FAB分類的 相應病種相同，但關于急性紅白血病和急 性全髓增殖癥伴骨髓(ɡǔ suǐ)纖維化需做些說明。i)的AML,包括①不符合前述三種亞群中任一診斷標 準的AML。 8,第六十五頁，共一百八十四頁。21)、inv(16)、t(15。n)劑5~6年內發(fā)病，患者2/3為MDS(常為RCMD),1/3為有多系病態(tài)造血的AML或RAEB, 細胞遺傳學異常類似MDS(7號異常多見),預后很差。li225。 7,第六十四頁，共一百八十四頁。 無先期MDS或MDS/MPD。i)造血AML,①老年人多見； ②又分為(fēn w233。,伴有多系病態(tài)(b236。)的APL診斷方法，還能用于治療后MRD監(jiān)測。,PMLRARα,RTPCR檢測PMLRARα是敏感且特異(t232。ngh233。,PMLRARα,APL累及的RARα基因(jīyīn)及其伙伴基因(jīyīn)結構示意圖,第六十一頁，共一百八十四頁。)dup(17)(q21.3。17)(q13。17)(q35。17)(q23。q21) 98%M3患者 繼t(15。,PMLRARα,t(15。 伴11q23(MLL)異常 ①細胞形態(tài)學和遺傳學異常缺乏相關性； ②多為原發(fā)，少數(shù)屬治療相關性(TopoⅡ抑制劑)。 ③細胞(x236。16), t(15。n)性遺傳學異常AML,約占AML的30% 伴t(8。,伴有重現(xiàn)(zh242。i)的一個獨立亞型。q12)時， 即使原始細胞20%,也應診斷為AML。q22)以及t(15。q22)或,t(16。21) (q22。ngsh237。n)、臨床、預后特點的特定病種； ②WHO 分類中診斷AML 的血或骨髓原始細胞下限從30％降為20％，并取消FAB分類中的MDSRAEBt，將其劃入“伴有多系病態(tài)造血的AML”；,第五十七頁，共一百八十四頁。,WHO分類的特點和與FAB分類的區(qū)別： ①WHO 分類綜合白血病生物學(形態(tài)學、免疫表型和遺傳學)和患者臨床特征作為分類診斷標準，盡可能使每一亞類成為具有不同實驗(sh237。占ALL中的15％20％。占ALL中的80％85％。x236。ng)粒單核細胞白血病(M4)； 急性原始單核細胞/急性單核細胞白血病(M5a/M5b)； 急性紅白血病（紅系/粒單系和純紅系白血?。?M6a/M6b)； 急性巨核細胞白血病(M7)； 急性嗜堿粒細胞白血病(ABL)； 急性全髓增殖癥伴有骨髓纖維化； 粒細胞肉瘤； 非單一系別急性白血病,第五十五頁，共一百八十四頁。,治療相關性AML和MDS 烷化劑相關型 拓撲異構酶2抑制劑相關型（某些可為淋巴細胞型） 其他 不另作分類的AML（FAB分類） 微分化AML(M0)； 無成熟跡象AML(M1)； 有成熟跡象AML(M2)； 急性(j237。17)(q22。16) (p13。21)(q22。nɡ xi224。ng)已超過200多個,第五十三頁，共一百八十四頁。)分型,血細胞表面表達相應的分化抗原，針對抗原制備出相應的單克隆抗體（MoAb） 國際上將這些血細胞分化抗原統(tǒng)一命名為CD(cluster designations) MoAb已能正確識別人淋巴細胞、髓細胞、和白血病細胞表面抗原 已知的CD數(shù)量(sh249。i) morphology + cytochemistry 免疫學分類 immunology 細胞遺傳學分類 cytogenetics 分子生物學分類 molecular biology,第五十二頁，共一百八十四頁。x236。,第五十一頁，共一百八十四頁。 急淋t(14)易位，預后差。n)， 少數(shù)病例也難以準確分型， 因此需采用單抗及染色體分析 有助于白血病分型， 為判斷預后及指導治療有意義。n)血液病\AL,第四十九頁，共一百八十四頁。,Smear of BM/常見(ch225。ng)淋巴細胞 白血病分類,L1 細胞(x236。,急性(j237。bāo)為主，大小較一 致，細胞內有明顯空泡， 胞漿嗜堿性，染色深。nshǐ)和幼淋巴細胞以大 細胞（直徑≥12μm）為 主,第四十六頁，共一百八十四頁。bāo)（直徑≤12μm）為 主,第四十五頁，共一百八十四頁。ng) ③血小板過氧化物酶陽性,第四十四頁，共一百八十四頁。,M7（急性巨核細胞白血?。?①骨髓中原始巨核細胞≥30％ ②血小板抗原陽性(y225。,M5（急性單核細胞白血?。?①骨髓(ɡǔ suǐ)NEC中原單核、幼單核及單核細胞≥80％ ②原單核細胞≥80％為M5a ③原單核細胞＜80％為M5b,第四十二頁，共一百八十四頁。,M4（急性粒單核細胞白血病） ①骨髓中原始細胞占NEC的30％以上(yǐsh224。)不平衡，核仁常見，此類細胞＞30％）,第三十九頁，共一百八十四頁。n)少數(shù)顆粒為Ⅱ型）占骨髓非紅系有核細胞（NEC，指不包括漿細胞、淋巴細胞、組織嗜堿細胞、巨噬細胞及所有紅系有核細胞的骨髓有核細胞計數(shù)）的90％以上 ②其中至少3％以上的細胞為MPO陽性,第三十八頁，共一百八十四頁。ng)為陰性，血小板抗原陰性,第三十七頁，共一百八十四頁。,FAB分類法,AL,ANLL（AML）,ALL,M0（minimally differentiated AML） M1（AML without maturation） M2（AML with maturation） M3（APL） M4（AMML） M5（AMoL ） M6（EL） M7（AMeL）,L1 L2 L3,第三十六頁，共一百八十四頁。x236。x236。n bā)系腫瘤分類法（2001，WHO）,第三十四頁，共一百八十四頁。) definition,特點為體內有大量白血病細胞無控制地