血栓性微血管病的診治-文庫吧資料
2024-11-04 05:47本頁面
【正文】 者那么需重點處理原發(fā)病,第四十七頁，共五十四頁。Ｄ＋HUS患者ADAMTS13活性多正常,第四十六頁，共五十四頁。n)修訂,首次將ADAMTS13活性及其抑制物水平指標(biāo)納入TTP診斷 遺傳性TTP患者ADAMTS13活性降低(ji224。ng)的標(biāo)準(zhǔn)必須包括血小板減少、微血管性溶血性貧血〔MAHA〕單獨(dú)存在，因此臨床上出現(xiàn)不明原因的MAHA和血小板減少時也可診斷為TTP,Br J Haematol，2022 may,第四十五頁，共五十四頁。,2022英國(yīnɡ ɡu243。ow249。ow249。n) ADAMTS13 僅略有減少，與TTP或胰腺炎的嚴(yán)重性沒有關(guān)系 所有患者經(jīng)血漿置換和皮質(zhì)類固醇治療獲得較好療效,第四十三頁，共五十四頁。x236。)相關(guān)的TTP,各種惡性腫瘤，尤其是腺癌 可發(fā)生疾病的早期階段或晚期(wǎnqī)播散時期 放化療和時機(jī)感染也會加重發(fā)病 機(jī)制為毛細(xì)血管癌栓、凝血與抗凝系統(tǒng)調(diào)節(jié)紊亂、B淋巴細(xì)胞功能失調(diào)等 ADAMTS13 活性沒有顯著降低,第四十二頁，共五十四頁。jiāng)輸注是復(fù)發(fā)或慢性TTP治療的首選方法 有個例報道長春新堿、環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤可使TTP病情緩解 難治性/復(fù)發(fā)性TTP應(yīng)該給予利妥昔單抗〔美羅華，靶向CD20陽性B細(xì)胞的嵌合性單抗〕 血小板減少和溶血嚴(yán)重，藥物治療無效可考慮行脾切除術(shù),第四十一頁，共五十四頁。,慢性反復(fù)(fǎnf249。ngsh237。x236。o)，預(yù)后良好， 惡性腫瘤相關(guān)性和骨髓移植后相關(guān)性TTP，血漿置換無效，預(yù)后不佳，可以考慮使用蛋白質(zhì)A柱狀免疫吸附 重組ADAMTS13可作為先天性或無抑制物的獲得性TTP患者的選擇治療 對于存在高滴度抑制物的TTP患者那么需加強(qiáng)免疫抑制治療 血小板計數(shù)和LDH水平雖不作為TTP診斷依據(jù)，但可作為TTP療效判斷和復(fù)發(fā)監(jiān)測的重要指標(biāo),第三十九頁，共五十四頁。li225。o)及預(yù)后,第三十八頁，共五十四頁。,治療(zh236。o)及預(yù)后,皮質(zhì)激素推薦劑量靜脈注射甲潑尼龍(1g/d，沖擊治療3天成人劑量), 過渡到口服潑尼松龍(1mg/kg/d) 免疫抑制劑可以防止自身抗體(k224。,治療(zh236。xi224。li225。) 患者凝血功能檢查多正常，但反復(fù)發(fā)作型患者緩解期的血清中常有巨大vWF多聚體 TTP患者血小板減少較HUS為重，TTP發(fā)作期血小板計數(shù)可降至20109/L以下 溶血導(dǎo)致LDH水平增高，并可作為疾病活動的指標(biāo),第三十五頁，共五十四頁。,臨床表現(xiàn),TTP血液系統(tǒng)表現(xiàn)同HUS類似(l232。n b236。n) 異常,TTP,+發(fā)熱,+腎臟損害,三 聯(lián) 征,五 聯(lián) 征,臨床表現(xiàn),第三十三頁，共五十四頁。nxu232。,Moake NEJM 2002,第三十二頁，共五十四頁。,ADAMTS13,正常人ADAMTSl3血漿活性為79％～127％ 急性期TTP患者血漿中的ADAMTS13活性一般＜10% 存在ADAMTS13重度缺陷(＜5%) 的急性期TTP患者中，大約有80%～90%的患者可檢測出ADAMTS自身抗體 并不是所有嚴(yán)重ADAMTS13 缺乏(quēf225。ng)機(jī)理,vWF可被vWF裂解蛋白酶 〔ADAMTS13〕水解成小分子片段 慢性反復(fù)發(fā)作型 酶的產(chǎn)生、存活或功能異常，血漿中存在異常的vWF大分子多聚體 急性非復(fù)發(fā)型TTP患者 血漿中存在vWF裂解蛋白酶自身抗體(k224。ng)反復(fù)發(fā)作型(由于先天性或獲得性的vWF裂解蛋白酶缺乏) 急性非復(fù)發(fā)型(由于體內(nèi)存在vWF裂解蛋白酶IgG型自身抗體) 繼發(fā)性TTP 繼發(fā)于SLE，進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥，腫瘤，HIV感染 藥物相關(guān)性〔抵克立得、奎寧等〕 家族性〔罕見〕,第二十九頁，共五十四頁。,血栓性血小板減少(jiǎnshǎo)性紫癜的病因?qū)W分類,特發(fā)性TTP 慢性(m224。,血栓性血小板減少(jiǎnshǎo)性紫癜,TTP(thrombotic thrombocytopenic purpura )血栓性血小板減少性紫癜，發(fā)病率低于HUS，約為1/百萬人 患者中女性稍多，成人多見 病情易反復(fù)發(fā)作，無季節(jié)性傾向，無流行性發(fā)病(fā b236。j236。ng)誘發(fā)HUS的危險性增加 患者預(yù)后差，蛋白A免疫吸附治療有效,第二十六頁，共五十四頁。o)藥物相關(guān)性HUS,化療藥物如絲裂霉素可以誘發(fā)HUS，發(fā)生率為2%～3% HUS的發(fā)生與藥物的劑量密切相關(guān), 劑量小于30mg/m2時很少發(fā)生HUS 絲裂霉素與博萊霉素或順鉑合用(h233。,化
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