【正文】 血管炎； ? 白細(xì)胞破碎性血管炎 。 第四十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。 ? AECA通過(guò)補(bǔ)體介導(dǎo)或細(xì)胞毒性反響引起內(nèi)皮細(xì)胞的損傷和溶解。 第四十頁(yè)，共七十六頁(yè)。 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體 (Antiendothelial cell antibodies, AECA) ? 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體 (Antiendothelial cell antibodies, AECA) 可見(jiàn)于 WG、 MPA、大動(dòng)脈炎、川崎病，以及伴有血管炎的系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 . ? AECA的檢出率約在 59% ~ 87%之間，其中以川崎病的檢出率最高。 ? 藥物可導(dǎo)致 ANCA假陽(yáng)性，特別是異煙肼、丙基硫氧嘧啶、 Dpenacillamine、二甲胺四環(huán)素可引起高滴度 MPOANCA陽(yáng)性，相關(guān)的血管炎病癥可有可無(wú)?？乖悬c(diǎn)可能是組織蛋白酶 G、乳鐵蛋白、彈性溶菌酶和BPI，但大局部還不明確。 ? RA、 SLE 、 CTD、肌炎和感染，可出現(xiàn)酷似血管炎的病癥，偶可表現(xiàn)出 ANCA陽(yáng)性，但大多是非 MPOANCA, 和非 PR3－ ANCA。 ANCA檢測(cè)的臨床判讀 ? PR3ANCA和 MPOANCA只能 WG、 MPA、 CSS和 RLV檢出。53:743–53. 第三十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。 4. 間接免疫熒光法結(jié)合 ELISA檢測(cè)法的標(biāo)準(zhǔn)方法： CANCA與 PR3陽(yáng)性、 pANCA與 MPO陽(yáng)性診斷 AAV的特異性99%。 2. 單純 pANCA易見(jiàn)于 SLE和潰瘍性結(jié)腸炎。 ELISA檢測(cè) 第三十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。 分型： 1. MPOANVA： Myeloperoxidase——pANCA 。 第三十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。 間接免疫熒光法 第三十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。 核周型〔 pANCA〕：熒光沿核周呈“花瓣樣〞分布。 ANCA的檢測(cè)的方法 方法：將正常人白細(xì)胞乙醇固定與載玻片與待測(cè)血清 和熒光標(biāo)記的抗人 IgG反響。 ANCA臨床應(yīng)用 ? ANCA的檢測(cè)的方法 ? ANCA在臨床中的意義 第三十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。 PANCA靶抗原 ? 髓過(guò)氧化物酶 〔 Myeloperoxidase， MPO〕 ? 溶酶體 〔 Lysozyme〕 ? 乳鐵蛋白 〔 Lactoferria， LF〕 ? 天青殺素 〔 Azurocidin〕 第二十九頁(yè)，共七十六頁(yè)。 ANCA分型 ? 熒光檢測(cè)分型： ? 細(xì)胞漿型 (cANCA) ? 細(xì)胞核周型 (pANCA) ? 不典型〔 aANCA〕 第二十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。 第二十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。 ? ANCA激活中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞：誘導(dǎo)炎性細(xì)胞局部浸潤(rùn) ， 釋放細(xì)胞因子 、 氧化酶 、 彈性蛋白酶 ， 引起血管炎癥和組織損傷 。 ANCA的靶抗原 ? 蛋白水解酶 3〔 Proteinase3, PR3〕 ? 髓過(guò)氧化物酶 〔 Myeloperoxidase， MPO〕 ? 彈性蛋白酶 〔 Elastase〕 ? 乳鐵蛋白 〔 Lactoferria， LF〕 ? 組織蛋白酶 G〔 Cathepsin G〕 ? 溶酶體 〔 Lysozyme〕 、 ? α烯醇酶 〔 αenolase〕 ? β葡萄糖醛酸酶 (βglucuronidase) ? 殺菌 /滲透 增加蛋白 〕 Baxtericidal/permeability increasing protein,BPI〕 ? 人溶酶體相關(guān)膜蛋白 2〔 Human lysosomalasocited membrane protein2， HLAMP2〕 ? 防御素 〔 Defensin〕 ? 天青殺素 〔 Azurocidin〕 ? 過(guò)氧化氫酶 〔 catalase) 第二十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。 第二十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。 ? 肺及呼吸系統(tǒng)損害：肺出血、肺間質(zhì)纖維化、肉芽腫、哮喘、慢性鼻竇炎。 AAV臨床特征 ? 全身病癥：發(fā)熱、乏力、肌痛或關(guān)節(jié)痛、體重下降。 4. 最重要的是，它們都是 ANCA陽(yáng)性。 抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)小血管炎 (ANCAassociated vasculitis, AAV) 1. Wegener’s granulomatosis， WG 2. Microscopic polyantritis， MPA 3. ChurgStrauss syndrome， CSS 4. Renal limited vasculitis， RLV〔特發(fā)性壞死性新月體腎小球腎炎〕 于 2024年由 Watts首次命名 第二十頁(yè)，共七十六頁(yè)。 臨床表現(xiàn) ? 系統(tǒng)性血管炎無(wú)特異性的臨床表現(xiàn) ? 上述表現(xiàn)也可見(jiàn)與感染、腫瘤等疾病，但用常見(jiàn)疾病無(wú)法解釋的情況下，尤其是多個(gè)系統(tǒng)受累，反響急性期炎癥反映的指標(biāo)〔血沉 ,CRP等〕異常時(shí)，應(yīng)高度疑心血管炎的存在，進(jìn)一步做相應(yīng)的檢查以確診。 ? ANCA陽(yáng)性，抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體陽(yáng)性。 ? 腎臟：腎性高血壓、蛋白尿、壞死性腎小球腎炎 ? 消化系統(tǒng)：腹瀉、腹痛、消化道出血、肝酶升高。 ? 神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、中風(fēng)、視力改變、單或多外周神經(jīng)炎。 ? 肌肉骨骼：肌痛、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、肢體的間歇性跛行。 第十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。目前認(rèn)為血管炎的發(fā)病機(jī)制主要是在基因易感性根底上，感染、藥物、環(huán)境等因素對(duì)血管的直接損害和免疫異常介導(dǎo)的炎癥反響。 第十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。 第十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。 年齡、性別分布 ? 系統(tǒng)性血管炎性別分布隨疾病不同而不同，總規(guī)律是除多發(fā)性大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎以女性多見(jiàn)外，其他疾病均為男性略多于女性，或無(wú)明顯性別差異。 第十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。 第十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。 系統(tǒng)性血管炎的分類和定義〔 Chapel Hill, 1994〕 名 稱 特 征 大血管炎 巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎 主動(dòng)脈及其主要分支的肉芽腫性血管炎，常累及頸動(dòng)脈的顱外分支尤其顳動(dòng) （ giant cell (temporal) arteritis) 脈，好發(fā)年齡 ≥50歲，常伴風(fēng)濕性肌痛 多發(fā)性大動(dòng)脈炎 主動(dòng)脈及其主要分支的肉芽腫性炎癥，發(fā)病年齡通常＜ 50歲 （ Takayasu artiritis） 中血管炎 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 中或小動(dòng)脈的 壞死性炎癥，無(wú)腎小球腎炎，不累及細(xì)動(dòng)脈，毛細(xì)血管或靜脈 （ classi