【正文】 實驗室檢查中的問題 沒有單獨一個試驗可以診斷 vWD,目前用優(yōu)化組合試驗 缺乏可重復(fù)性和質(zhì)量控制 vWF水平 /基因缺陷與出血癥狀之間無相關(guān)性 vWF水平對診斷 vWD無特異性 標(biāo)本采集和處理會影響 vWD試驗結(jié)果 66 第六十六頁，共一百一十四頁。 〔二〕 vWD ?vWD實驗室檢測： Ⅰ 、篩選試驗 BT(模板刀片法 )↑：約＞ 50%患者正常 /PFA100↑ PLT：正常 APTT ↑：約＞ 50%患者正常 Ⅱ 、診斷試驗 vWF:Ag↓ vWF:A↓/vWF:Rcof↓ FⅧ :C ↓ vWF多聚體 (SDSPAGE)陽性 膠原結(jié)合試驗 DDAVP有效 Ⅲ 、基因診斷 64 第六十四頁，共一百一十四頁。 62 第六十二頁，共一百一十四頁。 〔一〕 DIC ? DIC的治療： 替代治療：血制品的使用適應(yīng)證 ?血漿制品： APTT≥72s， FⅧ :C＜ 25%，輸 FⅧ 制品 PT≥20s， FⅦ :C ＜ 25%，輸 PPC Fg≤，輸纖維蛋白原制品 AT:A≤70%，輸血漿 /抗凝血酶制品 61 第六十一頁，共一百一十四頁。 ?血小板制品：圍手術(shù)期中， PLT＜ 50 109/L，尤其≤20 109/L，輸血小板制品。 〔一〕 DIC ? DIC的治療： 替代治療：血制品的使用適應(yīng)證 ?全血 /鮮血：廣泛手術(shù)、體外循環(huán)、器官移植、心臟手術(shù)、產(chǎn)科手術(shù)等并發(fā) DIC。 58 第五十八頁，共一百一十四頁。 57 第五十七頁，共一百一十四頁。實踐證明，但凡病因能及時去除或控制DIC的患者，其預(yù)后較好。 支持生命治療 去除根底疾病 阻止血管內(nèi)凝血 恢復(fù)正常血小板和凝血因子水平 抗纖溶治療 對癥和支持治療 56 第五十六頁，共一百一十四頁。 〔一〕 DIC ? DIC的診斷： ? DIC診斷標(biāo)準(zhǔn)的比較〔日本， 2024〕 厚生省的 DIC診斷基準(zhǔn) ISTH OvertDIC診斷基準(zhǔn) 急性期 DIC診斷基準(zhǔn) 造血器官腫瘤 (+) 造血器官腫瘤 () 基礎(chǔ)疾病 臨床癥狀 1分 臟器癥狀 1分 1分 臟器癥狀 1分 出血癥狀 1分 必要項目 目前可忽略 ICRER患者 SIRS項目 3項以上陽性得1分 血小板數(shù) ( 103/μL) 80～ 120； 1分 50～ 80； 2分 50＞； 3分 50～ 100； 1分 50＞； 2分 80～ 120or24小時以內(nèi)減少 30～ 50%； 1分 80＞ or24小時內(nèi)減少 50%以上 ； 3分 纖維蛋白 分解產(chǎn)物 FDP(μg/mL) ： 10～ 20； 1分、 20～ 40； 2分、 40＜； 3分 FDP,Ddimer,SF：中等程度增加； 2分、顯著增加； 3分 FDP10～ 25； 1分 FDP25＜； 3分 纖維蛋白 原 100～ 150mg/dL； 1分、 100mg/dL＞； 2分 100mg/dL＞； 1分 PT PT比： ～ ； 1分、 ＜； 2分 PT秒： 3～ 6秒延長； 1分、6秒以上延長； 2分 ＜； 1分 DIC 4分 以上 7分 以上 5分 以上 4分 以上 55 第五十五頁，共一百一十四頁?！　「鶕?jù)各設(shè)施的測定試劑盒的不同，可使用以下的換算表。）　　根據(jù)設(shè)施不同也可以延長秒數(shù)或降低活性值，　　相當(dāng)于PT比為1 .2。 〔一〕 DIC ? DIC的診斷： ? 急性期 DIC診斷標(biāo)準(zhǔn)〔日本， 2024〕 ％≦１２ ＞　 ?　 ≧８ ≧１． ２≧３ 或24小時內(nèi) 秒＞ １０ ≦　 ?　 ＜２５減少30% 以上 ％≦― ― ― ―８＞― 或24小時內(nèi) ― ２５≦減少50% 以上DIC 　4分以上1）血小板數(shù)的減少可能發(fā)生在分?jǐn)?shù)算定的前后24 小時內(nèi)。 1．血小板減少 a〕稀釋、分布異?！并俅罅砍鲅⒋罅枯斞?、輸血等〕 b〕血小板破壞的亢進 c〕骨髓抑制、血小板生成素產(chǎn)生低下引起的血小板增加 d〕偽性血小板減少 e〕其他 2． PT延長 3． FDP上升 ①各種血栓癥②創(chuàng)傷治愈過程③胸水、腹水、血腫 ④抗凝劑混入⑤纖溶療法等 4．其他 52 第五十二頁，共一百一十四頁。 〔一〕 DIC ? DIC的診斷： 厚生省的 DIC診斷標(biāo)準(zhǔn) —— 補助檢測成績結(jié)果 ? SFMC陽性 ? Ddimer高值 ? TAT高值 ? PIC高值 ? 隨著病情開展， DIC點數(shù)增加， PLT， Fbg急劇減少， FDP增加 ? 抗凝固療法帶來的的改善 對于疑似 DIC的患者，符合 2項以上〔 +〕即可判定為 DIC 51 第五十一頁，共一百一十四頁。 〔一〕 DIC ? DIC的診斷： 非顯性 DIC的積分診斷標(biāo)準(zhǔn) 指標(biāo) 狀態(tài) 分值 動態(tài)監(jiān)測 原發(fā)疾病 有 2 無 0 PLT（ 109/L） ＞ 100 0 升高 =1，穩(wěn)定 =0，減低 =1 ＜ 100 1 PT(s) 延長＜ 3 s 0 升高 =1，穩(wěn)定 =0，延長 =1 延長＞ 6s 1 SF/FDPs 正常 0 升高 =1，穩(wěn)定 =0，減低 =1 升高 1 AT 正常 1 減低 1 PC 正常 1 減低 1 TAT 正常 1 升高 1 其他 正常 1 異常 1 49 第四十九頁，共一百一十四頁。 〔一〕 DIC ? DIC的診斷： 顯性 DIC的積分診斷標(biāo)準(zhǔn) 指標(biāo) 狀態(tài) 分值 1. 風(fēng)險評估 原發(fā)疾病 有 2 無 不適用該標(biāo)準(zhǔn) 2. 申請凝血常規(guī)檢測 3. 凝血常規(guī)檢測記分 PLT（ 109/L） ＞ 100 0 ＜ 100 1 ＜ 50 2 PT(s) 延長＜ 3 s 0 延長 3~6s 1 延長＞ 6s 2 SF/FDPs 不升高 中度升高 顯著升高 4. 計算分值 5. 判斷標(biāo)準(zhǔn) 如果分值 ≥5分，判為 DIC：每天計算一次積分值 如果分值＜ 5分，提示非顯性 DIC(不確定 )： 1~2天內(nèi)重復(fù)計算積分值 各實驗室可根據(jù)具體情況和需要選擇合適的指標(biāo)和確定本室的升高程度判斷標(biāo)準(zhǔn)或界值。 ? 〔 2〕非控制顯性 DIC：指微血管體系功能嚴(yán)重受抑，并有炎癥 凝血網(wǎng)絡(luò)的損害或破壞，病變呈惡性進展或難逆性轉(zhuǎn)歸狀態(tài)〔嚴(yán)重感染、嚴(yán)重創(chuàng)傷、大型手術(shù)、惡性腫瘤等〕。 〔一〕 DIC ? DIC的診斷： ? 臨床分型〔期〕 ? 非顯性〔 nonOvert〕 DIC：指止、凝血功能處于代償狀態(tài)的 DIC。 〔一〕 DIC ? 實驗檢測： 單項指標(biāo)在 DIC診斷中的效能 指標(biāo) 敏感性 (%) 特異性 (%) 準(zhǔn)確性 (%) 陽性預(yù)測值 陰性預(yù)測值 異常標(biāo)準(zhǔn) SFMC FDP ＞ 10mg/L DD ＞ AT:A ＜ 75% 3P (+)以上 TAT ＞ PAP ＞ 800μg/L PLT ＜ 100109/L Fg ＜ PT 延長＞對照 3s APTT 延長＞對照 10s 45 第四十五頁，共一百一十四頁。假設(shè)已行氣管插管，那么用臨床觀察判斷言語反響如下：無反響 1分，對話能力可疑 3分，似能對話 5分。 ? 運動：服從語言指令 6分；對疼痛刺激起反響：局部疼痛 5分，屈曲 伸直 4分，去皮質(zhì)強直 3分，去腦強直 2分，無反響 1分；不自主運動 4分。 〔一〕 DIC ? 神經(jīng)系統(tǒng)衰竭 Glasgow昏迷分?jǐn)?shù)＜ 6〔 24h內(nèi)禁用鎮(zhèn)靜劑〕。 〔一〕 DIC ? 腎功能衰竭 ? 尿量 ≤479ml/24h 或 ≤159ml/8h ? 血清 BUN≥〔 100mg/dL〕 ? 血清肌酐 ≥ μ mol/L〔 〕 多器官功能衰竭〔 MSOF〕 42 第四十二頁，共一百一十四頁。 〔一〕 DIC 多器官功能衰竭〔 MSOF〕 ? 心血管系統(tǒng)衰竭 ? 心率 ≤5 次 /min ? 平均動脈壓 ≤49mmHg() ? 發(fā)生室性心動過速和〔或〕心室顫抖 ? 血清 pH≤ ， PaCO2≤49mmHg 40 第四十頁，共一百一十四頁。 〔一〕 DIC ? 臨床表現(xiàn)： 血管內(nèi)溶血 微血管病性溶血，占 10%~20%。 〔一〕 DIC ? 臨床表現(xiàn)： 微血管栓塞 廣泛，多臟器，占 50%~78%。 〔一〕 DIC ? 臨床表現(xiàn)： 休克 復(fù)雜而難治，占 40%~65%。 〔一〕 DI