arvc2009-文庫(kù)吧資料
2025-03-07 21:59本頁(yè)面
【正文】 、室壁瘤 活檢標(biāo)本：殘余心肌細(xì)胞 60%（ 6075%） 伴纖維組織取代右室游離壁心肌 伴 /不伴脂肪組織取代心肌組織 I 右胸導(dǎo)聯(lián) T波倒置（ V1,V2,V3） 或 14歲以上，不伴 RBBB， QRS≧ 120ms V1和 V2導(dǎo)聯(lián) T波倒置（ 14歲以上，不伴 RBBB），或 V4/5/6導(dǎo)聯(lián) T波倒置 V1/2/3/4導(dǎo)聯(lián) T波倒置（ 14歲以上伴 RBBB） 右胸導(dǎo)聯(lián)（ V13） Epsilon波 （ QRS綜合波終末至 T波之間誘發(fā)出低電位信號(hào)，發(fā)病機(jī)制是由于 ARVC患者部分右室心肌細(xì)胞被脂肪浸潤(rùn)，形成脂肪包繞的島樣活性心肌細(xì)胞，延遲除極所致。 ? RV多呈球形增大 ,心腔擴(kuò)張 ,可伴室壁瘤形成。 ② RV運(yùn)動(dòng)異常：舒張期袋狀膨突 /室壁瘤樣 ③ RV節(jié)制帶結(jié)構(gòu)異常 ,肌小梁紊亂。部分可見(jiàn)碎裂電位。致心律失常性右室心肌病2023 Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy ， ARVC 2023 ESC心肌病分型 ?肥厚型心肌病 HCM ?擴(kuò)張型心肌病 DCM ?致心律失常右室心肌病 ARVC ?限制型心肌病 RCM ?未分類(lèi)心肌病 Elliott P. European Hearth Journal 2023： 270 概 述（ 1） 概 述（ 2） ? 舊稱(chēng)：致心律失常右室發(fā)育不良 ARVD ? 常染色體顯性 遺傳性心肌病，家族性 ? 臨床特征：①右室心肌局灶性或彌漫性被 脂肪和纖維組織 替代；②室性心律失常 ? 預(yù)后差：心臟性猝死、心力衰竭 流行病學(xué) ?人群發(fā)病率 %%（ 1： 5000） ?40歲以下占 80% ?男女比例 : ?美國(guó)： 65歲以下不明原因猝死的 5% 韓國(guó)： 35歲以下猝死的 4
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