【正文】 （ 九）惡性外周神經鞘膜瘤（ MPNST） ? MPNST可多向分化 ， 組織形態(tài)復雜多變 ， 缺乏特征 。 ㈧ 透明細胞肉瘤 ? 免疫組化表型與惡黑相同：所有的病例都表現彌漫的 S－ 100陽性 ， 80%病例表達 HMB45及 MelamA, HMB45表達常常比 S－ 100更強 ， 更彌漫 。 CD34極少表達（ 5%）。 Bcl2＋ CD56為二線 ㈦ 滑膜肉瘤 ? 部分表達 S－ 100（單相性纖維型滑膜肉瘤27－ 40%；差分化滑膜肉瘤 10－ 63%）。 ? 90%的滑膜肉瘤表達 CK， 70%的單相性滑膜肉瘤中 CK表達陽性 ， 可單個細胞或灶性表達 ，50%分化差的滑膜肉瘤中可表達 CK陽性；EMA敏感性更強 ， 91%滑膜肉膜都有陽性表達 。 ? 免疫組化染色最有價值的標記是 CD34，幾乎所有的腫瘤中相當一部分瘤細胞都表達 CD34陽性。 HMB45 ㈥隆突性皮膚纖維肉瘤 ? 低度惡性腫瘤。發(fā)生于腎外或形態(tài)不典型－尤其富于上皮樣平滑肌時可能誤診為癌或肉瘤（脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等）。 ? 幾乎所有的血管球瘤都表達 SMA， 細胞周有大量的 Ⅳ 型膠原沉積 ， Hcaldesmon也陽性 ，desmin一般為陰性 ， 個別報道為陽性 ， CD34，CK及 S－ 100通常都陰性 。 ? 單核細胞 CD68強陽性 ， 部分表達MSA（ HHF35） ， desmin（ 30－50%病例 )。 ? 骨外粘液性軟骨肉瘤 （ 脊索樣肉瘤 ） HE形態(tài)有時與這一組肌上皮腫瘤相似 ， 少數腫瘤也可表達 S－ 100， CK及 EMA(灶性表達 ) 。 CD34 ㈡肌上皮瘤 /混合瘤 /副脊索瘤 ? 軟組織肌上皮瘤少見 ， 常常會誤診為癌或梭形細胞間葉腫瘤 。 ? CD34表達為彌漫陽性（ 90－ 90%病例）， CD99（ 70%的病例）、 20－ 35%的病例表達 EMA、BCL SMA，少數病例可有灶性的 S－ 100、CK間或 desmin的表達?？商禺惐磉_脂肪細胞（胞漿） 三、免疫組化在部分疑難軟組織腫瘤鑒別診斷中的作用 ㈠孤立性纖維性腫瘤 ? 好發(fā)于胸膜，全身許多部位都可發(fā)生。 二、常用的軟組織腫瘤標記 其他標記 ? D240：陽性定位于胞漿。 ? CD68不應視為纖維組織細胞來源腫瘤的特異性標記，事實上這一類腫瘤 CD68可以陰性或僅有少數細胞陽性。 二、常用的軟組織腫瘤標記 其他標記 ? CD68（單抗 KP1及 PGM1）：單抗 PGM1特異性優(yōu)于 KP1，胞漿著色，呈顆粒狀。人體幾乎所有組織都可產生，但表達主要見于幼稚的T淋巴細胞（胸腺細胞）、胰島部分細胞，顆粒及支持細胞，內皮細胞，腺垂體，室管膜及少數上皮細胞。 ? CD117還可用來標記肥大細胞增生性疾病及精原細胞瘤 ， 部分黑色素瘤 、 透明細胞肉瘤 、 血管肉瘤 、 PNET及少數韌帶樣纖維性腫瘤亦可表達 CD117。 正常存在于肥大細胞 、 黑色素細胞 ， 生殖細胞 ， 各種造血細胞 ， 胃腸道 Cajal的間質細胞 。 ? 陽性表達還見于腎上腺皮質腫瘤 ， Leydig細胞腫瘤 ， 支持－間質細胞腫瘤 ， 粒層細胞腫瘤（ 陽性較弱 ） ， 透明細胞肉瘤及血管周細胞腫瘤 。正常存在于黑色素細胞 、 腎上腺皮質及性索（ 間質細胞 、 粒層細胞 ） 。 ? 胎兒及新生兒黑色素細胞和交界痣表達陽性 ，大多數黑色素瘤 （ 75－ 85%） 表達陽性 ， 但敏感性不如 S100(90%以上黑色素瘤陽性 )， 而且梭形細胞黑色素瘤常常陰性 ！ ? 證實血管平滑肌脂肪瘤 、 肺透明細胞腫瘤等血管周細胞腫瘤和軟組織透明細胞肉瘤 。 ? 腹膜后神經鞘瘤表達 CK（ 62％ ） ， 上皮樣血管內皮細胞瘤可有 25%－ 30%的病例表達 CK，血管肉瘤中有 1/3的病例表達 CK， 尤其是上皮樣類型 ， 與癌鑒別時要小心 ！ ? 另一方面不少肉瘤樣癌可能缺乏上皮性表達 ，要注意結合臨床及 HE形態(tài) ， 并要多取材 ， 多切片 ， 防止免疫組化誤導 。 ? 上皮樣肉瘤 ， 間皮瘤 ， 肌上皮瘤等多表達 CK間或 EMA， 但每例陽性表達的強度及范圍可有很大的差異 。 ? 主要的用途是排除肉瘤樣癌等上皮性腫瘤 ， 還用于滑膜肉瘤 、 上皮樣肉瘤 ， 間皮瘤 ， 肌上皮腫瘤等軟組織的診斷 。 ? CD57主要與其他抗體 （ 如 S100等 ） 配伍進一步確定惡性外周神經鞘膜瘤 ， 少枝膠質細胞瘤等 。 神經分化標記 ? CD57（ Leu7） ：陽性定位于胞膜及胞漿 。 ? 在副節(jié)瘤及嗅神經母細胞瘤中 S100陽性見于支持細胞 。 神經分化標記 ? S100神經系統的支持細胞及其腫瘤 （ 星形細胞 、神經鞘瘤 ， 神經纖維瘤 ，惡性外周神經鞘膜瘤 ） 可表達陽性 。 陽性反應定位于細胞核伴或不伴胞漿的陽性 ， 僅僅胞漿的著色應視為非特異的反應 。 ? 有報道再生的骨髂肌 （ 如癌或肉瘤浸潤正常肌肉組織 ） 可表達肌漿蛋白 ， 應注意識別 。 ? 偶有報道 MyoD1在多形性脂肪肉瘤 ， 腺泡狀軟組織肉瘤可表達陽性 ， 但肌漿蛋白未見有非橫紋肌腫瘤表達的報道 。 ? 橫紋肌肉瘤應常規(guī)應用的一個標志 ，90%以上的橫紋肌肉瘤表達陽性 ， 有較高的特異性 。陽性反應定位于細胞核 。 ? 常用來標記肌纖維母細胞 （ SMA＋ ， desmin） ， 肌纖維母細胞腫瘤及含有肌纖維母細胞的許多瘤樣病變和腫瘤都有不同程度的表達 ， 如結節(jié)性筋膜炎 ， 纖維瘤病 (fibromatosis)， 纖維組織細胞瘤 ， 部分胃腸道間質瘤 ， 子宮內膜間質瘤及去分化脂肪肉瘤等 ? 在橫紋肌瘤 ， 少數橫紋肌肉瘤 ， 梭形細胞癌 ， 肌上皮及其腫瘤 ， 間皮瘤等 SMA都可有陽性表達 。 肌源性標記 ? 平滑肌肌動蛋白 （ SMA） ：陽性反應定位于胞漿 。 ? 肌源性特異性及敏感性部較好的一個標記 。 ? 肌上皮一般不表達結蛋白 。 ? 平滑肌和橫紋肌細胞及其腫瘤識別最為有用的一個標記 ， 90%以上的橫紋肌肉瘤陽性 （ 包括分化很差的橫紋肌肉瘤 ） ? 偶存在于肌纖維母細胞及富于肌纖維母細胞的腫瘤 （ 如 MFH、 纖維瘤病等 ） ， 常呈小灶性 。 二、常用的軟組織腫瘤標記 血管內皮標記 ? 第八因子相關抗原（ F－ VⅢ ）： ? 最早應用于血管內皮的標志，對血管及血管腫瘤較為特異，但在常規(guī)石蠟切片上其敏感性遠不如 CD3 CD34。 血管內皮標記 ? CD34還存在于其他許多軟組織腫瘤： ? 皮膚隆突性纖維肉瘤（ DFSP,90%）， ? 孤立性纖維性腫瘤（ SFT90%） , ? 胃腸道間質腫瘤（ GIST， 80－ 90%）， ? 梭形細胞和多形性脂肪瘤（ 90%以上） ? 粘液性脂肪肉瘤（少數） ， ? 外周神經鞘瘤 /神經纖維瘤（ 60－ 90%散在細胞陽性）， ? 上皮樣肉瘤