【正文】 灰白色。 ? 臨床病理聯(lián)系：心輸出量下降引起心絞痛，肺動脈高壓導(dǎo)致呼吸困難等癥。 ? 病理變化： – 肉眼觀：心臟增大、重量增加，心室肌肥厚，室間隔肥厚尤為突出，左室腔狹窄。 ? 臨床病理聯(lián)系：緩慢進(jìn)展性充血性心力衰竭。 ? 病理變化： – 肉眼：心臟重量增加，呈球形，室壁略增厚或正常，各心腔擴(kuò)張。 1. 彌漫性間質(zhì)性心肌炎 2. 特發(fā)性巨細(xì)胞性心肌炎 二、心肌病 ? 病變發(fā)生在心肌本身的一種疾病，根據(jù)病因分為： 原發(fā)性心肌?。菏侵冈虿幻鞯男募≡l(fā)性異常。 （三）孤立性心肌炎 又稱特發(fā)性巨細(xì)胞性心肌炎。 （二）細(xì)菌性心肌炎 由化膿菌引起的心肌化膿性炎。 ? 鏡下：心肌細(xì)胞變質(zhì)性改變和間質(zhì)炎細(xì)胞的浸潤，晚期明顯的間質(zhì)纖維化，伴有代償性心肌肥大及心腔擴(kuò)張。 第六節(jié) 心肌炎和心肌病 一、心肌炎 由各種原因引起的心肌局限或彌漫性炎癥 （一）病毒性心肌炎 – 概念：由親心肌病毒引起的原發(fā)性心肌炎癥，常見病毒為柯薩奇 B組病毒、埃可病毒、流感病毒等。 4. 贅生物脫落可引起血管栓塞導(dǎo)致梗死，但不易形成膿腫。 2. 常常侵犯已有病變的心瓣膜。 ? 分類： 急性感染性心內(nèi)膜炎 亞急性感染性心內(nèi)膜炎 一、急性感染性心內(nèi)膜炎 ? 特點(diǎn)： 1. 由致病力強(qiáng)的化膿菌引起 2. 病變多發(fā)生在正常無病變的心內(nèi)膜 3. 主要累及二尖瓣和主動脈瓣 4. 瓣膜贅生物易破碎脫落，造成遠(yuǎn)處器官血管的含菌性栓塞 ,引起感染性梗死和繼發(fā)性膿腫形成。 檢查：主動脈瓣區(qū)舒張期雜音 ， 脈壓差增大 ， 出現(xiàn)水沖脈及股 動脈槍擊音 。 檢查：主動脈瓣區(qū)吹風(fēng)樣收縮期雜音 ， 脈壓減小 。 ◆ 瓣膜關(guān)閉不全 —— 瓣膜關(guān)閉時不能完全閉合，使 一部分血液返流。 四、慢性心瓣膜病 是指心瓣膜因先天發(fā)育異?；蚝筇旄鞣N致病因素造成的瓣膜變形等器質(zhì)性病變。 急性期：血管壁纖維素樣壞死及淋巴細(xì)胞 、 單核細(xì)胞浸潤 后期：血管壁纖維化而增厚 →管腔狹窄 （ 四 ） 皮膚病變 部位：四肢 、 軀干皮膚 鏡下：真皮淺層血管充血 ， 血管周圍水腫及 炎細(xì)胞浸潤 部位：肘 、 腕 、 膝 、 踝關(guān)節(jié)伸側(cè)面 鏡下：中央纖維素樣壞死，周圍有風(fēng)濕細(xì)胞、成纖維細(xì)胞呈 呈細(xì)胞呈柵狀排列，淋巴、單核浸潤 大體：圓形、橢圓形， ~2cm， 質(zhì)硬，無痛 環(huán)形紅斑 （滲出性） 皮下結(jié)節(jié) （增生性） （ 五 ） 風(fēng)濕性腦病 部位：大腦皮質(zhì) 、 基底節(jié) 、 丘腦 、 小腦皮質(zhì) 病變：主要為腦內(nèi)風(fēng)濕性動脈炎和皮質(zhì)下腦炎 ， 后者表現(xiàn)為神經(jīng)細(xì)胞變性 、 膠質(zhì)細(xì)胞增生及膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成 。 風(fēng)濕性心外膜炎 纖維素沉積心包 —— “絨毛心” 漿液纖維素滲出 漿液滲出 —— 心包積液 風(fēng)濕性心臟炎反復(fù)發(fā)作可分別導(dǎo)致慢性心瓣膜病、心肌間質(zhì)纖維化、心包粘連等，又稱慢性風(fēng)濕性心臟病。 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎二尖瓣贅生物 二尖瓣閉鎖緣見針尖大小、灰白色、串珠狀排列的贅生物 急性風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 疣狀贅生物 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 病變的瓣膜上有血小板 (白色血栓 )形成 風(fēng)濕性心肌炎 成年人主要表現(xiàn)為心肌間質(zhì)小血管附近形成風(fēng)濕小體。 三、各器官的病變 （一）風(fēng)濕性心臟病 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 風(fēng)濕性全心炎 風(fēng)濕性心肌炎 風(fēng)濕性心外膜炎 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 最常見：二尖瓣 主要侵犯心瓣膜 其次：二尖瓣 +主動脈瓣 再次：主動脈瓣 病理變化： ( 早期 )疣狀心內(nèi)膜炎 二尖瓣心房面、主動脈瓣心室面閉鎖緣上，形成單行排列、粟粒樣大小、灰白色、半透明、不易脫落的疣狀贅生物（白色血栓）。 （二）增生期 (肉芽腫期 )(2~3個月） 風(fēng)濕小體形成 —— 診斷意義 ①纖維素樣壞死物質(zhì) ②風(fēng)濕細(xì)胞 ： 細(xì)胞體積大，胞漿豐富，嗜堿性，圓形或 風(fēng)濕小體 多邊形，單核或多核，核大空泡狀，染色 (Aschoff body) 質(zhì)集于中央，縱切面呈毛蟲狀，橫切面呈 梟眼狀 ③淋巴細(xì)胞 部位：心肌間質(zhì) (小血管旁 )、心內(nèi)膜下和皮下結(jié)締組織。 一、 病因及發(fā)病機(jī)制 病因： A族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān) 機(jī)制：抗原 抗體交叉反應(yīng)學(xué)說 鏈球菌 C抗原刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體 →與結(jié)締 組織的糖蛋白發(fā)生交叉反應(yīng) →激活補(bǔ)體、吸 引炎 C→組織損傷。 臨床表現(xiàn)：心臟炎、多關(guān)節(jié)炎、皮膚環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)、小舞蹈癥。 病變部位：全身結(jié)締組織，常侵犯心臟、關(guān)節(jié)、漿膜、皮膚、腦和血管等。 : 小動脈內(nèi)膜增厚、平滑肌細(xì)胞增 生，呈向心性排列，如蔥皮樣 ，使管壁增厚，管腔狹窄。（ 5%，多見于青壯年） 臨床表現(xiàn)： ①血壓急劇升高，舒張壓＞ 130mmHg ② 眼底視乳頭水腫 ③腎功能迅速惡化 ④不控制病情，患者多于 1年內(nèi)因腎功能衰竭、 腦出血或心衰死亡。 3）腦軟化 機(jī)制： A痙攣、硬化 →腦組織局部缺血 →軟化 （ 4）視網(wǎng)膜 臨床表現(xiàn)：視力模糊，眼底：動脈血管彎曲、反光增強(qiáng)，呈銀絲樣改變，動靜脈交叉處靜脈受壓，嚴(yán)重時視乳頭水腫，視網(wǎng)膜滲出物及出血。 ①基本原因： 漏出性： 小 A痙攣 → 血管通透性 ↑→ 血液漏出 破裂性：小 A硬化 →變脆 →破裂出血、動脈瘤破裂出血等。 常見部位：基底節(jié)、內(nèi)囊，次為大腦白質(zhì)、腦干等處。 鏡下： 入球動脈玻璃樣變，腎小球纖維化及玻璃樣變，殘存的腎小球和腎小管代償性肥大和擴(kuò)張。 內(nèi)臟病變期 ： （ 1）心臟 病變 血壓 ↑ 左心室向心性肥大 →心力衰竭 原發(fā)性高血壓左心室向心性肥大 心臟橫斷面示左心室壁肥厚，乳頭肌顯著增粗 晚期 代償失調(diào) 代償 離心性肥大 （ 2）腎 （原發(fā)性細(xì)顆粒固縮腎） 肉眼： 雙腎縮小，重量減輕、質(zhì)地變硬，表面呈均勻彌漫細(xì)顆粒狀。 機(jī)理： ①動脈痙攣 →管壁缺氧 →內(nèi)膜通透性 ↑→血漿蛋白浸潤內(nèi)膜 ②內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞 → 分泌細(xì)胞外基質(zhì) ↑ （ 2） 小動脈硬化 主要累及肌型小動脈，光鏡主要表現(xiàn)為內(nèi)膜膠原纖維及彈力纖維增生，內(nèi)彈力板分裂，中膜平滑肌細(xì)胞增生、肥大，并伴有膠原及彈性纖維增多，導(dǎo)致小動脈管壁增厚，管腔狹窄。 動脈病變期： 細(xì)小動脈器質(zhì)性病變 （ 1）細(xì)動脈硬化 主要表現(xiàn)為細(xì)動脈管壁玻璃