【正文】 平地行走時(shí)氣短 6 靜坐時(shí)氣短 8 需用人工輔助呼吸機(jī) ______________________________ 相對(duì)評(píng)分法 相對(duì)評(píng)分 =（ 治療前總分－治療后總分 ） /治療前總分 首選： 胸腺摘除 ， 必要時(shí) ， 術(shù)后予以皮質(zhì)類固醇沖擊及加用其它免疫抑制劑 。 ___________________________________________ 絕對(duì) 記分標(biāo)準(zhǔn) 記分 ____ _____________________________________ ０ 正常 １ 閉目力差 ， 埋睫征不全 ２ 閉目力差 ， 能勉強(qiáng)閉上眼裂 ， 埋睫征消失 ３ 閉目不能 ， 鼓腮漏氣 ４ 噘嘴不能 ， 面具樣面容 ___________________________________________ 咀嚼、吞咽功能的計(jì)分，共 8分。記錄誘發(fā)出下肢疲勞的時(shí)間（秒），左、右側(cè)分別計(jì)分，共 8分。 ______________________________ 絕對(duì) 內(nèi)收露白＋外展露白 (mm) 記分 ____ ________________________ ０ ≤2， 無(wú)復(fù)視 １ ≤4, 有復(fù)視 ２ ＞ 4, ≤8， 有復(fù)視 ３ ＞ 8, ≤12， 有復(fù)視 ４ ＞ 12, 有復(fù)視 ______________________________ 上肢疲勞實(shí)驗(yàn)：兩臂側(cè)平舉，記錄誘發(fā)出上肢疲勞的時(shí)間（秒），左、右側(cè)分別計(jì)分，共 8分。眼瞼下垂：以上瞼遮擋角膜 9－ 3點(diǎn)為標(biāo)準(zhǔn)，左、右眼分別計(jì)分，共 8分。 上瞼無(wú)力計(jì)分：病人平視正前方，觀察上瞼遮擋角膜的水平，以時(shí)鐘位記錄，左、右眼分別計(jì)分，共 8分。 臨床評(píng)分法 (許賢豪 ) 既能包括常見(jiàn)受累肌群的肌無(wú)力情況 ， 又能反映受累肌群的肌無(wú)力嚴(yán)重程度 。 Ⅳ 型 （ 遲發(fā)重癥型 ） ：起病 6月以后出現(xiàn)呼吸麻痹者屬此型 。 Ⅱ b型 （ 中度全身型 ） ：一般有咀嚼 、 吞咽 、 構(gòu)音困難 。 Ⅱ 型 （ 全身型 ） ：有一組以上肌群受累 ， 主要累及四肢 ， 藥物治療反應(yīng)好 ， 預(yù)后好 。 晚期 、 嚴(yán)重病例 ， 可因神經(jīng)－肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體破壞過(guò)重而致實(shí)驗(yàn)結(jié)果陰性 。 有支氣管哮喘和心律紊亂者慎用 。 其中外展內(nèi)收露白 (mm)、 瞼裂大小 (mm)、 上瞼疲勞試驗(yàn) (秒 )、上肢疲勞試驗(yàn) (秒 )、 下肢疲勞試驗(yàn) (秒 )左右側(cè)分別記分 。 每項(xiàng)指標(biāo)在用及用藥后每 10分鐘測(cè)定一次 ， 每 10分鐘記錄一次該時(shí)與用藥前數(shù)據(jù)的差值 。 為消除其 M－ 膽堿系副作用 ， 可同時(shí)注射阿托品 － 。 若為反拗性危象 (brittle crisis)， 則無(wú)反應(yīng) 。 ( 2 )結(jié)果判斷：若為肌無(wú)力危象 ( myasthenic crisis)， 則呼吸機(jī)無(wú)力于 － 1分鐘內(nèi)好轉(zhuǎn) ， 4－ 5分鐘后又復(fù)無(wú)力 。 輔助檢查 (二 ) 騰喜龍實(shí)驗(yàn)：適應(yīng)于各類肌無(wú)力危象的鑒別診斷 。 檢測(cè)的陽(yáng)性率為 9194%。 服用膽堿酯酶抑制劑者 ， 最好于停藥 35小時(shí)后作此項(xiàng)檢查 。 神經(jīng)重復(fù)電刺激 (RNS)： 正常人低頻重復(fù)電刺激 (小于 5Hz)， 其波幅或面積衰減不應(yīng)超過(guò) 515%， 高頻重復(fù)電刺激 (大于 10Hz)時(shí)其衰減不應(yīng)超過(guò) 30%。 輔助檢查 (一 ) 乙酰膽堿受體抗體 （ AChRAb） ： 檢出率為 8595%， 約 1015%全身型 MG患者 測(cè)不出 。 神經(jīng)－肌肉接頭處活檢 ， 可見(jiàn)突觸后膜皺褶減少 、 變平坦和其上乙酰膽堿受體數(shù)目減少 。 電生理檢查：低頻重復(fù)電刺激波幅衰減；單纖維肌電圖 （ SFEMG） 抖顫 (jitter) 明顯增寬 。 診斷要點(diǎn) 活動(dòng)后加重 、 休息后減輕 (晨輕暮重 )的骨骼肌無(wú)力 。 發(fā)病機(jī)制 (八 ) 八、自身免疫啟動(dòng)的機(jī)制 ?了解甚少，但一般接受分子模擬學(xué)說(shuō)。 ?遺傳可能作為其內(nèi)因。 ?個(gè)別重癥肌無(wú)力患者有錐體束征，且伴錐體束征重癥肌無(wú)力患者有鞘內(nèi)合成乙酰膽堿受體抗體 。 發(fā)病機(jī)制 (六 ) 六、 MG是一種泛化的自身免疫病 ?尚有針對(duì)其它靶的抗體如抗骨骼肌抗體。 ?突觸后膜區(qū)可見(jiàn)乙酰膽堿受體抗體和補(bǔ)體形成的免疫復(fù)合物沉積。 ?AChR反應(yīng)性 Ｔ細(xì)胞可致 EAMG的被動(dòng)轉(zhuǎn)移。 ?sIL2R高于正常。 發(fā)病機(jī)制 (四 ) 四、細(xì)胞免疫依賴性 ?MG患者骨骼肌的組織學(xué)檢查有“淋巴溢”。 ?用 MG患者血清，或 AChR可致 EAMG。 發(fā)病機(jī)制 (三 ) 三、 AChRAb在 MG發(fā)病中起主要作用 ?80－ 90%MG患者有 AChRAb增高。 用 AChR主動(dòng)免疫動(dòng)物可致 EAMG。 已經(jīng)從 MG患者骨骼肌中提取和純化出 AChR；其分子結(jié)構(gòu) 、 氨基酸序列等均已搞清；并已開(kāi)始用基因工程的方法進(jìn)行人工合成 。 5． 免疫防 、 治：免疫措施能防 、 治此類疾病 。 3． 被動(dòng)轉(zhuǎn)移：能用相應(yīng)的抗體或免疫活性細(xì)胞 作疾病的被動(dòng)轉(zhuǎn)移 。 流行病學(xué) 患病率： 50－ 125/百萬(wàn) 發(fā)病率： 2－ 8/10萬(wàn) 發(fā)病年齡及性別： 一個(gè)高峰是 11－ 40歲的 女性 另一高峰為 51－ 70歲的