醫(yī)藥衛(wèi)生]薛敏第17章神經(jīng)-肌肉接頭疾病-文庫(kù)吧資料
2025-01-10 08:49本頁(yè)面
【正文】 輕暮重 MG LEMS 新斯的明試驗(yàn) （ ＋ ） 遞 減 （ － ） 重頻電刺激 遞 增 無(wú) 持續(xù)性 肌肉電圖 肌源性 肌 活 檢 多發(fā)性肌炎 肌營(yíng)養(yǎng)不良 神經(jīng)源性 運(yùn)動(dòng)神經(jīng) 元病 Complaint Signs 患者，女性， 51歲，持續(xù)雙側(cè) 2月、 四肢乏力 3周，活動(dòng)后明顯、休息后可減輕， 。中國(guó)神經(jīng)科學(xué)雜志， 2022， 18： 473476 最新標(biāo)準(zhǔn) Diagnosis 晨輕暮重的骨骼肌易疲勞 騰喜龍或新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性 除外其他疾病 低頻重復(fù)電刺激神經(jīng)相應(yīng)肌肉動(dòng)作電位波幅遞減 血清 AChRAb增高 神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜皺褶減少、 AchR減少 鑒別診斷 (1) MG與 LambertEaton肌無(wú)力綜合征鑒別要點(diǎn) MG LambertEaton綜合征 病變性質(zhì)及部位 自身免疫病 , 突觸后膜 AChR病變導(dǎo)致 NMJ傳遞障礙 自身免疫病 , 累及膽堿能突觸前膜電壓依賴性鈣通道 患者性別 女性居多 男性居多 伴發(fā)疾病 其他自身免疫病 癌癥 , 如肺癌 臨床特點(diǎn) 眼外肌、延髓肌受累 , 全身性骨骼肌波動(dòng)性肌無(wú)力 , 活動(dòng)后加重、休息后減輕 , 晨輕暮重 四肢肌無(wú)力為主 , 下肢癥狀重 , 腦神經(jīng)支配肌不受累或輕 疲勞試驗(yàn) (+) 短暫用力后肌力增強(qiáng)、持續(xù)收縮后又呈病態(tài)疲勞是特征性表現(xiàn) Tensilon試驗(yàn) (+) 可呈 (+), 但不明顯 低頻 \高頻重復(fù)電刺激 波幅均降低 , 低頻更明顯 低頻使波幅降低 ,高頻可使波幅增高 血清 AChRAb水平 增高 不增高 抗腫瘤抗體與周圍神經(jīng)末梢突觸前膜電壓門控性鈣通道發(fā)生交叉反應(yīng) , 影響 ACh釋放 副腫瘤 病變 ↙ ↓ LEMS 低頻波幅遞減 5Hz 右面神經(jīng) MG 高頻波幅遞增至200%以上 20Hz 左尺神經(jīng) 重 復(fù) 電 刺 激 ? 明確的病史 ? 新斯的明實(shí)驗(yàn) amp。中樞神 經(jīng)系統(tǒng)病變分布 疲勞試驗(yàn) (Jolly試驗(yàn) ) 受累肌肉重復(fù)活動(dòng)后使肌無(wú)力明顯加重 下蹲眨眼咀嚼 50次 診斷 下述檢查有助于 MG的診斷 ? 新斯的明 1~2mg肌注 , 20min 肌力改善 , 約持續(xù) 2h為 (+) ① 新斯的明 (neostigmine)試驗(yàn) 注射前 注射后 ? 阿托品 \腹瀉 amp。 ? 新生兒型 (1%) ： 48小時(shí)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)日～數(shù)周，逐步改善至痊愈 ? 先天型 (1%) ：嬰兒期發(fā)病，有家族史，屬常染色體隱性遺傳，癥狀嚴(yán)重 ? 少年型 (8%) ：以單純眼肌型多見 ⑴ 成人型 ⑵ 兒童型 二．臨床分型 Osserman分型 ? 可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤 ? 40歲以上患者常見 輔助檢查 1. 胸部 X線 amp。 胸腺瘤高發(fā) ,預(yù)后差。輔助呼吸 , 死亡率高。 ? Ⅲ 型： 急性重癥型 (15%)，病程短于數(shù)周發(fā)展至延髓、肢帶、軀干及呼吸肌的嚴(yán)重肌無(wú)力。 ? Ⅱ 型：輕、中度全身型 (55%)，有四肢肌受累。 ? Ⅰ 型：?jiǎn)渭冄奂⌒?(15%20%)，始終眼外肌受累。多數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年，靠藥物維持。系統(tǒng)性疾病可加重癥狀 臨床表現(xiàn) 一 . 臨床特征 5. 病程特點(diǎn) 隱匿發(fā)病 ， 整個(gè)病程有波動(dòng)，緩解與復(fù)發(fā)交替。呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力者易發(fā)生危象 , 肺部感染 amp。膀胱括約肌一般不受累 呼吸肌、膈肌受累 , 出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難，需用呼吸機(jī)輔助通氣，是致 死的主要原 因 。示齒無(wú)力 連續(xù)咀嚼困難 , 進(jìn)食經(jīng)常中斷 頸肌受損時(shí)抬頭困難 一 . 臨床特征 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 頸肌受累 飲水嗆 , 吞咽困難 , 聲音嘶啞 amp。 家族性病例少見 臨床表現(xiàn) 加重病情 原因及誘因 感染、妊娠和月經(jīng)前常，精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞等 一 . 臨床特征 1．受累骨骼肌病態(tài)疲勞 3. 危象 (Crisis) 5. 病程特點(diǎn) 一 . 臨床特征 部分或全身 骨骼肌 (skeletal muscle)異常 易疲勞 (fatigue)，呈波動(dòng)性 活動(dòng)后加重 休息后減輕 晨輕暮重 臨床表現(xiàn) 1．受累骨骼肌病態(tài)疲勞 首發(fā)癥狀 眼外肌無(wú)力 ?上瞼下垂 (ptosis) ?斜視 amp。發(fā)病機(jī)制 ? 約 70%的成人型 MG患者胸腺不退化 , 腺體淋巴 細(xì)胞增殖 , 重量較正常人重 , ? 約 15%的 MG患者有淋巴上皮細(xì)胞型胸腺瘤 , 淋巴細(xì)胞為 T細(xì)胞
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