再生障礙性貧血aplasticanemia-文庫吧資料
2025-07-31 15:18本頁面
【正文】 染嚴 重，血象符合下列兩條 ?網(wǎng)織紅細胞絕對值 15 109/L ?中性粒細胞絕對值 109/L ?血小板 20 109/L骨髓增生廣泛重度減低，如SAAⅠ 的中性粒細胞 109/L稱極重型再障 ? NSAA 未達到以上標準 ?如 NSAA病情惡化，達到以上標準稱 SAAⅡ 二 、 鑒別診斷 ?陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 (PNH) 血紅蛋白尿 、 Ham試驗 、 蛇毒溶血試驗陽性 ， 可發(fā)現(xiàn) CD5 CD59細胞 ?骨髓增生異常綜合征 (MDS) 病態(tài)造血 ， 有核紅細胞 PAS陽性 ?Fanconi貧血 有發(fā)育異常 ， Fanconi基因陽性 ?自身抗體介導(dǎo)的全血細胞減少 可檢測到自身抗體 ， 網(wǎng)紅不降低 ?急性造血功能停滯 骨髓尾部有巨大原紅細胞 ， 1月可恢復(fù) ?急性白血病 (acute leukemia) ?惡性組織細胞病 (malignant histocytosis) 治療： 一、支持療法 一般處理：祛除病因，不再接觸有害物質(zhì)。 病程中如病情惡化、臨床血象及骨髓象與急性再生障礙性貧血相同稱重型再生障礙性貧血－ Ⅱ 型。 血象 血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值較急性再生障礙性貧血為高。 ? 慢性再生障礙性貧血診斷標準。 臨床發(fā)病急，貧血呈進行性加劇，常伴嚴重感染，內(nèi)臟出血。 5）一般抗貧血藥物治療無效。 ? 診斷標準： （ 1987年我國再障會議商定） 1）全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少 2）一般無脾臟大 3）骨髓至少一個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞減少，骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細胞增多，有條件者應(yīng)作骨髓活檢）。 ? 慢性： 至少要有一個部位增生不良 ，如抽取到 灶性增生部位的骨髓 ，可呈骨髓增生活躍，紅系和粒系細胞減少不一定很明顯，甚至可以增多， 但巨核細胞仍減少 ，一般慢性病例應(yīng)該多部位骨髓穿刺，同時作骨髓活檢。 骨髓象： ? 急性： 骨髓增生減低或重度減低 ，有核細胞顯著減少，主要是粒及紅系細胞減少，巨核細胞減少或消失。 免疫功能紊亂： (蟲子 worm) ? 約半數(shù)患者 T細胞亞群分布異常 Th/Ts（ Th輔助細胞生長 /Ts抑制細胞生長）明顯低于正常人，使得骨髓細胞生長被抑制，臨床應(yīng)用免疫抑制劑治療再障有確切效果。 造血微環(huán)境缺陷：（ 土壤 soil） ? 造血干細胞賴以生存和發(fā)育的環(huán)境。 Immune destruction of hematopoiesis 14 Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia Blood, 15 October 2022, Vol. 108, No. 8, pp. 25092519 免疫耐受打破 → Th1/Th2失衡 → Th1增多→ IFNγ 和 IL2分泌增多→ CD8+細胞增殖 → TNF 增多 → Fas/FasL介導(dǎo)骨髓 CD34+細胞凋亡 → 造血衰竭 分型 ? 根據(jù)病情、血象、骨髓象及預(yù)后 重型（ SAA) 非重型 (NSAA) 中間型和輕型 ? 國內(nèi)分型 急性型（ AAA ） : 重型再障 Ⅰ 型（ SAA Ⅰ ) 慢性型（ CAA）：急變后稱 SAA Ⅱ ? 病因分型 先天性和后天性 發(fā)病機制： 造血干細胞缺陷：（ 種子 seed） ? 干細胞具有自我復(fù)制和分化作用。 （四）其它 ? 再障可發(fā)生于妊娠時，分娩后貧血減輕或緩解。這種病例往往比較嚴重。 （三）生物因素 ? 再障可以發(fā)生于病毒性肝炎之后，丙、乙二型肝炎均可致病。 （二）物理因素 ? 各種電離輻射如 X線、放射性同位素等除了損傷造血干細胞還可損傷造血微環(huán)境，影響干細胞的增殖和分化。它引起再障似與劑量無關(guān)，可能是一種特異性反應(yīng)，不過長期與苯每天接觸比一次大劑量接觸的危險性更大。 ? 氯霉素是藥物引起再障中最多見的病因。 ? 最常見的原因 是藥用工業(yè)或生活中接觸到化學物質(zhì)的中毒或過敏，其次是各種形式的電離輻射，較少見的病毒感染和免疫反應(yīng)等引起繼發(fā)性再障的原因如下： （一）藥物及化學物質(zhì) 藥物：最常見的致病因素 1）與劑量有關(guān)，只要所接觸的劑量較大，任何人均能發(fā)生骨髓再生障礙，如氮芥、環(huán)磷酰胺、 6－巰嘌呤、馬利蘭等抗腫瘤藥物；一般是可逆的；預(yù)后較好。 病因?qū)W ? 約半數(shù)以上病例因找不到明顯的病因，稱為 原發(fā)性再障 。 Williams Hematology 6th ? Aplastic anemia results from a failure of blood cell production in the marrow. This results in a markedly hypocellular ma
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