急性運(yùn)動障礙疾病的診斷和治療docxdocx-文庫吧資料
2025-07-24 04:11本頁面
【正文】 :，其中48例患者(91％)為亞洲人。目前，非酮癥高血糖性偏身舞蹈癥(NKHCB)已被認(rèn)為是一組以非酮癥性高血糖、偏身舞蹈癥及頭顱MRI T1WI對側(cè)基底節(jié)區(qū)高信號為特點(diǎn)的綜合征。神經(jīng)綜述：非酮癥高血糖性舞蹈病的研究進(jìn)展（2014年）舞蹈癥是一組累及頭面部及肢體的連續(xù)、粗大、不規(guī)則的不自主運(yùn)動，其表現(xiàn)形式多樣，通常由對側(cè)基底節(jié)(尤其是丘腦底核、尾狀核和殼核)或其聯(lián)系纖維的病變所致，可由腦血管病、代謝性疾病、顱內(nèi)占位、神經(jīng)變性疾病、免疫性疾病、毒物及遺傳性疾病引起。綜上所述，急性運(yùn)動障礙疾病原因各異，表現(xiàn)多樣，病情危重者導(dǎo)致死亡，如果能及時診斷、有效治療，將大大改善患者病情，降低致殘率和致死率。治療上一般用生理鹽水徹底洗胃，并靜脈滴注葡萄糖以幫助毒物排泄，鎮(zhèn)靜，保持呼吸道通暢，維持水電解質(zhì)平衡，對有心肌損害、肝損害者給予對癥治療。滅鼠藥如氟乙酰胺中毒以急性發(fā)作的錐體外系及共濟(jì)失調(diào)為首發(fā)癥狀?？煽ㄒ蚰茉黾油挥|間去甲腎上腺素和5HT濃度，引起異常運(yùn)動癥狀[25]。毒物引起的急性運(yùn)動障礙毒物引起的急性運(yùn)動障礙多與藥物濫用有關(guān)，常發(fā)生于吸食毒品者。(doparesponsive dystonia)：該病是一種好發(fā)于兒童或青少年的常染色體顯性遺傳疾病，以肌張力障礙、步態(tài)異常等為首發(fā)癥狀，多有明顯的晝夜波動性、可進(jìn)展性或突然加重[24]。盡早識別這些新生患兒預(yù)后甚為關(guān)鍵，～（kg患者出生后立即出現(xiàn)過度夸張的驚嚇和持續(xù)全身肌肉痙攣。血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白結(jié)合對癥治療有效[2122]?；純撼霈F(xiàn)急性劇烈抽搐和（或）強(qiáng)迫癥狀。避免高銅飲食，予袪銅、護(hù)肝及對癥治療。該病可以急性共濟(jì)失調(diào)為首發(fā)癥狀，2～3d后即因出現(xiàn)吞咽和呼吸困難死亡[20]。逐漸遞增，每隔2d遞增1次，～，治療劑量1～3mg/d。d）。逐漸加量至8～9mg/d?？杉佑帽胶Ｋ鲗蛊溴F體外系不良反應(yīng)。多巴胺受體阻滯劑和A型肉毒素治療有效[19]。九、抽動穢語綜合征(Tourette syndrome，TS)患兒進(jìn)行性、多發(fā)性抽動障礙癥狀加重，喉頭肌肉抽動導(dǎo)致異常發(fā)聲，面部、頸部、軀干及四肢不自主抽動，同時伴有猥穢語言，可與多動癥和強(qiáng)迫癥并存。丁苯那嗪、匹莫齊特結(jié)合苯海索治療有效[1718]。八、肌張力失調(diào)風(fēng)暴(dystonic storm)患者通常原有肌張力障礙史，因控制不佳或誘發(fā)因素引起嚴(yán)重可致命的全身性肌張力失調(diào)，出現(xiàn)肌蛋白尿、高熱、橫紋肌溶解、呼吸障礙等，預(yù)后不佳。苯海拉明25～50mg靜脈注射可有效緩解急性動眼危象癥狀。其主要癥狀是發(fā)作性雙眼向上或向一側(cè)竄動的不自主眼肌痙攣動作。丁苯那嗪、加巴噴丁、卡馬西平和碳酸鋰等可能觸發(fā)動眼危象均已有報道[15]。腦脊液檢測可發(fā)現(xiàn)異常，阿昔洛韋治療有效：靜脈注射，每8h 10mg/kg，或口服，800mg/次，3次/d。五、急性喉肌張力障礙(acute laryngeal dystonia)抗精神病藥急性排斥反應(yīng)引起的肌張力障礙可能會影響聲帶或喉部的肌肉，引發(fā)急性上呼吸道阻塞[12]，應(yīng)及早進(jìn)行喉鏡評估，改善呼吸功能，～25U可安全有效地改善癥狀[13]。SDS可出現(xiàn)夜間打鼾、喘鳴和上呼吸道阻塞，導(dǎo)致猝死[11]。目前還缺乏有效的治療藥物，使用苯海索或左旋多巴制劑癥狀往往有一定緩解，但需密切觀察使用藥物后的反應(yīng)。四、Shydrager綜合征（ShyDrager syndrome，SDS）SDS屬于多系統(tǒng)萎縮的一種亞型，主要臨床特征為進(jìn)行性自主神經(jīng)功能衰竭，常伴錐體外系統(tǒng)損害和(或)小腦、腦干損害癥狀，有時還伴錐體系癥狀的神經(jīng)變性疾病?；颊邩O度興奮、躁動，可出現(xiàn)不同程度的肌強(qiáng)直、緘默、不動、刻板言語和動作、固定姿勢等臨床表現(xiàn)以及非特異性的實驗室檢查結(jié)果[10]，常因呼吸循環(huán)衰竭而亡。在常規(guī)治療的同時給予氟哌啶醇2mg 口服3次/d，1周內(nèi)癥狀無明顯改善者加用氯丙嗪或氯硝西泮類藥物，連續(xù)應(yīng)用3周癥狀均消失。通常為自限性，多可在數(shù)周內(nèi)好轉(zhuǎn)。該類患者應(yīng)降低多巴胺藥物劑量，處理劑峰異動癥，給予溫和的鎮(zhèn)靜劑，如勞拉西泮、阿普唑侖或氯硝西泮等以減少運(yùn)動障礙的嚴(yán)重性?；颊呒∷峒っ杆缴撸瑱M紋肌溶解，甚至膈肌、呼吸肌功能受損而導(dǎo)致呼吸障礙。在使用甲氧氯普胺特別是首次使用時，一定要從小劑量開始?？鼓憠A藥物靜脈注射或肌注可治療甲氧氯普胺引起的錐體外系反應(yīng)。四、甲氧氯普胺（商品名：胃復(fù)安）引起的急性運(yùn)動障礙研究發(fā)現(xiàn)，藥物引起的急性運(yùn)動
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