【正文】 中間步驟，由于草酰乙酸羧化酶僅存在于線粒體內(nèi)，故胞液中的丙酮酸必須進(jìn)入線粒體，才能羧化生成草酰乙酸?！　　　。常┳罱K產(chǎn)物中約85％為1磷酸葡萄糖，其余為游離葡萄糖?！　　　。玻┨擎湻纸庵岭x分支處約４個(gè)葡萄基時(shí)，轉(zhuǎn)移酶把３個(gè)葡萄基轉(zhuǎn)移至鄰近糖鏈的末端，仍以α1，4糖苷鍵相接，剩下１個(gè)以α1，6糖苷鍵與糖鏈形成分支的葡萄糖基被α1，6葡萄糖苷酶水解成游離葡萄糖?！　≌{(diào)節(jié)：糖原合成酶的共價(jià)修飾調(diào)節(jié)。在糖原合酶作用下，糖鏈只能延長(zhǎng)，不能形成分支。　　　?。玻┨窃锸侵冈械募?xì)胞內(nèi)較小的糖原分子，游離葡萄糖不能作為UDPG的葡萄糖基的接受體。　，有些羥化反應(yīng)與生物合成有關(guān)，如從膽固醇合成膽汁酸、類固醇激素等；有些羥化反應(yīng)則與生物轉(zhuǎn)化有關(guān)。　?。玻┨峁㎞ADPH　，參加各種生物合成反應(yīng)，如從乙酰輔酶A合成脂酸、膽固醇；α酮戊二酸與NADPH及氨生成谷氨酸，谷氨酸可與其他α酮酸進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)而生成相應(yīng)的氨基酸。４、有氧氧化生成的ATP葡萄糖有氧氧化生成的ATP反　　　應(yīng) 輔酶 ATP第一階段 葡萄糖　6磷酸葡萄糖 16磷酸果糖　1，6雙磷酸果糖 12*3磷酸甘油醛　2*1,3二磷酸甘油酸 NAD+ 2*3或2*2(詳見)2*1,3二磷酸甘油酸　2*3磷酸甘油酸 2*12*磷酸烯醇式丙酮酸　2*丙酮酸 2*1第二階段 2*丙酮酸　2*乙酰CoA NAD+ 2*3第三階段 2*異檸檬酸　2*α酮戊二酸 NAD+ 2*32*α酮戊二酸　2*琥珀酰CoA NAD+ 2*32*琥珀酰CoA　2*琥珀酸 2*12*琥珀酸　2*延胡索酸 FAD 2*22*蘋果酸　2*草酰乙酸 NAD+ 2*3凈生成　　　38或36個(gè)ATP　?。?、巴斯德效應(yīng)　　有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象?！　。?、調(diào)節(jié)　?。保┍崦摎涿笍?fù)合體　　抑制：乙酰輔酶A、NADH、ATP　　激活：AMP、鈣離子　?。玻┊悪幟仕崦摎涿负挺镣於崦摎涿浮　ADH、ATP反饋抑制　　３、生理意義　　１）基本生理功能是氧化供能。二、糖有氧氧化　?。薄⑦^程1)、經(jīng)糖酵解過程生成丙酮酸2)、丙酮酸　丙酮酸脫氫酶復(fù)合體　乙酰輔酶ANAD+ NADH＋H+ 　　限速酶的輔酶有：TPP﹑FAD﹑NAD+﹑CoA及硫辛酸3)、三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)中限速酶α酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體的輔酶與丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的輔酶同。肌肉除糖異生活性低外，又沒有葡萄糖6磷酸酶?！　。矗┘∪庵挟a(chǎn)生的乳酸、丙氨酸（由丙酮酸轉(zhuǎn)變）在肝臟中能作為糖異生的原料，生成葡萄糖。　?。玻┏墒旒t細(xì)胞完全依賴糖酵解供能，神經(jīng)、白細(xì)胞、骨髓等代謝極為活躍，即使不缺氧也常由糖酵解提供部分能量。　?。场⑸硪饬x　?。保┭杆偬峁┠芰浚绕鋵?duì)肌肉收縮更為重要。以下類同?！　。玻┍峒っ缸儤?gòu)抑制劑：ATP 、肝內(nèi)的丙氨酸變構(gòu)激活劑：1，6雙磷酸果糖　　３）葡萄糖激酶　　變構(gòu)抑制劑：長(zhǎng)鏈脂酰輔酶A　　注：此項(xiàng)無需死記硬背，理解基礎(chǔ)上記憶是很容易的，如知道糖酵解是產(chǎn)生能量的，那么有ATP等能量形式存在，則可抑制該反應(yīng)，以利節(jié)能，上述的檸檬酸經(jīng)三羧酸循環(huán)也是可以產(chǎn)生能量的，因此也起抑制作用；產(chǎn)物一般來說是反饋抑制的；但也有特殊，如上述的1，6雙磷酸果糖。第二篇　　　物質(zhì)代謝及其調(diào)節(jié)　　　　　　　　　　第一章　　糖代謝　　一、糖酵解　　１、過程：　　　　見圖11　糖酵解過程中包含兩個(gè)底物水平磷酸化：一為1,3二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?酸甘油酸；二為磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)楸帷ＤX中含CK1（BB型）；骨骼肌中含CK3（MM型）；CK2（MB型）僅見于心肌。心肌、腎以LDH1為主，肝、骨骼肌以LDH5為主。它們具有不同的電泳速度，對(duì)同一底物表現(xiàn)不同的Km值。亞基有兩型：骨骼肌型（M型）和心肌型（H型）。同工酶存在于同一種屬或同一個(gè)體的不同組織或同一細(xì)胞的不同亞細(xì)胞結(jié)構(gòu)中。同工酶是由不同基因或等位基因編碼的多肽鏈，或由同一基因轉(zhuǎn)錄生成的不同mRNA翻譯的不同多肽鏈組成的蛋白質(zhì)。酶的共價(jià)修飾包括磷酸化與脫磷酸化、乙?；c脫乙?；⒓谆c脫甲基化、腺苷化與脫腺苷化等，其中以磷酸化修飾最為常見。　?。?、酶的共價(jià)修飾調(diào)節(jié)　　酶蛋白肽鏈上的一些基團(tuán)可與某種化學(xué)基團(tuán)發(fā)生可逆的共價(jià)結(jié)合，從而改變酶的活性，這一過程稱為酶的共價(jià)修飾。生理意義是避免細(xì)胞產(chǎn)生的蛋白酶對(duì)細(xì)胞進(jìn)行自身消化，并使酶在特定的部位環(huán)境中發(fā)揮作用，保證體內(nèi)代謝正常進(jìn)行?！　max、 Km均降低　　四、酶活性的調(diào)節(jié)　?。?、酶原的激活　　　有些酶在細(xì)胞內(nèi)合成或初分泌時(shí)只是酶的無活性前體，必須在一定條件下，這些酶的前體水解一個(gè)或幾個(gè)特定的肽鍵，致使構(gòu)象發(fā)生改變，表現(xiàn)出酶的活性?！　max不變，Km值增大：與酶活性中心外的必需基團(tuán)結(jié)合，不影響酶與底物的結(jié)合，酶和底物的結(jié)合也不影響與抑制劑的結(jié)合?？煞譃椋骸　。号c底物競(jìng)爭(zhēng)酶的活性中心，從而阻礙酶與底物結(jié)合形成中間產(chǎn)物?！　。玻┛赡嫘砸种苿和ǔＲ苑枪矁r(jià)鍵與酶和（或）酶－底物復(fù)合物可逆性結(jié)合，使酶活性降低或消失。　?。喝绲蜐舛鹊闹亟饘匐x子如汞離子、銀離子可與酶分子的巰基結(jié)合，使酶失活，二巰基丙醇可解毒。此種抑制劑不能用透析、超濾等方法去除。大多與酶的活性中心內(nèi)、外必需基團(tuán)相結(jié)合，從而抑制酶的催化活性。分為必需激活劑和非必需激活劑。　　最適PH不是酶的特征性常數(shù)，它受底物濃度、緩沖液的種類與濃度、以及酶的純度等因素影響?！　∶傅淖钸m溫度不是酶的特征性常數(shù)，它與反應(yīng)進(jìn)行的時(shí)間有關(guān)。酶促反應(yīng)最快時(shí)的環(huán)境溫度稱為酶促反應(yīng)的最適溫度。　?。?、溫度　　溫度對(duì)酶促反應(yīng)速度具有雙重影響?！　。c酶濃度呈正比。　，酶與底物的親和力愈大?！　。?、底物濃度　?。保┰诘孜餄舛容^低時(shí)，反應(yīng)速度隨底物濃度的增加而上升，加大底物濃度，反應(yīng)速度趨緩，底物濃度進(jìn)一步增高，反應(yīng)速度不再隨底物濃度增大而加快，達(dá)最大反應(yīng)速度，此時(shí)酶的活性中心被底物飽合。但有一些必需基團(tuán)并不參加活性中心的組成。參與組成輔酶的維生素轉(zhuǎn)移的基團(tuán) 　　輔酶或輔基 所含維生素氫原子 NAD+﹑NADP+ 尼克酰胺（維生素PP）FMN﹑FAD 維生素B2醛基 TPP 維生素B1?；?輔酶A﹑硫辛酸 泛酸、硫辛酸烷基 鈷胺類輔酶類 維生素B12二氧化碳 生物素 生物素氨基 磷酸吡哆醛 吡哆醛（維生素B6）甲基、等一碳單位 四氫葉酸 葉酸二、酶的活性中心　　酶的活性中心由酶作用的必需基團(tuán)組成，這些必需基團(tuán)在空間位置上接近組成特定的空間結(jié)構(gòu)，能與底物特異地結(jié)合并將底物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物?！　　　　≥o基：與酶蛋白結(jié)合緊密，不能用透析或超濾方法除去?！　〗Y(jié)合酶：酶蛋白：決定反應(yīng)的特異性；　　輔助因子：決定反應(yīng)的種類與性質(zhì)；可以為金屬離子或小分子有機(jī)化合物?！　×?、核酸酶（注意與核酶區(qū)別）　　指所有可以水解核酸的酶，在細(xì)胞內(nèi)催化核酸的降解。３）三級(jí)結(jié)構(gòu)為倒L型?！《?、核酸的一級(jí)結(jié)構(gòu)　　核苷酸在多肽鏈上的排列順序?yàn)楹怂岬囊患?jí)結(jié)構(gòu)磷酸二酯鍵連接。常見的導(dǎo)致變性的因素有：加熱、乙醇等有機(jī)溶劑、強(qiáng)酸、強(qiáng)堿、重金屬離子及生物堿試劑、超聲波、紫外線、震蕩等。主要為二硫鍵和非共價(jià)鍵的破壞，不涉及一級(jí)結(jié)構(gòu)的改變?！　。?、蛋白質(zhì)的沉淀：在適當(dāng)條件下，蛋白質(zhì)從溶液中析出的現(xiàn)象?！　　　。保┑鞍踪|(zhì)的二級(jí)結(jié)構(gòu)：主鏈原子的空間排布NCC　　α螺旋 β折疊 　β轉(zhuǎn)角　　無規(guī)卷曲　?。玻┑鞍踪|(zhì)的三級(jí)結(jié)構(gòu)　　主要化學(xué)鍵：疏水鍵（最主要）、鹽鍵、氫鍵、范德華力?！　≈饕瘜W(xué)鍵：肽鍵，有些蛋白質(zhì)還包含二硫鍵。在某一ＰＨ的溶液中，氨基酸解離成陽離子和陰離子的趨勢(shì)及程度相等，成為兼性離子，呈電中性，此時(shí)溶液的ＰＨ稱為該氨基酸的等電點(diǎn)２、氨基酸的紫外吸收性質(zhì)　　芳香族氨基酸在280nm波長(zhǎng)附近有最大的紫外吸收三、肽兩分子氨基酸可借一分子所含的氨基與另一分子所帶的羧基脫去１分子水縮多肽連中的自由氨基末端稱為Ｎ端，自由羧基末端稱為Ｃ端，命名從Ｎ端指向Ｃ端。37. 補(bǔ)救途徑：利用體內(nèi)游離的嘌呤或嘌呤核苷、嘧啶或嘧啶核苷經(jīng)過簡(jiǎn)單的反應(yīng)過程，合成嘌呤或嘧啶核苷酸的過程。31. 細(xì)胞色素：一類以鉄卟啉為輔基的蛋白質(zhì)，在呼吸鏈中，依靠鉄的化合價(jià)變化傳遞電子。29. 底物水平磷酸化：物質(zhì)在生物氧化過程中，由于分子內(nèi)部能量的重排生成的含有高能鍵的化合物，其高能鍵中的能量可轉(zhuǎn)移給ADP或GDP合成ATP和GTP，這種產(chǎn)生ATP等高能分子的方式稱為底物水平磷酸化。27. 酶的活性中心： 酶分子上的與酶活性（催化作用、結(jié)合作用）有關(guān)的必需基團(tuán)由于肽鏈的折疊、盤繞在空間位置上相互靠近，形成具有一定空間結(jié)構(gòu)的區(qū)域，參與酶促反應(yīng)，這一區(qū)域稱為酶的活性中心。主要有兩種反應(yīng)途徑：一是由L－谷氨酸脫氫酶所催化的氧化脫氨基作用和轉(zhuǎn)氨酶催化的轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫去氨基；二是由L－谷氨酸脫氫酶所催化的氧化脫氨基作用和嘌呤核苷酸循環(huán)聯(lián)合作用脫去氨基。這種不連續(xù)復(fù)制而合成的DNA片段稱為岡崎片段。生物氧化產(chǎn)生的氫和電子通過電子傳遞鏈傳遞給氧，產(chǎn)生的自由能可以通過與磷酸化作用偶聯(lián)產(chǎn)生ATP。酶和底物形成過渡態(tài)的中間物時(shí)，要釋放出一部分結(jié)合能，從而使得過渡態(tài)的中間物處于較低的能及，使整個(gè)反應(yīng)的活化能降低。22. 中間產(chǎn)物學(xué)說：中間產(chǎn)物學(xué)說是目前公認(rèn)的用來解釋酶降低活化能、加速化學(xué)反應(yīng)的原理的學(xué)說。21. 同功酶：催化相同的化學(xué)反應(yīng)，但具有不同分子結(jié)構(gòu)的一組酶。20. ：一種分離提取DNP和RNP的方法，DNP的溶解度在低濃度鹽溶液中隨鹽濃度的增加而增加，在1mol/L的NaCl溶液中溶解度比在純水中高2倍，而RNP在溶液中的溶解度受鹽濃度的影響較小。主要形式有α螺旋、β折疊、β轉(zhuǎn)角、無規(guī)卷曲等。17. 基因：是指DNA分子上具有遺傳效應(yīng)的特定核苷酸序列的總稱，是DNA分子中最小的功能單位，基因包含于DNA大分子中，存在于染色體上，基因在遺傳中具有獨(dú)立性和完整性。這種在退火條件下，不同來源的DNA互補(bǔ)區(qū)形成DNADNA雜合雙鏈、或DNA單鏈和RNA的互補(bǔ)區(qū)形成DNARNA雜合雙鏈的過程稱分子雜交。15. 分子雜交：不同來源的DNA分子放在一起加熱變性，然后慢慢冷卻，讓其復(fù)性。在體內(nèi)的含量很少，不能作為能量物質(zhì)和結(jié)構(gòu)物質(zhì)，主要功能是對(duì)物質(zhì)代謝過程起調(diào)節(jié)作用，在機(jī)體的生長(zhǎng)、代謝、發(fā)育過程中發(fā)揮著重要的作用。13. 引發(fā)體：DNA的生物合成起始時(shí)由DNA模板鏈、多種蛋白因子和酶（包括引發(fā)酶,解旋酶等）所形成的復(fù)合體，功能是合成引物和起始DNA的生物合成。11. 血糖：指血液當(dāng)中的葡萄糖，主要來源是膳食中消化吸收入血的葡萄糖及肝糖原分解產(chǎn)生的葡萄糖，另外還有糖異生作用由中間代謝物合成的葡萄糖。10. 乳酸循環(huán)：指糖無氧條件下在骨骼肌中被利用產(chǎn)生乳酸及乳酸在肝中再生為糖而又可以為肌肉所用的循環(huán)過程。9. 糖異生：由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程。根據(jù)生物氧化的方式可將氧化磷酸化分為底物水平磷酸化和電子傳遞體系磷酸化。6. 糖的有氧氧化：葡萄糖或糖原在有氧條件下，經(jīng)歷糖酵解途徑、丙酮酸脫氫脫羧和TCA循環(huán)徹底氧化，生成C02和水，并產(chǎn)生大量能量的過程。指葡萄糖在無氧條件下經(jīng)過一定反應(yīng)歷程被分解為丙酮酸并產(chǎn)生少量ATP和NADH+H+的過程。4. 糖酵解：生物細(xì)胞在無氧條件下，將葡萄糖或糖原經(jīng)過一系列反應(yīng)轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗?，并產(chǎn)生少量ATP的過程。3. 酮體：在肝臟中，脂肪酸不完全氧化生成的中間產(chǎn)物乙酰乙酸、β羥基丁酸及丙酮統(tǒng)稱為酮體。其分子除了與底物結(jié)合、催化底物反應(yīng)的活性中心外，還有與調(diào)節(jié)物結(jié)合、調(diào)節(jié)反應(yīng)速度的別構(gòu)中心。方向，由起始密碼子AUG開始，每3個(gè)核苷酸組成的三聯(lián)體，決定肽鏈上某一個(gè)氨基酸或蛋白質(zhì)合成的起始、終止信號(hào)，稱為三聯(lián)體密碼，也叫密碼子。（每題4分，共20分）：在某一PH值的水溶液中，加入某種氨基酸，該氨基酸解離成陰離子和陽離子的趨勢(shì)相等，變成兼性離子，次PH值稱…：腸道未被消化的蛋白質(zhì)和未被吸收的氨基酸，在腸道細(xì)菌作用下進(jìn)行的氧化分解的反應(yīng)過程，產(chǎn)生一系列對(duì)人體有害的物質(zhì)，稱…五．問答題（每題6分，共30分）？（苯丙氨酸，色氨酸，酪氨酸）生化考試名詞解釋1. 遺傳密碼 ：mRNA分子上從539。 D．酮體合成的原料是乙酰CoAE. 酮體過多可導(dǎo)致酸中毒一. 填空題（，10分）1. 在核酸分子中的嘌呤堿基主要有 (嘌呤和嘧啶)兩種。 B. 酮體是在肝臟中氧化C．酮體是在肝中合成）A．酮體是在肌肉中合成 D、是精氨酸合成的主要途徑二．多項(xiàng)選擇題（每空2分，共10分，每項(xiàng)多答或少答，都不給分）（ CDE）A、可消除NH3毒性，產(chǎn)生尿素由尿排泄 B、是NH3貯存的一種形式C、是鳥氨酸合成的重要途徑 B、四氫葉酸D. Dα氨基酸E. LDα氨基酸22．一碳單位的載體是（ B）A、葉酸B. Dβ氨基酸C. Lα氨基酸 D．降低21. 蛋白質(zhì)分子中氨基酸屬于下列哪一項(xiàng)？（　C　）A. Lβ氨基酸 C．不變B．升高D、二硫鍵17．蛋白質(zhì)經(jīng)煮沸變性后其生物學(xué)活性（A?。〢．喪失 C、氫鍵B、肽鍵）A、疏水鍵?螺旋時(shí)，主要靠哪種次級(jí)鍵維持（B ) C. VitE試題二+的組成成分？（ D1．簡(jiǎn)述體內(nèi)氨的來源、去路（8分）。 四、名詞解釋(每題3分，共15分)酶的活性中心 呼吸鏈 從頭合成途徑五、問答題(共30