【正文】 改變 腦萎縮以額、顳葉萎縮為主 額顳癡呆 病理 ?神經元胞漿內含有均勻的界限清楚的嗜銀 Pick小體， 神經元膨脹變性為Pick細胞。 ?額顳癡呆實際上包含 Pick病 及 Pick綜合征 ， 后者包括額葉癡呆和原發(fā)性進行性失語 。 Pick病和額顳癡呆 ?以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征稱為額顳癡呆 (frontotemporal dementia)。 ?伴隨 AD的腦血管?。? 血管性癡呆 － 治療 ?治療高血壓并維持適當水平 ?改善腦循環(huán) ?抗血小板聚集 ?腦代謝賦活劑 ?腦保護藥物 ?康復治療 Pick病和額顳癡呆 Pick病 (Pick‘s disease)是一種少見的以額顳葉萎縮為病理特征的緩慢進展的認知與行為障礙疾病 。 血管性癡呆－ 診斷及鑒別診斷 MID的診斷標準 ? 癡呆多伴隨腦血管事件突然發(fā)生，表現為認知功能障礙和抑郁等情緒改變； ?病情呈階段式加重 ?局灶性神經功能缺損的定位體征 ?CT或 MRI證實多發(fā)性腦缺血病變 血管性癡呆 － 鑒別診斷 Binswanger病： 大腦前部皮質下白質缺血性損害導致的慢性進展性癡呆 ， 無皮質損害所致的失用和失認 ， 還可有步態(tài)不穩(wěn)和小便失禁 ， 與正常顱壓腦積水的臨床表現頗相似 。 血管性癡呆 － 輔助檢查 CT掃描可顯示腦白質內低密度區(qū) ， 稱為 腦白 質 疏 松 癥 ( leukoaraiosis)， 但在Alzheimer病也可見到 。 血管性癡呆 － 臨床表現 ?可急性起病和階段性進展， ?智能損害為幾種不同的精神活動障礙，與血管病變的部位及大小有直接關系。 血管性癡呆 － 臨床表現 ?多梗死性癡呆 ( multiinfarct dementia, MID)是 VD中最常見的類型 ，占 VD的 %； 反復發(fā)生卒中后病變累及雙側半球 。 血管性癡呆－ 病理 ?多發(fā)性腔隙性病變 ?大面積梗死灶 ?動脈粥樣硬化改變 ?腦組織病變可為彌漫性 、 多數局限性或多發(fā)腔隙性 ， 可為皮質損害或皮質下病變?yōu)橹?。 血管性癡呆－ 病因及發(fā)病機制 ?特殊部位： 額、顳葉及邊緣系統(tǒng)血管源性損害 ?主要病因 ：動脈粥樣硬化、動脈狹窄和腦梗死 ?梗死腦組織容積 超過 80~150ml時即可出現癡呆。西方國家 VD占所有癡呆的 15%~20%，我國及日本所占比例較高，是僅次于 Alzheimer病的第二位常見的癡呆。 研究提示 MCI患者發(fā)生 AD的危險性顯著增高 ， 50%在初次診斷 4年內進展為 AD， 如果能在 AD的臨床前期篩選出 MCI患者 ，成功地進行預防性干預將具有重要意義 。 預 防 ?輕度認知障礙 （ MCI） 的研究： 一般認為 ， AD病程較長 ， 先經由一個MCI然后再發(fā)展為 AD。 預 后 AD病程通常持續(xù) 5年或以上 ，患者常死于肺部感染 、 褥瘡等并發(fā)癥 。 治 療 ?康復治療及社會參與 鼓勵病人盡量參加各種社會日?；顒?， 維持生活能力 ， 加強家庭和社會對病人的照顧 、 幫助和訓練 。 治 療 神經保護性治療 ?抗氧化劑： 維生素 E和單胺氧化酶抑制劑丙炔苯丙胺可延緩 AD進展 。 對認知功能的療效是迄今為止所報告的臨床研究中改善程度最大的 。 治 療 改善認知功能藥物 *艾斯能 (Exelon) （ 重灑石酸卡巴拉?。?既抑制 AChE又抑制 BuChE,對 AD大部分腦區(qū)有區(qū)域選擇性 。 治 療 改善認知功能藥物 *donepezil或 aricept選擇性與 AChE結合 ， 副作用少 ， 半清除期 70小時 ， 每日一次 ， 有顯著作用； 5~10mg/d， 肝臟毒副作用低 。 治 療 ?改善認知功能藥物 可用乙酰膽堿前體如 卵磷脂 和 膽堿增加乙酰膽堿合成和釋放，目前常用乙酰膽堿酯酶 (AChE)抑制劑 ，抑制ACh降解并提高活性，改善神經遞質傳遞功能。 海得琴 是此類中唯一一種有效的藥物 。 AD鑒 別 診 斷 ?輕度認知障礙 (MCI)： 一般僅有記憶力障礙， 無其他認知功能障礙 ， 如老年性健忘與遺忘； 健忘 是啟動回憶困難 ， 通過提示可使回憶得到改善；而 遺忘 是記憶過程受損 ， 提示不能改善； ?抑郁癥： 表現抑郁心境 ， 對各種事情缺乏興趣 ， 睡眠障礙 ， 易疲勞或無力； ?其他疾病導致的癡呆： 如血管性癡呆 、 帕金森病性癡呆等 。 診斷及鑒別診斷 排除可能 AD的標準 ?突然及卒中樣起病 ?病程早期出現局部的神經系統(tǒng)體征 ， 如偏癱 、 感覺障礙和視野缺損等 。 目前臨床應用較廣泛是 NINCDSADRDA的診斷標準 ， 此標準由美國 NINCDSADRDA專題工作組 (1984)推薦應用 ， 將 AD分類為 確診 、 很可能及可能 三種 。 Alzheimer影像學表現 輔 助 診 斷 神經心理學檢查 ?簡易精神狀態(tài)檢查量表 (minimental state examination, MMSE) ?韋氏成人智力量表 (WAISRC) ?臨床癡呆評定量表 (CDR) ?Blessed行為量表 (BBS) ?Hachinski缺血積分 (HIS) 診斷及鑒別診斷 診斷 主要根據患者詳細的病史 、 臨床資料， 結合精神量表檢查及有關的輔助檢查 。 ?早發(fā)家族性癡呆 病人檢測 APP、 PS1或 PS2基因突變有助于確診 ， ?散發(fā)性 Alzheimer病患者的 ApoE4基因攜帶者明顯增加 輔 助 診 斷