溶血性貧血概述ppt課件-文庫吧資料
2025-01-11 13:04本頁面
【正文】 溶血可否有一定的糾正，稱為糾正試驗(yàn)。 達(dá)到平衡 。 （二）貧血分類 ? MCV輕度下降或正常， MCHC增高，RDW正常 ——遺球 ? MCV輕度下降或正常， MCHC 正常，RDW升高 ——遺橢 （三）確定溶血的檢查 1. RBC壽命 2. 網(wǎng)織紅細(xì)胞 3. LD活性 * 游離 Hb,結(jié)合珠蛋白測定 * 再選脾 B超 4. 血涂片 ? 球形 ——球形紅細(xì)胞 （ 直徑 ≤6μm， 厚度≥） 20%（ 有價(jià)值 ） 10%（ 可疑 ） ? 橢形 ——橢形紅細(xì)胞 （ 短 /長徑 ， 長徑 8 ~ 12μm， 短徑 5 μm， 最 小 可 達(dá)） , 25~30%有價(jià)值 ? 中晚幼紅、嗜多色性 RBC可見。 ? 貧血達(dá)嚴(yán)重程度 ， 出現(xiàn)溶血危象 （ 急性AA表現(xiàn) ） 二、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥 （一）發(fā)病機(jī)制 ? 最常見為 α或 β血影蛋白突變 ? 收縮蛋白結(jié)構(gòu)有缺陷 ， 四聚體結(jié)構(gòu)不能形成 。 ? 血管外溶血 。 2) 收縮蛋白 –血型糖蛋白復(fù)合物； 3) 雙分子層和收縮蛋白間的連接。 如何區(qū)別血管內(nèi)溶血和血管外溶血？ 如何診斷溶血性貧血？ 膜缺陷性溶貧 一、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 (hereditary spherocytosis, HS) （一）概述 ? 最常見的遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷性疾病 ? 發(fā)病率 1/5000 （ 北歐） ? 常染色體顯性遺傳 ? 半數(shù)以上病例有陽性家族史 ? 編碼紅細(xì)胞膜骨架蛋白的基因突變 ? 膜支架系統(tǒng)中收縮蛋白 、 錨蛋白 、 肌動(dòng)蛋白缺陷 /缺無致 RBC雙凹結(jié)構(gòu)喪失 。 （ 4） 血清乳酸脫氫酶同工酶測定 ? 紅細(xì)胞內(nèi)含豐富的 LDH LDH2 ? 正常值： 80U~250U/L ? 升高為 RBC破壞指標(biāo) （ 600U/L） （ 5） Hb尿測定 （ 6）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（ Rous test) 2. 紅細(xì)胞代償性增生的檢查 ? 血象 見圖 ? 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù) （ 無特異性 ） 正常： ~%,絕對值 （ 24~84） 109/L 溶貧時(shí)達(dá) 5~25%甚至 75%以上 。 返回 ? 紅細(xì)胞滲透脆性增加 球形紅細(xì)胞（靶形和鐮形紅細(xì)胞相反） ? 紅細(xì)胞壽命縮短 返回 ? 網(wǎng)織紅細(xì)胞增加： 5%~20% ? 外周血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞： 1%左右的晚幼 紅細(xì)胞，大紅 細(xì)胞增多 ? 骨髓造血功能亢進(jìn) 六、臨床表現(xiàn) ? 取決于溶血過程的緩急和溶血的主要場所 ? 急性： 見于異型輸血 短期大量溶血致腰背、四肢酸痛伴頭 痛、高熱 重者引起周圍循環(huán)衰竭、急性腎功能 衰竭、 骨髓再障危象 ? 慢性：貧血、黃疸、脾腫大 高膽紅素血癥并發(fā)膽石癥和肝損 慢性血管內(nèi)溶血可有含鐵血黃素尿 七、 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 肯定溶血的依據(jù) ? 確定主要溶
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