【正文】 88第八十九 頁 ，共八十九 頁 。關(guān)于洋地黃治 療 PAH的研究不多，但它可用于治 療難 治性右心衰竭和 /或房性心率失常。shuān)栓塞疾病者抗凝甚至肺 動(dòng) 脈血栓 (xu232。 監(jiān)測 ：是否存在呼吸睡眠障礙。此外睡眠呼吸疾病和 長 期高原 環(huán) 境生活可因 長 期肺通氣 /血流比例失調(diào) 、彌散功能障礙，使 動(dòng) 脈血氧分 壓 降低 導(dǎo) 致肺 動(dòng) 脈收 縮 引起 PH。ir243。ng)！* 88第八十八 頁 ，共八十九 頁 。* 87第八十七 頁 ，共八十九 頁 。l PAH患者，應(yīng)避免或盡早中止妊娠。 PAH 患兒，可以 (kěyǐ)給予華法林抗凝治療；小于 5歲的患兒，建議 INR目標(biāo)值要低。)l PAH的患兒，應(yīng)該應(yīng)用華法林抗凝治療?？偨Y(jié)性建議 (ji224。證據(jù)等級：低；最終獲益：肯定。證據(jù)等級：低；受益：中度。)l 不適合應(yīng)用其他 (q237?？偨Y(jié)性建議 (ji224。證據(jù)等級：低；患者獲益：小。證據(jù)等級：充分；患者獲益：中度。證據(jù)等級：充分；患者獲益：中度。)l 13. 治療心功能 IV級的 PAH患者的其他措施還包括 (bāoku242?？偨Y(jié)性建議 (ji224。)等級：良好；患者獲益：肯定。證據(jù)(zh232。ny236。* 83第八十三 頁 ，共八十九 頁 。i)，適合于長期應(yīng)用以下藥物：（波司坦）。ny236。* 82第八十二 頁 ，共八十九 頁 。鼓勵(lì)患者參加臨床試驗(yàn)。guǒ)不適合應(yīng)用鈣離子通道拮抗劑治療，或者治療失敗，也許能夠從其他治療措施中獲益。ny236。* 81第八十一 頁 ，共八十九 頁 。l 給 PAH的患者補(bǔ)充氧氣使血氧飽和度始終維持于 90%以上是必要的。)l 由于其他基礎(chǔ) (jīchǔ)疾病如硬皮病或先天性心臟病繼發(fā)的 PAH患者，應(yīng)該考慮抗凝治療。總結(jié)性建議 (ji224。證據(jù)等級：充分；受益：中度。證據(jù)等級：專家觀點(diǎn)；受益：肯定。)l 對缺乏急性血管反應(yīng)性測試支持的 PAH患者，不應(yīng)該僅僅憑借經(jīng)驗(yàn) (jīngy224。總結(jié)性建議 (ji224。證據(jù)等級：專家觀點(diǎn)；受益：中度。)l 由于其他基礎(chǔ)疾病如硬皮病或先天性心臟病繼發(fā) PAH者，如果不存在右心功能衰竭且證實(shí)對血管 (xu232?？偨Y(jié)性建議 (ji224。證據(jù)等級：低；受益：肯定。x236。ny236。* 77第七十七 頁 ，共八十九 頁 。l 由基礎(chǔ)疾病如硬皮病或者先天性心臟病繼發(fā)的 PAH患者，應(yīng)該進(jìn)行急性血管反應(yīng)性測試。)l 應(yīng)該 (yīnggāi)對 IPAH的患者應(yīng)用短效藥物如靜脈前列環(huán)素，腺苷或吸入性一氧化氮進(jìn)行急性血管反應(yīng)性測試?？偨Y(jié)性建議 (ji224。)不同，藥物聯(lián)合應(yīng)用時(shí)可以發(fā)揮對治療的疊加作用，藥物聯(lián)合應(yīng)用不僅可以 增強(qiáng)療效 ，還能夠降低每種藥物的使用劑量，從而 降低毒副作用 。nh233。)治療* 75第七十五 頁 ，共八十九 頁 。shū)治療l 鈣離子通道拮抗劑（ CCB）l 前列環(huán)素類藥物l 內(nèi)皮素受體拮抗劑l 磷酸二酯酶抑制劑l 一氧化氮和精氨酸l 聯(lián)合 (li225。* 74第七十四 頁 ，共八十九 頁 。i)和運(yùn)動(dòng)耐力，降低平均肺動(dòng)脈壓力，肺血管阻力，體循環(huán)平均動(dòng)脈壓力輕度下降 ,并且不伴有明顯的體循環(huán)低血壓。補(bǔ)充 (bǔchōng)精氨酸療法l 藥理學(xué)效應(yīng)：有研究表明口服補(bǔ)充 L精氨酸可以改善PAH患者的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài) (zhu224。l 臨床應(yīng)用：對于慢性 PAH的患者，吸入性 NO主要用于心導(dǎo)管檢查中進(jìn)行急性肺血管反應(yīng)性的測試或者快速穩(wěn)定癥狀惡化者的病情；長期吸入性 NO治療 PAH的經(jīng)驗(yàn)還十分有限，這方面的研究尚未正式進(jìn)行過。吸入性一氧化氮l 藥理學(xué)效應(yīng)：新生兒肺動(dòng)脈高壓（ PPHN），先天性心臟病的患兒，術(shù)后肺動(dòng)脈高壓，急性呼吸窘迫 (jiǒngp242。長期補(bǔ)充精氨酸的療效尚不明確。l 精氨酸缺乏 (quēf225?；驹韑 NO由 NO合酶（ NOS）產(chǎn)生， NOS有 3種異構(gòu)體，存在于多種不同的細(xì)胞類型中。 l 具有抗血小板活性，抗炎，抗氧化的作用，還能調(diào)節(jié)血管的生成，改變幾種血管生長因子和血管活性產(chǎn)物的表達(dá)以及活性。ich237。)治療* 70第七十 頁 ，共八十九 頁 。)PAH的特殊治療l 鈣離子通道拮抗劑（ CCB）l 前列環(huán)素類藥物l 內(nèi)皮素受體拮抗劑l 磷酸二酯酶抑制劑l 一氧化氮和精氨酸l 聯(lián)合 (li225。* 69第六十九 頁 ，共八十九 頁 。ngzhu224。l 臨床應(yīng)用：由于口服給藥方便， sildenafil尤其適合于長期治療 PAH。l 重度慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的患者（ CTEPH）接受治療后， PVR降低，心臟指數(shù)增加， 6分鐘步行距離增加。* 68第六十八 頁 ，共八十九 頁 。ngg242。 種類 (zhǒngl232。l cGMP特異性 PDEs抑制劑（ IV型， PDE5抑制劑）能夠增加肺動(dòng)脈高壓模型的肺血管對內(nèi)源性或吸入性 NO的敏感性。uy* 66第六十六 頁 ，共八十九 頁 。)血管的緊張性，生長和結(jié)構(gòu)方面起著重要的作用。單磷酸鳥苷環(huán)化酶（cGMP）的含量在調(diào)節(jié) (ti225。基本原理 血管平滑肌中 339。nh233。針對 PAH的特殊 (t232。l 睪丸萎縮和男性不育：對考慮生育的男性，在應(yīng)用這類藥物治療之前，要告知他們藥物在這方面的副作用。該藥能夠降低 (ji224。* 63第六十三 頁 ，共八十九 頁 。)一次肝功能 。美國食品和藥品管理局（ FDA）要求接受該藥物治療的患者至少 每月復(fù)查(f249。* 62第六十二 頁 ，共八十九 頁 。2024年 ,Channick等報(bào)道了一個(gè)雙盲 !隨機(jī) !安慰劑對照臨床試驗(yàn) ,試驗(yàn)對象為 32例肺動(dòng)脈高壓患者 (NYHA功能分級 (fēn j237。)l 療效：改善患者心肺循環(huán)的血流動(dòng)力學(xué)和心功能分級，提高心臟指數(shù)，降低肺血管阻力，平均肺動(dòng)脈壓力，肺毛細(xì)血管楔壓和平均右房壓。波司坦 /Bosentanl 波司坦：可同時(shí)阻滯 ETA 和 ETB受體的活性非肽類口服制劑 (zh236。* 59第五十九 頁 ，共八十九 頁 。qi225。 ETB受體激活后還能引起血管舒張和 NO的釋放。 ETA受體激活后可以促使血管收縮和血管平滑肌細(xì)胞增殖。* 58第五十八 頁 ，共八十九 頁 。)治療* 57第五十七 頁 ，共八十九 頁 。shū)治療l 鈣離子通道拮抗劑（ CCB）l 前列環(huán)素類藥物l 內(nèi)皮素受體拮抗劑l 磷酸二酯酶抑制劑l 一氧化氮和精氨酸l 聯(lián)合 (li225。* 56第五十六 頁 ，共八十九 頁 。n chu225。n chu22