【正文】 預(yù) 防原 則 與 維生素 D缺乏性佝 僂 病相同第九十九 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。ch225。ch225。血 漿 白蛋白（或 總 血 漿 蛋白）g/dl。 2 脂肪：脂肪 動(dòng)員 消耗后引起血清膽固醇降低。ng)總結(jié)蛋白 質(zhì) 熱 能 營(yíng) 養(yǎng)障礙。內(nèi)容 (n232。第九十七 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。f225。ng)第九十六 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。七、預(yù)防 (y249。 維生素 D治療 在癥狀控制后加用維生素 D劑治療。（二）、對(duì)因處理 (chǔlǐ) 鈣劑治療 10%的葡萄糖酸鈣 5~10ml+10~25%葡萄糖液 10~20ml 緩慢靜注。 吸氧 止驚： 10%的水合氯醛灌腸或用安定 ~。 （一）、對(duì)癥處理 由于嬰幼兒手足 (shǒuz第九十二 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。后者常伴有上呼吸道感染 (gǎnrǎn)癥狀，以吸氣困難為主要表現(xiàn)。（二）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（腦炎、腦膜炎、腦膿腫等）第九十一 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。ihu224。第九十 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。（一）、與其它無(wú)熱驚厥鑒別1 低血糖癥2 低鎂血癥3 嬰兒痙攣癥 于 1歲以內(nèi)起病 (qǐ b236。nbi233?？傃}濃度 ﹤ ~ mmol/L ，離子鈣濃度 ﹤ mmol/L第八十八 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。嬰幼兒突發(fā)無(wú)熱驚厥 (jīngju233。四、診斷 (zhěndu224。喉部肌肉及聲門痙攣，呼吸困難，嚴(yán)重者因窒息而死亡。足部踝關(guān)節(jié)伸直，足趾同時(shí)向下彎曲。? 手足抽搐 ：見于較大幼兒。jiān)數(shù)秒 ~數(shù)分鐘不等。? 驚厥 ：四肢突然發(fā)生抽動(dòng)，兩眼上竄，面肌顫動(dòng)，神志不清。 （二）典型發(fā)作 當(dāng)血鈣 ﹤ mmol/L可出現(xiàn)手足抽搐、喉痙攣或驚厥。 3 Trousseau征 ：用血壓計(jì)袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間， 5分鐘之內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣為陽(yáng)性。但在新生兒可出現(xiàn)假陽(yáng)性。)癥狀，血鈣濃度為 ~ mmol/L。第八十四 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。)。三、 臨床表現(xiàn)第八十三 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。 維生素 D缺乏 (quēf225。 二、發(fā)病 (fā b236。長(zhǎng)期腹瀉或患有能影響鈣、維生素 D吸收的 疾病 易致手足抽搐癥。 極低出生體重的早產(chǎn)兒 由于母體的儲(chǔ)存不足，易致低鈣血癥。 應(yīng)用維生素 D治療佝僂病時(shí)使鈣沉積 (ch233。)抽搐癥第七十八 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。第七十七 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。 加強(qiáng)戶外活動(dòng)。? 早產(chǎn)兒生后 2周、足月兒 1月補(bǔ)充維生素 D制劑。? 新生兒期：母乳喂養(yǎng)；盡早 (j236。? 胎兒期的預(yù)防：鼓勵(lì)孕婦經(jīng)常到戶外活動(dòng)。九、預(yù) 防第七十六 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。? 對(duì)已有嚴(yán)重骨骼畸形的患兒可考慮進(jìn)行手術(shù)治療。? 對(duì)于已進(jìn)行正規(guī)治療而無(wú)明顯 (m237。第七十四 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。肌注： VitD3 2030萬(wàn) IU ，一個(gè)月后復(fù)查。)病情活動(dòng)、防止骨骼畸形。（一）目的：控制 (k242。第七十二 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。 Ⅰ 型患兒還可有高氨基酸尿癥， Ⅱ 型患兒的一個(gè) (yī ɡ232。（ 3）維生素 D依賴性佝僂病 為常染色體隱性遺傳，分為兩型： Ⅰ型為腎臟 1羥化酶缺陷，使 25（ OH） D轉(zhuǎn)變?yōu)?1， 25 （ OH） 2D3 的過(guò)程發(fā)生障礙，血中 25（ OH） D濃度增高； Ⅱ 型為靶器官 1， 25 （ OH） 2D3 受體缺陷，血中 1， 25 （ OH） 2D3 濃度增高。患兒骨骼畸形顯著，身材矮小，有代謝性酸中毒，多尿，堿性尿，除低血鈣、低血磷之外，血鉀也低，血氯增高，并常有低鉀癥狀。第七十 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。血鈣多正常，血磷明顯降低，尿磷增加。佝僂病癥狀多發(fā)生于 1歲以后，在 23歲后仍有活動(dòng)性佝僂病表現(xiàn) (biǎoxi224。tā)（家族性低磷血癥、 D依賴性佝僂病、遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒、肝臟疾病 等）第六十九 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。nbi233。第六十八 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。ngxiǎn)增寬，骨骺與干骺端距離加大。? 長(zhǎng)骨干骺端 活動(dòng)初期 最早的變化是臨時(shí)鈣化帶模糊、變薄、略凹，骨皮質(zhì)變薄、骨小梁稀疏。第六十七 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。ngch225。 根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、血生化、骨骼X線檢查診斷。n)與鑒別診斷 (zhěndu224。第六十五 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。輕 中度患兒經(jīng)治療后很少留有骨骼畸形 (jīx237。僅遺留骨骼不同程度的畸形 (jīx237。 （四）后遺癥期 ：多見于 2歲以后的兒童。血清磷先回升，繼之血鈣也回升。第六十四 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。 大腦 (d224。 運(yùn)動(dòng)功能：重癥患兒運(yùn)動(dòng)功能會(huì)受到影響。多見于會(huì)走路的小兒。多見于 1歲左右的兒童。 骨骼的病變 ：根據(jù)年齡不同表現(xiàn)不一。 （二）激期：又稱活動(dòng)期 具有典型的骨骼 (gǔg233。 多見于 6個(gè)月以內(nèi)，特別是 3個(gè)月內(nèi)的小嬰兒 。 （一）初期：又稱活動(dòng)早期? 主要 (zhǔy224。第六十 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。ng)受阻，以骨質(zhì)軟化、骨樣組織堆積和骨發(fā)育障礙為主。? 維生素 D缺乏性佝僂病病理改變主要是由于細(xì)胞外液中鈣、磷濃度不足（即鈣磷乘積 40），骨鈣化過(guò)程 (gu242。i)鈣磷的正常濃度，如鈣磷乘積不足則發(fā)生佝僂病。? 長(zhǎng)骨生長(zhǎng)主要在骨骺軟骨中進(jìn)行。ng)骨的發(fā)育? 骨的生長(zhǎng)有兩種方式： 軟骨成骨：在長(zhǎng)骨端進(jìn)行，使骨變長(zhǎng)。正常 (zh232。五 、病理 (b236。ng)機(jī)理第五十六 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。）第五十五 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。ng)因素 （胃腸道、肝、腎疾病、腹瀉、膽道閉鎖等可影響維生素 D羥化過(guò)程，導(dǎo)致生成量不足而引起佝僂病的發(fā)生。 (四 )、 疾病 (j237。 (二 )、 天然食物中含量不足 （乳類中甚少）若不及時(shí)補(bǔ)充維生素 D，也易導(dǎo)致佝僂病。)：皮膚內(nèi) 7脫氫膽固醇經(jīng)波長(zhǎng)為 296310nm的紫外線照射可以轉(zhuǎn)化為內(nèi)源性維生素 D3。 (一 )、 日照不足 (b249。第五十二 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。bāo)。y242。第五十一 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。? 對(duì)腸的作用 ：促進(jìn)腸鈣的吸收。? 對(duì)腎的作用： 作用于腎小球，促進(jìn)鈣的回吸收。ch233。y242。第五十 頁(yè) ，共九十九 頁(yè) 。 gāo)血磷濃度，有利于骨的鈣化作用。? 促進(jìn)間葉細(xì)胞向成熟破骨細(xì)胞分化，從而發(fā)揮其骨質(zhì)重吸收的作用。1 25 （ OH） 2D3的生理 (shēnglǐ)作用? 1 25 （ OH） 2D3促進(jìn)小腸粘膜細(xì)胞合成鈣結(jié)合蛋白（ CaBP)，以增加腸道對(duì)鈣的吸收。tā)：生長(zhǎng)激素、胰島素、雌激素等均有促進(jìn)1 25 （ OH） 2 D3的作用。 3. 1 25 （ OH） 2D3自身 ：過(guò)高時(shí)可以通過(guò)負(fù)反饋機(jī)制減慢 1a羥化過(guò)程。第四