【正文】 3）維生素 D依賴性佝僂病 為常染色體隱性遺傳，分為兩型： Ⅰ型為腎臟 1羥化酶缺陷，使 25（ OH） D轉變?yōu)?1， 25 （ OH） 2D3 的過程發(fā)生障礙，血中 25（ OH） D濃度增高； Ⅱ 型為靶器官 1， 25 （ OH） 2D3 受體缺陷，血中 1， 25 （ OH） 2D3 濃度增高。第七十 頁 ，共九十九 頁 。佝僂病癥狀多發(fā)生于 1歲以后，在 23歲后仍有活動性佝僂病表現(xiàn) (biǎoxi224。nbi233。ngxiǎn)增寬，骨骺與干骺端距離加大。第六十七 頁 ，共九十九 頁 。 根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、血生化、骨骼X線檢查診斷。第六十五 頁 ，共九十九 頁 。僅遺留骨骼不同程度的畸形 (jīx237。血清磷先回升，繼之血鈣也回升。 大腦 (d224。多見于會走路的小兒。 骨骼的病變 ：根據(jù)年齡不同表現(xiàn)不一。 多見于 6個月以內，特別是 3個月內的小嬰兒 。第六十 頁 ，共九十九 頁 。? 維生素 D缺乏性佝僂病病理改變主要是由于細胞外液中鈣、磷濃度不足（即鈣磷乘積 40），骨鈣化過程 (gu242。? 長骨生長主要在骨骺軟骨中進行。正常 (zh232。ng)機理第五十六 頁 ，共九十九 頁 。ng)因素 （胃腸道、肝、腎疾病、腹瀉、膽道閉鎖等可影響維生素 D羥化過程，導致生成量不足而引起佝僂病的發(fā)生。 (二 )、 天然食物中含量不足 （乳類中甚少）若不及時補充維生素 D，也易導致佝僂病。 (一 )、 日照不足 (b249。bāo)。第五十一 頁 ，共九十九 頁 。? 對腎的作用： 作用于腎小球，促進鈣的回吸收。y242。 gāo)血磷濃度，有利于骨的鈣化作用。1 25 （ OH） 2D3的生理 (shēnglǐ)作用? 1 25 （ OH） 2D3促進小腸粘膜細胞合成鈣結合蛋白（ CaBP)，以增加腸道對鈣的吸收。 3. 1 25 （ OH） 2D3自身 ：過高時可以通過負反饋機制減慢 1a羥化過程。i)評價個體維生素 D營養(yǎng)狀況的檢測指標。)過程? 首先經(jīng)肝細胞微粒體和線粒體中 25羥化酶作用生成 25羥維生素 D（ 25OHD ） 。（肝臟 (gānz224。i)生長的骨骺端軟骨板不能正常鈣化、造成骨骺病變?yōu)槠涮卣鳌Ｒ?、? 念第四十四 頁 ，共九十九 頁 。維生素 D缺乏性佝僂病浙江大學 (zh232。xū)及時予以適當治療。第四十 頁 ，共九十九 頁 。藥物療法：對于嚴重的營養(yǎng)不良可以用苯丙酸諾龍促進蛋白質合成。病情越重，消化耐受能力越弱，補充營養(yǎng)的過程應越慢。七、治 療第三十八 頁 ，共九十九 頁 。? 亞臨床營養(yǎng)素缺乏 ，是指由于攝入不足導致的各種營養(yǎng)素的輕微缺乏，其特點是無典型臨床表現(xiàn)，但實際上，體內總體水平已經(jīng)低下，血液或組織液測定 (c232。li225。? 采用人體測量 (c232。第三十四 頁 ，共九十九 頁 。? 生長遲緩（ Stunting） ： 其身長低于同年齡、同性別參照人群 (r233。)上）初生 ～ 3歲Ⅰ 度 體重低于正常平均值 1525%Ⅱ 度 體重低于正常平均值 2540%Ⅲ 度 體重低于正常平均值 40%以上3～ 7歲輕度 體重低于正常平均值 1530%重度 體重低于正常平均值 30%以上7～ 14歲輕度 體重低于正常平均值 2030%重度 體重低于正常平均值 30%以上第三十二 頁 ，共九十九 頁 。nl237。 Ⅰ 度的體重為正常均數(shù)的 90%～ 76% Ⅱ 度的體重為正常均數(shù)的 75%～ 61% Ⅲ 度的體重為正常均數(shù)的 60%以下營養(yǎng)不良的分度和分型 體重為正常 按身高的 生化 (shēnɡ hu224。ngli224。第二十六 頁 ，共九十九 頁 。第二十四 頁 ，共九十九 頁 。主要與營養(yǎng)不良所致鐵、葉酸、維生素 B1蛋白質等營養(yǎng)素缺乏有關。五、并發(fā)癥第二十三 頁 ，共九十九 頁 。體重明顯減輕，皮下脂肪消失，額部出現(xiàn)皺紋如老人狀，身高明顯低于同齡兒。n b249。 體重不增 是最先出現(xiàn)的癥狀，繼之體重下降，病程久者，身高也低于正常。易繼發(fā)各種 (ɡ232。第十八 頁 ，共九十九 頁 。d242。uy嚴重時可致死。 當血清蛋白 ﹤ 40g/L ，白蛋白 ﹤ 20 g/L時可發(fā)生低蛋白性水腫。第十四 頁 ，共九十九 頁 。第十三 頁 ，共九十九 頁 。 （二）消化吸收障礙 (zh224。二、病因 (b236。r t243。表 1 1998年 85個貧困縣 5歲以下兒童營養(yǎng)不良患病率（ %） 男 性 女 性 合 計 類型 中重度 重 度 中重度 重 度 中重度 重 度 調查數(shù) 人數(shù) 患病率 人數(shù) 患病率 調查數(shù) 人數(shù) 患病率 人數(shù) 患病率 調查數(shù) 人數(shù) 患病率 人數(shù) 患病率體重低下 13257 3882 1073 11302 3095 820 24777 6977 1893 發(fā)育 (fāy249。中國兒童營養(yǎng)缺乏的主要問題是微量營養(yǎng)素（微量元素和維生素）缺乏。)兒童死亡（ 1160萬）構成 瘧疾 5% 麻疹 7% 其它 32% 營養(yǎng)不良 54% 腹瀉 (f249。ng)營養(yǎng)不良的現(xiàn)狀 全球 5歲以下兒童有 熱能 蛋白質缺乏 ，占此年齡組兒童的 27% ，而亞洲 (y224。jǐn)影響了兒童體質，而且影響其生存年齡和生存質量，同時也影響了認知能力和智力發(fā)育，特別是2歲以下兒童。n