【正文】 ,。通常只選擇其中一種，目前沒(méi)有肯定的證據(jù)支持在一種無(wú)效時(shí)換用另一種治療。nzh242。CJ的某些血清型和某些神經(jīng)節(jié)苷脂有共同表位。ir243。,第五十五頁(yè)，共五十六頁(yè)。條件完備醫(yī)院的GBS死亡率巳降至3%5%。 大部分GBS患者可完全恢復(fù)或遺留輕微的下肢無(wú)力，約10%患者可出現(xiàn)嚴(yán)重后遺癥，多發(fā)生在病情嚴(yán)重、進(jìn)展快、軸索變性和需長(zhǎng)期輔助通氣的患者。li225。,第五十三頁(yè)，共五十六頁(yè)。li225。,5此外可減輕疼痛。３５天后劑量倍減，到120mg/天時(shí)可改為口服強(qiáng)的松60mg/天，迅速減量，總療程為６７周。經(jīng)驗(yàn)表明，大劑量激素治療也許以選擇青年，于發(fā)病早期治療有效。o fǎ)要求藥物濃度的高峰發(fā)生在用藥后的４６小時(shí)，而在24小時(shí)內(nèi)恢復(fù)到基線。,第五十一頁(yè)，共五十六頁(yè)。j237。,以往的報(bào)告：包括激素治療有效、與安慰劑比較沒(méi)有差異甚至惡化的經(jīng)驗(yàn)。 原理：抑制免疫反應(yīng)。li225。,第四十九頁(yè)，共五十六頁(yè)。但兩種療法(li225。 預(yù)后主要在于臨床特點(diǎn)，嚴(yán)重程度、高峰期和恢復(fù)期時(shí)間與預(yù)后有關(guān)。,第四十八頁(yè)，共五十六頁(yè)。jiān)可減少該現(xiàn)象。PE治療也發(fā)現(xiàn)類似情況。,第四十七頁(yè)，共五十六頁(yè)。這并不表明無(wú)效，因?yàn)樾枰欢螘r(shí)間來(lái)逆轉(zhuǎn)損害的影響從而表現(xiàn)出療效。 IVIG目前作為首選：相對(duì)簡(jiǎn)便易行，不需要復(fù)雜的設(shè)備，對(duì)心血管的影響比較?。ㄓ绕涫窃诶夏昊颊撸?。oxi224。,治療方法選擇： PE和IVIG的費(fèi)用均比較高，費(fèi)用相近。 是否需要再次治療：如果IVIG治療3周后沒(méi)有療效或療效不佳,只有少量(shǎoli224。,療程：在急性GBS患者，可用足一個(gè)療程，大多數(shù)不必再次治療。制劑過(guò)程中加入除垢劑并使pH=4。 肝功能損害：（法國(guó)100例）停藥后3個(gè)月可恢復(fù)，并非傳播HBV所致，原因不明。 腎衰或腦梗塞：可能與血液粘度增高有關(guān)，通過(guò)減慢點(diǎn)滴速度預(yù)防。)10％，自限性。 副作用：不足(b249。,第四十四頁(yè)，共五十六頁(yè)。 抑制和中和補(bǔ)體介導(dǎo)的攻膜效應(yīng)。nɡ jiě)：通過(guò)飽和Fc片段。 抗獨(dú)特型抗體：阻斷巨嗜細(xì)胞上的Fc受體。 下調(diào)ILIFNγ、TNFβ和TNFα等細(xì)胞因子的產(chǎn)生。 下調(diào)B細(xì)胞產(chǎn)生抗體：通過(guò)抗CD5抗體下調(diào)CD5+的B細(xì)胞。,機(jī)制： 干擾輔助性T細(xì)胞的激活：通過(guò)抑制可溶性HLA－II基因產(chǎn)物和可溶性CD4分子的表達(dá)。 治療時(shí)機(jī)：及早（最好在發(fā)病2周內(nèi)Saida），但是沒(méi)有最晚時(shí)間的報(bào)告，部分其他治療無(wú)效的患者仍然有效。分5次，隔日。兼有保護(hù)全身性體液免疫抗感染的作用。,靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)目的：調(diào)節(jié)免疫網(wǎng)絡(luò)(wǎnglu242。 12歲以下兒童的療效不明。n)液，白蛋白優(yōu)于冰凍血漿。 作為置換(zh236。,PE是與支持治療相比最早發(fā)現(xiàn)有效和唯一證實(shí)有效的治療（包括感染和心律失常發(fā)生率），故成為金標(biāo)準(zhǔn)。 禁忌癥：嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系統(tǒng)疾病。 反跳：通常在停止PE后5－10天出現(xiàn)，只發(fā)生于一部分患者，可能與免疫反應(yīng)仍然進(jìn)展有關(guān)。b236。,第四十頁(yè)，共五十六頁(yè)。通常療效在置換后1－2天即出現(xiàn)(chūxi224。 療效和方法：通常置換的總量為200250ml/kg體重，分4－6次，隔日。,第三十九頁(yè)，共五十六頁(yè)。4g/kg.d，連用5天。 （1）血漿交換(PE):可去除血漿中致病因子如抗體成份，主要禁忌證是嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病。病因治療 目的是抑制免疫(miǎny236。,第三十八頁(yè)，共五十六頁(yè)。并應(yīng)始終對(duì)患者進(jìn)行鼓勵(lì)。ng)卡馬西平和阿米替林，有時(shí)短期應(yīng)用大劑雖激素有效。 （7）疼痛很常見(jiàn)，常用非阿片類鎮(zhèn)痛藥，或試用(sh236。,（6）尿潴留可做下腹部加壓按摩，無(wú)效時(shí)則需留置導(dǎo)尿，便秘者可用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸。 （5）不能吞咽的應(yīng)盡早鼻飼，進(jìn)食時(shí)和進(jìn)食后30分鐘取坐位，以免誤人氣管窒息。nx237。 （3）穿彈力長(zhǎng)襪預(yù)防深靜脈血栓形成及并發(fā)的肺栓塞。預(yù)防長(zhǎng)時(shí)間臥床的并發(fā)癥 （1）墜積性肺炎和膿毒血癥：可用廣譜抗生素治療。,第三十六頁(yè)，共五十六頁(yè)。靜脈注射血管擴(kuò)張劑（鈣離子拮抗劑）相對(duì)禁忌，因?yàn)榭蓪?dǎo)致血壓下降。 嚴(yán)重的心臟傳導(dǎo)阻滯和竇性停搏：少見(jiàn)，但需要立即植入臨時(shí)起搏器。 竇性心動(dòng)過(guò)速：很常見(jiàn)，通常不需要治療。低血壓可補(bǔ)充膠體液或調(diào)整患者體位治療。心動(dòng)過(guò)緩可能與吸痰有關(guān)，可用阿托品或吸痰前給氧預(yù)防。nɡ ji224。對(duì)癥治療 （1）重癥患者人院后即進(jìn)行持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，直至開(kāi)始恢復(fù)。,第三十五頁(yè)，共五十六頁(yè)。首先堵管，觀察患者是否有自主呼吸，并逐漸訓(xùn)練患者的自主呼吸使脫機(jī)時(shí)間逐漸延長(zhǎng)，仔細(xì)觀察患者是否有心率加快和紫紺。nx237。 呼吸肌功能的恢復(fù)的指征：可參考呼吸運(yùn)動(dòng)以及由鄰近神經(jīng)根支配的肌肉，如頸部肌肉和斜方肌的肌力，通常它們肌力的恢復(fù)與呼吸肌的恢復(fù)平行。 護(hù)理：很重要，保持切開(kāi)部位的清潔，可在氣管內(nèi)滴入生理鹽水和碳酸氫鈉，以利于痰液稀釋。,第三十四頁(yè)，共五十六頁(yè)。 需加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥，保持呼吸通通暢，定時(shí)翻身拍背、霧化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及時(shí)排出，預(yù)防肺不張。,呼吸器的管理： 需根據(jù)病人的臨床情況及血?dú)夥治鲑Y料，適當(dāng)調(diào)節(jié)呼