men(多發(fā)性內分泌腺瘤)(參考版)
2024-10-06 01:12本頁面
【正文】 MEN2診療流程圖 第四十二頁，共四十二頁。極少數(shù)可表現(xiàn)為原發(fā)性皮質醇增多癥、原發(fā)性醛固酮增多癥或腎上腺皮質癌。原癌基因 RET突變 →激活了酪氨酸激酶受體 →引發(fā)相關細胞的不規(guī)那么生長。 MEN2診療流程圖 第四十一頁，共四十二頁。 MEN治療 — 嗜鉻細胞瘤 ? 僅單側發(fā)現(xiàn)腫瘤而另一側完全正常者，只需切除一側的病變，并對另一側定期隨訪，出現(xiàn)腫瘤后再接收手術 ? 單側、瘤體積小者可腹腔鏡下手術 ? 術前和術中合理運用 α和 β腎上腺素能受體拮抗劑可提高手術的平安性 ? 雙側腎上腺切除者應終生補充生理劑量的糖皮質激素，遇應激時應適當增加劑量 第三十九頁，共四十二頁。 MEN 治療 — 甲狀腺髓樣癌 ? RET突變基因的攜帶者即使無臨床病癥，也應盡早接受甲狀腺全切術〔 MEN2A在 5歲前， MEN2B在 1歲前甚至出生 1個月〕。 MEN 治療 — 胃泌素瘤 ? MEN1患者的胃泌素瘤常多發(fā)、體積小而易轉移，其手術治療效果甚微，仍需通過終身藥物治療 ? 可聯(lián)合運用 H2組胺受體拮抗劑、質子泵抑制劑和長抑素類似物 第三十六頁，共四十二頁。 MEN2 診斷 ? 病理學檢查對于確診甲狀腺髓樣癌或增生有重要意義，免疫組化染色顯示降鈣素陽性 ? MEN2患者及家屬的遺傳學檢查十分重要， RET原癌基因檢測最有價值，是早期診斷 MEN2的“金標準〞，突變基因攜帶者即使尚未出現(xiàn)腫瘤也同樣可以診斷 ? 根據(jù) RET基因突變位點的不同還可進一步區(qū)分 A、 B亞型 第三十四頁，共四十二頁。初為皮膚瘙癢，后漸出現(xiàn)苔蘚樣變。 MEN2 其他 ? 家族性甲狀腺髓樣癌：是 MEN2A變異型之一，呈家族性發(fā)病，只有甲狀腺髓樣癌而沒有其它內分泌腫瘤 ? 苔蘚樣皮膚淀粉樣沉著癥： MEN2A的變異型。 MEN2 類馬方體型 ? 超過 95％的 MEN2B ? 瘦長體型，四肢和手指細長、足趾外翻，關節(jié)伸展過度，肌肉及皮下脂肪減少，脊柱后凸、雞胸或漏斗胸，髖關節(jié)外翻 ? 患者可沒有馬方綜合征所包含的心臟和眼部的異常。 MEN2 多發(fā)性粘膜神經瘤 ? 盡管這是 MEN2B特征性的表現(xiàn)，但不是全部患者都發(fā)生，發(fā)生率在 98％左右 ? 此瘤好發(fā)于口腔黏膜、唇、舌、眼瞼、角膜、皮膚及胃腸道黏膜，呈半圓形結節(jié)樣。 第二十九頁，共四十二頁。 MEN2 嗜鉻細胞瘤 ? 雙側多灶者更常見 ? 此瘤大多位于腎上腺內，可突破腎上腺包膜，極少數(shù)為異位瘤 ? 此瘤大多為良性，很少轉移 ? 手術切除嗜鉻細胞瘤數(shù)年后可再發(fā)，這可能和腫瘤起源的多中心性有關 第二十八頁，共四十二頁。 MEN2 甲狀腺髓樣癌 ? 是兩型 MEN2患者最常見的腫瘤，也是多數(shù)
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