【正文】 一定細胞遺傳功能的擴增及ckit的突變與惡性傾向有關小腸的胃腸間質(zhì)瘤（GIST）16例小腸GIST的報告如下：CD11715/16CD3411/16NSE15/16Tau12/16Bcl215/1610/16SMA12/16Synaptophysin3/16Neurofilament2/16。GISTs位于胃大彎，即使腫瘤直徑大，也可能是良性的。分級：1級—單形性，不典型細胞少見；2級—細胞增多伴中度不典型；3級—大量細胞伴重度不典型。Z=——+（cm）—(歲)—ki67 染色計分：0—無陽性；1—核染色1%；2—核染色1%和10%；3—核染色10%。MI=0/10HPF具有一些但不是所有的惡性特征明顯不典型,存在壞死,粘膜浸潤,出血amp。MI=02/30HPF梭形細胞, 無不典型和MI=34/30HPF梭形細胞, 無不典型和MI4/30HPF梭形細胞, 中等程度不典型和MI=23/30HPF梭形細胞, 明顯不典型和MI23/30HPF上皮樣amp。預后10%—30%的GISTs顯示惡性（胃腸道間質(zhì)肉瘤），局部復發(fā)常發(fā)生在轉(zhuǎn)移之前，通常轉(zhuǎn)移至肝、腹膜或肺，很少轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)，有關預后的文獻報道結(jié)果尚未定論。治療I期和II期的實驗結(jié)果提示酪氨酸激酶抑制劑STI—571對治療GISTs有很好的療效。雪旺細胞瘤CD34可能陽性，但CD117絕對陰性。伴有骨架樣纖維（PAS和masson’s藍染色）的小腸GISTs具有向良性轉(zhuǎn)化的趨勢起源于腸系膜和網(wǎng)膜的腫瘤CD34陽性率較低。胃上皮樣GISTs先前被認為是上皮樣平滑肌母細胞瘤，好發(fā)于50—70歲的成年人。文獻報道過有關NSE、synaptophysin和S100的不同陽性率。變異型胃腸自主神經(jīng)腫瘤（GANT）：和GIST的超微結(jié)構(gòu)不同，但經(jīng)常在形態(tài)學和免疫組化方面與GIST無區(qū)別。超微結(jié)構(gòu)神經(jīng)分化特征與免疫組化相關，骨架樣纖維（細胞外不定形的嗜酸性呈交織狀的膠原）是更為明顯的神經(jīng)分化特征。CD11791%(221/224),13/13,24/26CD3475%(168/224),結(jié)腸腫瘤陽性率比胃腫瘤低,9/13,23/26Musclespecific actin不定:11/64SMA2040%,小腸腫瘤陽性率比胃腫瘤高,3/13,9/26Desmin不定,4/64(非瘤性平滑肌細胞可能參與表達),0/13hcaldesmon10/13Calponin2/13S100一些病例局部陽性,0/13CD68散在的細胞陽性16/26NSE20/26Tau20/26Bcl220/26IV型膠原4/11Laminin2/11CK182/11Chromogranin0/11Synaptophysin0/11,4/26Neurofilament0/26CD200/11CD45(LCA)0/11vimentin95%陽性,62/64,13/13,26/26大多數(shù)細胞可表達CD117，細胞陽性率低于10%應持謹慎態(tài)度。 存在各種淋巴細胞和漿細胞浸潤。 核周區(qū)常分布有糖原。 細胞多樣：可為透明狀、漿細胞樣、顆粒狀、嗜酸細胞樣或桿狀。 可能為實性或部分囊性。 界限清楚，無包膜或伴有假包膜。 在大網(wǎng)膜、腹膜和腹膜后腔偶爾可見類似腫瘤。 小腸：20%30%的腫瘤。無性別優(yōu)勢。在Carney’s三聯(lián)征中可能呈多發(fā)性，在神經(jīng)纖維瘤病中少見。Ckit遺傳突變發(fā)生于家族性GISTs。胃腸間質(zhì)瘤（GIST）包括不確定潛在惡性的平滑肌瘤（STUMP）、胃腸自主神經(jīng)腫瘤（GANT）、胃腸起搏細胞腫瘤（GIPACT），這是一組異型性腫瘤，以前認為是平滑肌分化的腫瘤（平滑肌瘤/肉瘤），現(xiàn)在認為它們起源于Cajal細胞，一種有關胃腸蠕動的起搏細胞。擴散至固有層肌層組織，直徑2cm，核分裂活躍均為轉(zhuǎn)移的危險因素。免疫組化十二指腸類癌壺腹類癌Chromogranin6/8，97%*1/5，92%*Synaptophysin2/81/5，100%*Leu791%*NSE7/8，83%*4/5，100%*S1001/80/5gastrin6/8，68%*1/5*：數(shù)據(jù)來源于其它文獻報告。Miettinen報道在31例胃癌中有21例CK20陽性：分為腸型和彌漫型（印戒細胞型），具有不同程度的染色。CD56Neurofilament(2F11)CK2010/140/142/14(圓點狀)這可能不是Merkel細胞癌內(nèi)容的有效擴展，它們也許是CK20陽性的食道小細胞癌。免疫組化CK8/18CK13CK14CK19P53P63正常鱗狀上皮0/1718/1819/1916/160/2020/20異型增生鱗狀上皮0/40/44/44/44/44/4鱗癌0/70/77/77/75/77/7食道粘液腺導管上皮10/103/100/910/1010/11食道復層上皮9/96/90/99/94/139/13腸化生0/100/10腺體異型增生9/120/12腺癌4/70/7食道Merkel細胞癌有文獻報道食道發(fā)生Merkel細胞癌。Merkel細胞型肺型導管型細胞核形態(tài)飽滿，染色質(zhì)細致，染色淺，水洗樣，核異型不明顯細長而濃密的染色質(zhì)，核異型結(jié)構(gòu)局部腺樣和鱗狀分化免疫組化Merkel細胞型肺型導管型Pancytokeratin陽性陽性陽性CK20陽性陰性陰性Synaptophysin陽性陽性陰性Chromogranin陽性陽性陰性TTF1在少數(shù)研究病例中陰性食道上皮復層上皮可能來源于粘液腺導管上皮組織，并可能是Barrett’s上皮的前體。管狀腺瘤免疫組化這些腫瘤僅由管腔細胞構(gòu)成，不伴有肌上皮成分。唾液（涎）腺的上皮性腫瘤免疫組化EMA/CEA顯著腺樣結(jié)構(gòu)囊腺癌細胞性多形性腺瘤（或肌上皮瘤）實性上皮—肌上皮癌基底細胞癌肌上皮標志物(calponin,actin)證明肌上皮成分導管內(nèi)癌中周圍包繞瘤細胞的殘余肌上皮細胞島Amylase診斷腺泡細胞腫瘤（敏感性有限）Antimitochondrial 抗體鑒別嗜酸性細胞腫瘤特別是其透明細胞變異型雌激素受體/CEA鑒別原發(fā)性唾液腺導管癌（ER陰性，CEA陽性）和轉(zhuǎn)移性乳腺導管癌（ER不定，CEA陰性）神經(jīng)內(nèi)分泌標志物，CK20和TTF1小細胞癌：分型和鑒別原發(fā)性及轉(zhuǎn)移性腫瘤thyroglobulin鑒別腺泡細胞腫瘤的濾泡性變異型（陰性）和轉(zhuǎn)移性甲狀腺癌（陽性）多形性腺瘤免疫組化腺細胞肌上皮細胞EMA陽性陰性CEA陽性陰性Cytokeratin陽性陽性CK14不定Vimentin陽性Actin不定Myosin不定S100不定通常陽性GFAP通常陽性calponin陽性唾液腺癌/多形性腺瘤這是一種起源于某種多形性腺瘤（混合性唾液腺腫瘤）的惡性上皮腫瘤，占所有唾液腺惡性病變的5%—15%。 單囊性成釉細胞瘤（UA）：UA通常發(fā)生于下頜骨，可見單個或多個結(jié)節(jié)，起源于囊內(nèi)壁并突出囊腔，囊壁間也可見單個或多個結(jié)節(jié)。造釉細胞瘤亞型 常見的、典型的、骨質(zhì)內(nèi)的實性或多囊性成釉細胞瘤（SMA）。心臟平滑肌肉瘤可見特征性纖維/透明基質(zhì)，其它部位的平滑肌肉瘤無此特點。在原發(fā)性腫瘤中，大約25%是惡性，大部分是肉瘤。心臟粘液瘤大約75%的原發(fā)性心臟粘液瘤是良性的，大多數(shù)是心房粘液瘤。免疫組化CEA4/4LeuM14/4BerEP44/4Calretinin2/4CD54/4Thyroglobulin0/4Pulmonary surfactant apoprotein0/4鑒別診斷乳頭狀胸腺癌，是一種至今未描述過的病變，應與前縱隔腫瘤相鑒別。1例見囊性結(jié)構(gòu)。胸膜梭形細胞腫瘤的鑒別CD34Bcl2CD99CKEMAcalretinindesminSMASFT+++一些少見韌帶樣瘤++肉瘤樣間皮瘤一些一些+++滑膜肉瘤+不定++平滑肌瘤一些一些一些++血管外皮瘤+不定神經(jīng)纖維瘤大多數(shù)+雪旺細胞瘤一些+惡性周圍神經(jīng)鞘瘤少見一些少見少見少見梭形細胞脂肪瘤++鈣化性纖維 假瘤不定胸腺乳頭狀癌組織病理學Matsuno等描述了發(fā)自胸腺的4例乳頭狀癌，其中3例顯示低度不典型性且與梭形細胞型胸腺瘤相關，另1例顯示高度不典型性，無證據(jù)表明與胸腺瘤相關。預后如果切除邊緣未超過3—4cm，及至少切除上下各一根未侵犯的肋骨，腫瘤就容易復發(fā)。免疫組化病例vimentinSMAMSAdesminS100CD34keratin1+++局部23+++局部4+++局部鑒別診斷 孤立性纖維性腫瘤 胸膜鈣化性纖維假瘤 神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)節(jié)瘤：如果纖維中存在被包裹的交感神經(jīng)節(jié)。組織病理學缺乏孤立性纖維性腫瘤中所見的疤痕樣條索狀膠原，其膠原含更多纖維，且伴有疏松的粘液。肉眼外觀與孤立性纖維性腫瘤不同，纖維化不向周圍浸潤，但腫瘤基底較寬，與胸膜相連。孤立性纖維性腫瘤常與胸膜纖維化相混淆。臨床特征在一些病例中發(fā)病部位通常有外傷史。表現(xiàn)溫和的腫瘤可能復發(fā)。 樹突狀纖維粘液脂肪瘤 細胞型血管纖維瘤 平滑肌腫瘤1 肉瘤樣癌預后徹底切除是唯一重要因素。 血管外皮瘤：包括脂肪瘤樣血管外皮瘤 神經(jīng)纖維瘤：CD34和bcl2可能陽性，S100也可呈陽性。免疫組化總結(jié)各種文獻報道陽性率結(jié)果如下：胸膜胸膜外CD3492%(196/213)95%(78/82)Bcl296%(81/84)96%(72/75)CD9910/1131/31Vimentin91%(170/186)19/19NSE36%(10/28)Musclespecific actin18%(12/66)Desmin12%(20/168):局部染色SMA4%(5/132): 局部染色S1001%(1/107)Cytokeratin2%(4/248)0/19neurofilament0%(0/33)無有關factor VIIIrelated antigen,EMA,CEA,a1trypsin或calretinin陽性染色的文獻報道。組織病理學通常被描述為“無模式的模式”，如彌漫性硬化和實質(zhì)梭形細胞排列，可見粘液樣改變和局部鈣化，可能與血管外皮瘤或神經(jīng)鞘瘤相似。雖然大多數(shù)腫瘤發(fā)生于胸膜，也有來自下列組織的相關文獻報道： 鼻腔、鼻咽部、口腔、舌、喉、唾液腺、甲狀腺、眼眶、腦脊膜 肺、心包、縱隔、乳腺 腹膜、腹膜后腔、胃、腸、肝、腎、腎上腺 軟組織、骨膜、脊索、睪丸、前列腺、精囊、膀胱、外陰、子宮頸、皮膚肉眼外觀60%80%的病例發(fā)自臟層胸膜，其他發(fā)自壁層胸膜。惡性腫瘤可能導致咯血。臨床特征發(fā)病年齡5—87歲，平均50歲，男女發(fā)病相等。 文獻報道間皮瘤中纖維細胞MNF116陽性率大于腺癌。 HBME1對間皮瘤敏感性低。 CD56在間皮瘤中的陽性率大于非小細胞肺癌。 伴有鱗狀化生的間皮瘤與鱗狀細胞癌鑒別：相關的文獻報道很少。預后粘膜相關淋巴組織（MALT）型淋巴瘤具有局限性，提示有良好的預后和治療前景。套細胞淋巴瘤：CDcyclin D1和IgD陽性，但CDCD23和bcl6陰性。淋巴上皮病變常見（6/10）。最主要與結(jié)節(jié)性反應性淋巴組織增生進行鑒別。CD20和CD43的共同表達有助于鑒別淋巴組織增生。鑒別診斷70%80%是粘膜相關淋巴組織（MALT）型淋巴瘤（邊緣區(qū)淋巴瘤）。典型類癌25/30（5例中含5%的支持細胞，1例含10%的支持細胞）非典型類癌20/25大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌6/10小細胞癌6/15肺淋巴瘤流行病學確診常需進行支氣管鏡穿刺活檢。S100的敏感性比NGFR或GFAP高，由于其CD1a和