【正文】 性。2） 上皮樣平滑肌肉瘤：具有完全的形態(tài)學(xué)特征。組織病理學(xué)MAC中可見結(jié)節(jié)，線形條紋，由較溫和的上皮細(xì)胞形成索狀和巢狀區(qū)域。臨床特征好發(fā)于老年人日光損傷的皮膚，是一種比較典型的生長(zhǎng)迅速的病變。免疫組化Mono－keratin27/27（圓點(diǎn)狀）CK8/189/11NSE24/25Chromogranin11/20S1000/26HMB450/9EMA5/5Vimentin1/12CD450/13CK2092%（33/316/216/123/22/10/11）TTF10%（0/20/10/20/11）Serotonin0/1Thyroglobulin0/1Synaptophysin0/1Oestrogen 受體（ER）0/1Progesterone受體（PR）0/1前列腺特異性抗原（PSA）0/2鑒別診斷 原發(fā)于肺的或其它部位的轉(zhuǎn)移性小細(xì)胞癌。侵襲性血管粘液瘤FM2050生殖器、肛周、骨盆血管肌纖維母細(xì)胞瘤玻璃樣變血管，血管壁增厚，直徑大小不等，Desmin和SMA表達(dá)不確定粘液纖維肉瘤FM5080下肢肢端多結(jié)節(jié)狀，可見異常深染的巨細(xì)胞，扭曲狀血管。骨外粘液型軟骨肉瘤1:235下肢肢端、關(guān)節(jié)旁軟骨母細(xì)胞呈條索狀，S100陽性。真性腫瘤可能是非整倍體并顯示P53突變，其細(xì)胞遺傳異常位于 2p23，接近ALK基因，具有融合ALK基因產(chǎn)物的功能，并通過免疫組化可表達(dá)ALK基因。組織病理學(xué)Matsubara建議分為三類：機(jī)化性肺炎型：是一種由中心性疤痕和周圍含有氣腔的肉芽組織構(gòu)成的肺炎后炎性腫塊。鑒別診斷炎性纖維肉瘤間變性大細(xì)胞Ki1淋巴瘤的肉瘤樣變異支氣管錯(cuò)構(gòu)瘤（腺軟骨瘤、肺間質(zhì)瘤）其實(shí)質(zhì)可能是一種腫瘤而不是錯(cuò)構(gòu)瘤。細(xì)胞遺傳異常提示其可能是一種真性腫瘤。三聯(lián)癥包括胃上皮樣平滑肌肉瘤、肺軟骨瘤和功能性腎外副神經(jīng)節(jié)瘤，通常發(fā)生于35歲以下的女性。實(shí)質(zhì)病變常見于胸膜下，可呈囊性局部病灶。實(shí)質(zhì)病變軟骨成分多，脂肪含量少。文獻(xiàn)報(bào)道有19例發(fā)生于支氣管。構(gòu)成導(dǎo)管的各種上皮組織比例不同。尚未進(jìn)行過長(zhǎng)期隨訪，未見高度惡性轉(zhuǎn)化的文獻(xiàn)報(bào)道。組織病理學(xué)外觀與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦膜瘤相同。臨床特征見于成年人，發(fā)病年齡范圍大，好發(fā)于女性。大部分腫瘤呈現(xiàn)混合類型。免疫組化表層細(xì)胞多角形/圓形細(xì)胞Pan－cytokeratin(AE1/AE3+CK1)47/470/47Pan－cytokeratin MNF11616/160/1622/305/30Keratin9030/260/26Cytokeratin732/3210/32Cytokeratin200/270/27EMA44/44,16/1641/44，16/16Cytokeratin5/60/180/18Calretinin0/180/18Chromogranin A0/37,0/160/37，0/16Synaptophysin,多抗0/35，0/164/35，0/16Leu70/350/35Prosurfactant associated protein A23/25，16/160/25，0/16Prosurfactant associated protein B25/250/25Clara cell protein14/180/18TTF136/37，16/1634/37，16/16Oestrogen receptor0/282/28Progesterone receptor0/2817/28SMA（硬化區(qū)間質(zhì)細(xì)胞陽性）0/60/6Vimentin2/76/7S100，多抗（分散的樹突細(xì)胞陽性）0/40/4CEA，多抗2/70/7Factor VIII，多抗0/110/11超過10%的細(xì)胞染色認(rèn)為是具有免疫反應(yīng)性。肺癌中cytokeratins和神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物的免疫組化表達(dá)cytokeratinsPankeratinAE1AE3BG834bE12CK7CK14CK17小細(xì)胞癌36/376/611/114/65/61/372/372/382/372/38類癌2/910/9大細(xì)胞癌9/98/94/95/96/96/9大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌6/61/6，1/443/62/61/60/6腺癌33/338/88/87/88/814/33，8/2629/3331/3345/5470/747/33，2/105/33支氣管肺泡癌13/133/33/32/33/312/1310/1313/13，3/35/131/13鱗狀細(xì)胞癌37/3712/1212/1210/1212/1236/37，12/12，28/2831/378/370/1235/3713/1534/37神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物CD56chromograninsynaptophysin小細(xì)胞癌99%(/99)32/38,8/1821/36類癌77%88%100%大細(xì)胞癌1/91/9大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌40/4430/44,5/637/44,6/6腺癌1/38,0/253/67,2/332/33支氣管肺泡癌0/130/13基底樣癌3/280/281/28鱗狀細(xì)胞癌4/52,0/252/370/35小細(xì)胞癌和非小細(xì)胞癌的區(qū)別34bE1CK14和CK17在鱗狀細(xì)胞癌中優(yōu)先表達(dá)。肺的微乳頭狀癌微乳頭狀結(jié)構(gòu)可見于肺、乳腺、和卵巢的腺癌中，也可見于膀胱的移行細(xì)胞癌。免疫 組化CK7+/CK20+CK7+/CK20CK7/CK20+CK7/CK20TTF12/1512/150/151/1512/15肺的原發(fā)性印戒細(xì)胞癌印戒細(xì)胞癌可發(fā)生于胃、結(jié)腸、乳腺、膀胱及前列腺中，是一種罕見的原發(fā)性肺腫瘤。肺透明細(xì)胞瘤（糖瘤）免疫組化HMB45陽性HMB50陽性Synaptophysin可能局部陽性CD57可能局部陽性NSE可能局部陽性S100可能局部陽性CD34可能局部陽性淋巴血管平滑肌瘤病HMB455/6Melan A陽性Mitf1/6tyrosinase0/6上皮樣血管內(nèi)皮瘤此類腫瘤好發(fā)于皮膚、軟組織、肝臟和肺。肺的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的支持細(xì)胞在肺的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中可見S—100陽性的樹突狀支持細(xì)胞，其數(shù)目與腫瘤的分化程度成比例，且已證實(shí)也存在于闌尾和其它胃腸道類癌中。%。可發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)為CDCD10和bcl2+。淋巴細(xì)胞表現(xiàn)為CD20+/CD43或CD3+/CD43+。間皮瘤鑒別診斷 含有腺體成分的間皮瘤與腺癌鑒別：許多抗體可以應(yīng)用，但均無特異性。 Calretinin在間皮瘤通常陽性，在腺癌中陰性。(胸膜)孤立性纖維性腫瘤眾所周知有許多替代名稱：良性/局限性/孤立性/纖維性/胸膜的/間皮下間皮瘤/纖維瘤流行病學(xué)無明顯的依據(jù)證明與接觸石棉有關(guān)。20%以上病人伴有肥大性骨關(guān)節(jié)??；5%的病人有低血糖，且大部分是女性。大約20%的SFT為惡性，標(biāo)準(zhǔn)如下： 細(xì)胞構(gòu)成豐富 浸潤性生長(zhǎng) 細(xì)胞核多樣化 核仁明顯 核分裂4/10HPF 壞死 偶爾出現(xiàn)的奇異細(xì)胞可能是一種變性特征。 梭形細(xì)胞脂肪瘤：CD34陽性。胸膜韌帶樣腫瘤流行病學(xué)見于成年人，年齡范圍大。影像學(xué)CT顯示圓形輪廓、邊界清晰的胸膜病變，鈣化不是其特征。明顯的炎性細(xì)胞浸潤和鈣化不是其特征，但有助于診斷鈣化性纖維假瘤 。無轉(zhuǎn)移傾向。組織學(xué)上的相似性及與梭形細(xì)胞型胸腺瘤密切相關(guān)，證明乳頭狀胸腺癌可能來源于梭形細(xì)胞型胸腺瘤中有時(shí)可見的乳頭狀結(jié)構(gòu)。免疫組化內(nèi)皮血管周細(xì)胞粘液瘤細(xì)胞腺樣結(jié)構(gòu)Von willebrand factor+Ulex europaeus agglutinin I+Vimentin+Calretinin+SMA常見cytokeratin+原發(fā)性心臟肉瘤轉(zhuǎn)移到心臟的腫瘤發(fā)生率是原發(fā)性腫瘤的20—40倍。僅有7例心臟滑膜肉瘤的文獻(xiàn)報(bào)道。 外周成釉細(xì)胞瘤 促結(jié)締組織增生的成釉細(xì)胞瘤免疫組化單囊性成釉細(xì)胞瘤實(shí)性和多囊性成釉細(xì)胞瘤牙源性角化囊腫殘余囊腫含牙囊腫calretinin82%(22/27)94%(29/31)0/220/260/20鑒別診斷 牙源性角化囊腫 殘余囊腫 含牙囊腫處理含有壁內(nèi)結(jié)節(jié)的SMA和UA需要放療，不含有壁內(nèi)結(jié)節(jié)的UA需要手術(shù)摘除。Cytokeratin陽性Vimentin陽性S100陽性EMA一些陽性CEA陰性SMA陰性GFAP陰性唾液腺囊腺癌免疫組化導(dǎo)管上皮細(xì)胞基底樣細(xì)胞（肌上皮分化）Cytokeratins強(qiáng)弱CEA陽性陰性EMA陽性陰性Vimentin陰性陽性S100陰性陽性Actin陰性不定Calponin陰性陽性CD117陽 性腺泡細(xì)胞腫瘤免疫組化Cytokeratin陽性CEA陽性amylase15%唾液腺多形性低分化腺癌免疫組化Cytokeratin陽性EMA陽性S100陽性Bcl2陽性Actin不定/弱GFAP通常陰性上皮—肌上皮癌免疫組化導(dǎo)管細(xì)胞透明細(xì)胞Cytokeratin強(qiáng)陽性弱陽性S100不定不定Calponin陰性不定actin陰性不定 唾液腺玻璃樣變透明細(xì)胞癌免疫組化Cytokeratin陽性EMA陽性CEA局部陽性S100陰性Calponin陰性SMA陰性唾液腺小細(xì)胞癌這可能是一組具有不同免疫表型的異型性腫瘤。某摘要報(bào)告在研究14例食道小細(xì)胞癌時(shí)發(fā)現(xiàn)兩例可能為Merkel細(xì)胞癌。有關(guān)胃癌肝轉(zhuǎn)移的2篇論文報(bào)告：病例數(shù)—14CK7CK8CK18CK19CK20廣泛陽性（66%細(xì)胞）54021一般陽性（10—66%）35232局部陽性（1—10%）13254陰性521047病例數(shù)—10CK7CK20彌漫陽性局部陽性陰性彌漫陽性局部陽性陰性604325呈彌漫性或局部陽性的聯(lián)合檢測(cè)病例：病例數(shù)—10CK7+/CK20+CK7+/CK20CK7/CK20+CK7/CK202431十二指腸和十二指腸壺腹類癌臨床特征通常（大于60%）導(dǎo)致黃疸。壺腹類癌更具侵襲性，%。流行病學(xué)GIST是胃腸道最常見的間質(zhì)腫瘤，每年發(fā)病率為百萬分之四。GIST普遍存在于整個(gè)胃腸道，最常發(fā)生于胃： 胃：70%的腫瘤。肉眼外觀 直徑1—20cm不等。組織病理學(xué) 梭形細(xì)胞：60%—70% 上皮樣：30%—40%，細(xì)胞漿性質(zhì)不同，可為透明性、雙染性和嗜酸性。 在小腸腫瘤中可見細(xì)胞外膠原纖維（骨架樣纖維）。梭形細(xì)胞腫瘤中少數(shù)CD117陽性的細(xì)胞可能是肥大細(xì)胞，通常呈彌漫胞漿染色和顆粒狀染色伴膜染色增強(qiáng)，可能存在核周局灶染色。一些病例顯示血管豐富的特征。細(xì)胞漿呈嗜酸性，細(xì)胞邊界清楚，可表達(dá)肌肉和/或神經(jīng)標(biāo)志物。腹膜后未分化脂肪肉瘤血管腫瘤纖維瘤病孤立性纖維性腫瘤炎性肌纖維母細(xì)胞瘤梭形細(xì)胞類癌梭形細(xì)胞黑色素瘤S100通常彌漫性陽性梭形細(xì)胞癌濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤這種腫瘤罕見,可呈CD21+,CD35+,CD68+,CD34,CD117雖然CD117診斷GIST的敏感性不是100%，除非臨床經(jīng)驗(yàn)豐富，否則缺乏CD117的陽性表達(dá)不應(yīng)作出GIST的診斷。良性/低風(fēng)險(xiǎn)交界性惡性De Saint Aubain Somerhausen梭形細(xì)胞,無不典型amp。MI=1/10HPFGIST Workshop2cm和無核分裂兩者之間5cm和50核分裂/50HPF或小腸部位,任何大小和10核分裂/50HPFMI=核分裂指數(shù) HPF=高倍鏡視野Seidal Edvardsson列出下面的公式以預(yù)測(cè)腫瘤的性質(zhì)。Z，可能是良性腫瘤；Z，可能是