【正文】 (三)病因治療 抗利尿藥物僅僅是尿崩的癥狀控制，必須注意顱內(nèi)病變，對(duì)顱內(nèi)占位病變應(yīng)手術(shù)或放療，以保護(hù)視功能、挽救生命，但不能改善尿崩癥狀。 (冠心平) 能刺激AVP釋放或可能延緩AVP降解，劑量0．5g每日3次，和氯磺丙脲合用常能較好地減少尿量。 3．卡馬西平 通過刺激AVP釋放產(chǎn)生抗利尿作用，成人每日0．6g、分三次服。 2．氯磺丙脲 每日一次口服200500mg，劑量大有足夠抗利尿作用，但可引起嚴(yán)重低血糖，也可發(fā)生水中毒，尤其在老年人、腎功能不良者。能減少尿量1／3～1／2。單獨(dú)使用75～150 mg／d，分三次服。 (二)非激素類抗利尿藥物 除雙氫克尿塞外，其他藥物對(duì)部分性中樞性尿崩癥有效而完全性尿崩癥效果不好，因這些藥物是通過加強(qiáng)AVP作用或刺激AVP分泌起作用的。 ． 3．垂體后葉素水劑 作用時(shí)間僅3—6小時(shí)，主要用于手術(shù)期病人、意識(shí)喪失病人等需要抗利尿劑治療時(shí)臨時(shí)使用，必須注意出入液量，“量出為入”，以免水中毒。劑量大時(shí)作用時(shí)間延長(zhǎng)，初次使用從0．1 ml開始，一般掌握在注射一次能控制多尿癥狀4天左右為宜(大多為0．3 m1)。答案:C(2003)(長(zhǎng)效尿崩停)(彌凝)答案：C(2003)協(xié)和習(xí)題．男性，32歲，頭部外傷史2個(gè)月，口渴多飲，多尿1個(gè)月余，尿比重介于1．000～1．004，主動(dòng)限水后尿比重1．006，伴煩渴惡心，禁水后實(shí)驗(yàn)后尿比重達(dá)1．008，垂體后葉素注射后1小時(shí)，尿比重達(dá)1．020，最適宜本例治療的是A DDAVP(精氨酸加壓素)B垂體后葉素C卡馬西平D雙氫克尿塞E長(zhǎng)效尿崩癥答案；E 2．長(zhǎng)效尿崩停 為油劑鞣酸加壓素。鼻噴霧劑每噴10ug。有口服片劑、鼻噴霧劑及注射劑。治療 (一)激素替代治療 1．去氨加壓素(DDAVP，Minirin，彌凝) 人工合成的加壓素類似物，其血管加壓作用只有天然AVP的1／400，副作用小，是目前最理想的控制中樞性尿崩的藥物。 以上三步檢查，90％病例可明確診斷，個(gè)別病人需行高滲鹽水試驗(yàn)，血漿AVP測(cè)定及血、尿滲透壓測(cè)定一起檢查方能確診。 (二)尿崩癥是腎性還是中樞性(即抗利尿激素缺乏性) 鑒別方法是垂體后葉素試驗(yàn)或彌凝試驗(yàn)，皮下注射垂體后葉素3mg或口服彌凝片0．1mg，尿量減少、尿滲透壓(或比重)升高，即抗利尿激素能夠糾正多尿，糾正尿滲透壓過低，為中樞性尿崩癥。尿滲透壓血滲透壓者為完全性尿崩癥；尿滲透壓血滲透壓為部分性尿崩癥，還有部分尿濃縮功能存在。H20]，而血漿滲透壓卻升高(達(dá)到305 mOsm／kgH20)后，血液才濃縮、血漿滲透壓上升。 (一)多尿是否為尿崩癥 確診試驗(yàn)是禁水試驗(yàn)，測(cè)定尿和血漿滲透壓，正常血漿滲透壓為289mOsm／kg所以中樞性尿崩癥的影像學(xué)檢查MRI優(yōu)于CT掃描并注意隨診復(fù)查。H20)。后期都有嗜睡，精神異常，死亡率高。強(qiáng)制性禁水，尤其不能自主的兒童，會(huì)脫水而發(fā)生嚴(yán)重的后果，甚至昏迷，死亡，此時(shí)必定伴有嚴(yán)重高鈉血癥和高血漿滲透壓。由于頻繁排尿，飲水，干擾日常生活，晝夜不能良好休息，疲乏，煩躁，大量飲水胃液被稀釋，更使食欲降低，體重減輕，工作和學(xué)習(xí)效率下降。喜飲涼飲料，常為得到?jīng)龅娘嬃隙鵁阑蚩耧嬜詠硭?。?2004)答案：A(2004)解析：尿崩癥特點(diǎn)：尿量多，低滲尿，低比重尿，禁水試驗(yàn)不能低尿滲透壓和尿比重生高。隨機(jī)尿比重大多1．005，甚至1．001，尿滲透壓血漿滲透壓、都300mOsm／Kg 二、臨床喪現(xiàn)特征性表現(xiàn)是多尿、煩渴和多飲，大多突然發(fā)病，病人可訴述是某日起病，每晝夜尿量5—12L。MRI檢查發(fā)現(xiàn)特發(fā)性中樞性尿崩癥病人蝶鞍區(qū)雖無占位性病變，但都有垂體后葉高信號(hào)消失，還可能有垂體柄增粗、粗細(xì)不均、斷裂、傾斜、后床突骨質(zhì)壓迫垂體柄等以及空泡蝶鞍異常發(fā)現(xiàn)。 (四)特發(fā)性及家族性 特發(fā)性中樞性尿崩癥是在排除了各種顱內(nèi)病變和全身性疾病后才被考慮，占中樞性尿崩癥的40％～50％。垂體柄在高位切斷可引起逆行性視上核神經(jīng)元退行性病變而發(fā)生尿崩。 (三)醫(yī)源性 涉及下丘腦的手術(shù)幾乎都并發(fā)尿崩癥。但也有不太嚴(yán)重的頭部外傷史出現(xiàn)尿崩癥，MRI檢查發(fā)現(xiàn)垂體柄中斷、局部變細(xì)。影像學(xué)檢查是確診占位性病變的關(guān)鍵。 一、中樞牲尿崩癥的病因 (一)下丘腦垂體區(qū)的占位性或浸潤(rùn)性病變 凡是涉及下丘腦一垂體的任何病變都可能引起中樞性尿崩癥，例如各種良性或惡性腫瘤性病變，原發(fā)的和繼發(fā)的；各種肉芽腫性、感染性和免疫性疾??；臨床上以顱咽管瘤、生殖細(xì)胞瘤、組織細(xì)胞增生最常見，其他如結(jié)節(jié)病、腦炎或腦膜炎(包括結(jié)核性、霉菌性)，白血病浸潤(rùn)等及Sheehan綜合征、空蝶鞍等。Sheehan綜合征等腺垂體功能減退癥病人日常堅(jiān)持激素替代治療，遇應(yīng)激情況及時(shí)增加皮質(zhì)激素，可預(yù)防垂體危象的發(fā)生。治療措施主要糾正低血糖、補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素、糾正休克和水、電解質(zhì)紊亂，去除和治療誘因(如感染)。其中感染是主要誘因。 (二)去除病因 激素替代僅是癥狀性治療，在查明病因后應(yīng)作病因治療，尤其各種鞍區(qū)占位病變行手術(shù)或放射治療，炎癥需相應(yīng)治療。 生長(zhǎng)激素用于兒童侏儒狀態(tài)時(shí)，成年人生長(zhǎng)激素缺乏的治療已逐漸得到重視。需要生育者，需輔助生育技術(shù)促排卵藥物治療，近年用HMG與HCG治療有相當(dāng)高的成功率。強(qiáng)的松或與甲狀腺素同時(shí)加用，不要先用甲狀腺素，以免誘發(fā)垂體危象。 (一)靶腺激素替代治療 根據(jù)臨床治療反應(yīng)和實(shí)驗(yàn)室測(cè)定結(jié)果調(diào)整強(qiáng)的松、甲狀腺制劑、睪酮的劑量。 (二)病因?qū)W檢查 除了根據(jù)臨床分析和選用適當(dāng)實(shí)驗(yàn)室檢查了解病因以外，影像學(xué)檢查是明確垂體一下丘腦區(qū)有無占位病變的主要方法，以磁共振成像、CT掃描價(jià)值最大，核素顯像、視野檢查、頭顱X線平片(蝶鞍有無擴(kuò)大、變形)、B超聲腎上腺和盆腔檢查是常用輔助檢查。反之，病變?cè)谙虑鹉X水平。病情輕的可能只有垂體一性腺軸功能低減。Sheehan綜合征最易發(fā)生垂體危象。服用鎮(zhèn)靜、安眠藥也可以誘發(fā)危象、低血糖昏迷。影像學(xué)檢查半數(shù)以上見病變內(nèi)有鈣化。此情況一般血PRL水平輕度升高，大多100ug／L。 (二)腫瘤壓迫的表現(xiàn) 在垂體瘤等腫瘤性占位病變引起的腺垂體功能減退癥患者可有腫瘤壓迫癥狀，最常見的表現(xiàn)是頭痛及視神經(jīng)交叉受壓引起視野缺損(見垂體腺瘤)。最可能的診斷是（2001）     答案