常見疾病病因與治療方法——肝豆狀核變性(參考版)
2025-05-31 01:44本頁面
【正文】 手術治療 嚴重脾功能亢進因長期白細胞 和血小板顯著減少，易出血和 感染，應考慮脾切除術，治療 無效的嚴重病例可考慮肝移植。 副作用小，可用于青霉胺出現(xiàn)毒性 反應的患者；藥源困難，價格昂貴。 （ 4）三乙基四胺 （ trietyl tetramine）： 是一絡合劑，療效和藥理作用與 D青霉胺基本相同。 （ 3）硫化鉀： 用量 20～ 40mg口服， 每日 3次。 （ 2）鋅劑： 藥量以鋅元素計算，每 日鋅元素 50～ 150mg，分 3～ 4次口服。少數(shù)出現(xiàn)發(fā)熱、白細胞減少、藥 疹、肌無力、震顫等，極少數(shù)發(fā)生骨 髓抑制、狼瘡樣綜合征、腎病綜合征 等。 （ 1） D青霉胺（ DPenicillamine） ： 首選藥物，使血液及組織中的過量游 離銅從尿中排出，能與銅在肝中形成 無毒的復合物， 消除銅在游離狀態(tài)下 的毒性。高氨基酸、高蛋白飲食能促進 尿銅的排泄。 （二）鑒別診斷 有急、慢性肝炎，肝硬化，亨廷頓 舞蹈病，小舞蹈病，扭轉(zhuǎn)痙攣，帕 金森病和精神病等。 六、診斷及鑒別診斷 （一）診斷要點 主要根據(jù) 4條標準進行臨床診斷： 肝病史或肝病征 /錐體外系病征 ； 血清 CP顯著降低和或肝銅增高 ； 角膜 KF環(huán) ； 陽性家族史 。 離體皮膚成纖維細胞培養(yǎng) ： 皮膚成纖維細胞經(jīng)高濃度銅培養(yǎng) 液傳代孵育，胞漿內(nèi)銅 /蛋白比值 遠高于雜合子及對照組，結(jié)果無 重疊。主要表現(xiàn)肝損害者， 肝功能異常 如血清總蛋白降低、 γ 球蛋白增高 等；以腎功能損害為主者可出現(xiàn)尿 素氮、肌酐增高及蛋白尿等。原 發(fā)性膽汁性肝硬化、腎病綜合征、
電大資料相關推薦
鄂ICP備17016276號-1