【正文】 116 。 ? 熟悉血液凝固基本過(guò)程及影響因素，了解纖維蛋白溶解過(guò)程。 如慢性出血病人 :紅細(xì)胞懸液； 大面積燒傷患者 :血漿或血漿代用品 115 ABO血型系統(tǒng) Rh血型系統(tǒng) 抗體 有天然抗體 無(wú)天然抗體 不能通過(guò)胎盤(pán) 可刺激機(jī)體產(chǎn)生 能通過(guò)胎盤(pán) 血型 A,B,O,AB Rh+, Rh 人群比例 A,B,O各約 30% Rh+99%, Rh 1%, AB約 10% 交叉配血 室溫下 37度 輸血反應(yīng) 發(fā)生快 發(fā)生慢 注意 本章要求 ? 掌握血量正常值，血漿膠體滲透壓與晶體滲透壓及其意義，熟悉血液的理化特性。 (Rh母親 ) 胎兒 D抗原 (流產(chǎn)或分娩時(shí) ) 胎兒紅細(xì)胞凝集和溶血 Rh母親 再次 懷孕 Rh+胎兒 Rh母親懷孕 Rh+胎兒 Rh母親血液產(chǎn)生抗 D 抗體 抗原通過(guò)胎盤(pán) 抗體通過(guò)胎盤(pán) 110 三、輸血 (Blood transfusion) 在準(zhǔn)備輸血時(shí)，必須進(jìn)行如下實(shí)驗(yàn)： 首先鑒定血型 ABO血型相合； Rh血型相合 (育齡婦女和反復(fù)輸血者 ) 其次，抗體檢查和鑒定 受血者血清中的血型不規(guī)則抗體（抗 C、抗 E等） 111 第三，交叉配血試驗(yàn) (crossmatch test) 圖 316 交叉配血試驗(yàn)示意圖 Major test Minor test 112 主側(cè)、次側(cè)不凝集 可輸血 主側(cè)不凝集，次側(cè)凝集 緊急時(shí)少量、緩慢輸 主側(cè)凝集 不可輸血 113 誤區(qū)： O型血的人： “ 萬(wàn)能供血者 ” （ AB型血的人： “ 萬(wàn)能受血者 ” ） O型血的紅細(xì)胞膜上沒(méi)有 A和 B凝集原 .(主側(cè) ) O型血的血漿中的抗 A和抗 B凝集素能與其他血型受血者的紅細(xì)胞發(fā)生凝集反應(yīng) .(次側(cè) ) 另外， ABO以外血型系統(tǒng)的存在也會(huì)影響輸血效果。 判斷親子關(guān)系 :作為否定的參考依據(jù) 子女血型為 AB型 ,父母血型 ? 106 （二） Rh血型系統(tǒng) 1． Rh血型的分型與抗原 重復(fù)注射 產(chǎn)生抗恒河猴 RBC的抗體 恒河猴 RBC 含這種抗體的血清 +白種人的 RBC 85%凝集 Rh陽(yáng)性 15%不凝集 Rh陰性 漢人 99% 1% 107 Rh抗原只存在于紅細(xì)胞膜上 D抗原的抗原性最強(qiáng) 紅細(xì)胞上含有 D抗原者稱為 Rh陽(yáng)性 而紅細(xì)胞上缺乏 D抗原者稱為 Rh陰性 108 2. Rh血型的特點(diǎn)及其臨床意義 1) 在人血清中不存在抗 Rh的天然抗體，只有當(dāng) Rh陰性的人接受 Rh陽(yáng)性的血液后，通過(guò)體液免疫才產(chǎn)生抗 Rh的抗體。 這兩種基因型決定了血型的表現(xiàn)型 (phenotype)。 102 圖 313 ABH抗原物質(zhì)的化學(xué)結(jié)構(gòu) 103 ABO血型系統(tǒng)中控制 A、 B、 H凝集原生成的基因位于 9號(hào)染色體 ()的等位基因上。 100 2． ABO血型的檢測(cè) 無(wú) B抗原 ,有 A抗原 有 B抗原 ,無(wú) A抗原 有 B抗原 ,有 A抗原 均無(wú) 101 3． ABO血型的分子基礎(chǔ) ABO血型系統(tǒng)的血型抗原是紅細(xì)胞膜上的糖蛋白或糖脂上所含的糖鏈。 94 表 35 25個(gè)紅細(xì)胞血型系統(tǒng) 95 （一） ABO血型系統(tǒng) 96 1． ABO血型的分型 血型 RBC上的凝集原 血清中的凝集素 A A 抗 B B B 抗 A AB A和 B 不含凝集素 O 不含凝集原 抗 A和抗 B 97 在我國(guó)漢族人中， ABO血型的分布情況為： A型約占 31％，B型為 28％， AB型 10％左右， O型近 31％。 白細(xì)胞 :人白細(xì)胞抗原 (HLA) 血小板 :PI, Zw, Ko 組織細(xì)胞 :分泌 ,溶于體液 91 紅細(xì)胞凝集 (agglutination) :抗原 抗體反應(yīng) 凝集原 (agglutinogen)+凝集素 (agglutinin) → 聚集成簇 10個(gè)位點(diǎn) 輸入血型不相容的血液 : 凝集成簇的紅細(xì)胞可以堵塞毛細(xì)血管，溶血產(chǎn)生的大量血紅蛋白會(huì)損害腎小管，同時(shí)常伴發(fā)過(guò)敏反應(yīng)，其結(jié)果可危及生命。蘭德斯坦納 90 血型 : RBC膜上特異性抗原的類型。羅爾 1668 法國(guó)醫(yī)生丹尼斯 1818 英國(guó)生理學(xué)家兼婦產(chǎn)科學(xué)家 詹姆士 4. 止血栓的溶解 （ 1）纖溶酶原的激活 ① 內(nèi)源性激活途徑 : 內(nèi)源性凝血途徑的凝血因子（ FⅫ a）激活激肽釋放酶 ② 外源性激活途徑 : 組織型纖溶酶原激活物和尿激酶型纖溶酶原激活物 （ 2）纖維蛋白 (原 )的降解 （ 3）纖溶抑制物 纖溶酶原激活物抑制劑（ PAI1） α2抗纖溶酶 86 纖溶的過(guò)程： 1. 纖溶酶原的激活： 內(nèi)源性激活途徑：凝血因子 外源性激活途徑： 組織型纖溶酶原激活物 tPA、 尿激酶 uPA（溶栓藥物） 2. 纖維蛋白與纖維蛋白原的降解 纖溶酶原血管內(nèi)皮細(xì)胞組織型纖溶酶原激活物尿激酶型纖溶酶原激活物激肽釋放酶纖溶酶纖維蛋白（原 ） 降解產(chǎn)物αα22 抗抗纖溶酶纖溶酶圖 3 － 7 纖維蛋白溶解系統(tǒng)示意圖纖溶酶原激活纖溶酶原激活物抑制物物抑制物 11腎 小管集合管為什么正常時(shí)血管內(nèi)血液不發(fā)生凝血？ 1. 血管內(nèi)皮完整光滑 , 缺乏激活 FⅫ (接觸因子 )和血小板黏附、聚集、釋放的條件 2. 血液中有多種抗凝物質(zhì) , 特別是抗凝血酶 Ⅲ 、 肝素有很強(qiáng)的抗凝作用 3. 血液中纖溶酶 , 即使出現(xiàn)少許纖維蛋白時(shí) ,也隨即被纖溶酶水解 、單核 巨噬細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、血小板等吞噬和消化纖維蛋白及激活的凝血因子 5. 血液在血管內(nèi)循環(huán)流動(dòng)，即使局部有少量凝血因子被激活，也隨即被血流帶走 88 第四節(jié) 血 型 (Blood groups) “血型之父 ” : 奧地利科學(xué)家 卡爾 內(nèi)源性凝血途徑 (intrinsic pathway of blood coagulation) 參與凝血的因子全部來(lái)自血液。起輔因子作用 依賴維生素 K的凝血因子 出血性疾病 :血友病 Queen Victoria Nicholas II Hemophilia 血友病 78 2．凝血過(guò)程 “瀑布學(xué)說(shuō) ” ：凝血過(guò)程是一系列凝血因子相繼酶解激活的級(jí)聯(lián)反應(yīng)過(guò)程。 75 76 鈣離子和磷脂 無(wú)活性的酶原形式存在的蛋白酶 → 被激活的凝血因子在右下角標(biāo) “ a”(activated