qt間期延長(zhǎng)綜合征ppt課件(參考版)
2025-01-17 07:27本頁面
【正文】 在交感神經(jīng)受刺激時(shí)（靜注腎上腺素）， β 受體阻滯劑也在 LQT1和LQT2受交感神經(jīng)刺激而等量增加的心肌細(xì)胞膜的復(fù)極離散和外向整流作用的復(fù)極離散時(shí)抑制交感神經(jīng)的影響 LQTS治療 LQT1 LQT2 LQT3 對(duì) QT影響 心動(dòng)過速 延長(zhǎng) — 縮短 血清鉀高 — 縮短 — 慢心律 — 輕度縮短 明顯縮短 鉀通道 開放劑 ＋＋ ＋＋ — β 阻滯劑預(yù)防 +++ ++ — 設(shè)想不遠(yuǎn)的未來，把合成的離子通道蛋白分子基礎(chǔ)接種入帶有遺傳標(biāo)記的 LQTS心律失?；颊唧w內(nèi)以改善有缺陷和異常通道的功能而達(dá)到治療目的將成為可能 謝 謝！ 。對(duì) KvLQT1突變的 LQT1患者 ， 應(yīng)用鉀通道開放劑 （ 尼可地爾 ）治療有效 在正常交感神經(jīng)張力下， β 受體阻滯劑心得安減輕心肌細(xì)胞膜的透壁復(fù)極離散， LQT1優(yōu)于 LQT2。也不能解決復(fù)極延遲這一根本問題 ? Schwartz等給 SCN5A（ LQT3）基因畸變患者鈉離子通道慢心律治療后發(fā)現(xiàn) QT間期明顯縮短而對(duì) HERG（ LQT2）基因畸變者的療效不如前者，故在緊迫狀態(tài)下，以慢心律治療的LQT3患者不易發(fā)生暈厥和猝死 ? 對(duì) HERG通道 ， 因細(xì)胞外鉀濃度升高即可被激活 ， 延遲整流鉀電流中的 IKr增大 ， 外向整流作用增強(qiáng) ， 加快復(fù)極化過程 ，故對(duì) HERG基因變異者補(bǔ)充鉀離子 ,初步顯示單純補(bǔ)鉀就可以使 QT間期恢復(fù)正常 ? 對(duì)先天性 LQTS患者可先投以鈉通道阻滯劑慢心律 ， 如 QT間期明顯縮短 ， 則可能為 LQT3患者 。 VLP陽性組 QTcd顯著高于 VLP陰性組。 ，尤以暈厥和發(fā)生 TdP前增加更顯著 ? β 受體阻滯劑心得安等藥物治療有效控制暈厥后， QTc和QTcd均明顯縮短。 50ms、156177。 14ms、 65177。 10ms、 46177。合并房室傳導(dǎo)阻滯，對(duì)藥物治療后或發(fā)作 TdP前心率特別緩慢者可考慮使用埋藏式人工起搏和自動(dòng)除顫聯(lián)合裝置（ Implantable Cardioverter Defibrillators）更為理想 QT間期的離散度 一些學(xué)者對(duì)先天性 LQTS的 QT離散度（ QT dispersion QTd）和心率校正后的 QT離散度（ QTcd）進(jìn)行了不少研究。因術(shù)后增加了心室顫動(dòng)閾，可避免發(fā)生心室顫動(dòng)。 連鎖分析建立于使用位 于 接 近 病 變 基 因 的 多 形 染 色 體 標(biāo)（ polymorphic chromosomal markers） 分 3個(gè)步驟進(jìn)行： （ 1） 基因連鎖在哪個(gè)染色體上 ？ （ 2） 基因與哪種已知基因連鎖 ？ （ 3） 分離出新的基因 ? 畸變分析 (mutational analysis) 當(dāng)基因連鎖在家族中被確立以后 ， 應(yīng)仔細(xì)篩查病變基因所在的染色體畸變的性質(zhì) ? 目前 100%SCN5A（ LQT3基因 ） ， 60%HERG（ LQT2基因 ） 與 50%KvLQT1（ LQT1基因 ） 病例的完全基因組順序可供畸變分析 ， 故診斷的正確性有限 ， 篩查陰性可發(fā)生于 40%50%病例 治
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