qt間期延長(zhǎng)綜合征ppt課件-免費(fèi)閱讀
【正文】 如 QT間期不變 ， 則可能為 LQT1或 LQT2， 可給予補(bǔ)鉀 ， 患者 QT間期可能恢復(fù)正常 。 16ms等 ? LQTS的 QTd與 QTcd值明顯延長(zhǎng)， QTcd為 120177。異丙腎上腺素能增加心肌的傳導(dǎo)速度，縮小各部分心肌復(fù)極的時(shí)相差別而使折返運(yùn)動(dòng)不易形成，故對(duì) TdP的療效較好 ? 療效不滿意時(shí)可該用或加用 利多卡因 、杜冷丁、溴芐胺、苯巴比妥等 ? 左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù) 選擇切除左胸 14或 15星狀神經(jīng)節(jié)。即使在目前贊成觸發(fā)活動(dòng)的學(xué)者占多數(shù)的情況下，對(duì)究竟是折返或觸發(fā)活動(dòng)起主要作用仍存在著爭(zhēng)議 折 返 ? 動(dòng)作電位時(shí)限的不均一延長(zhǎng) ， 可伴隨復(fù)極離散度的增加 ， 后者易于形成單向阻滯和折返 ? 采用單向動(dòng)作電位 (MAP)標(biāo)測(cè)技術(shù) ， QT間期延長(zhǎng)綜合征伴尖端扭轉(zhuǎn)性室速患者的研究發(fā)現(xiàn) ， 這類患者竇性心律時(shí)復(fù)極離散度和心律失常時(shí)左 、右心室局部激動(dòng)時(shí)間的不均一性明顯增加 。 通過(guò) KvLQT1的門區(qū)相互作用而形成KvLQT1/Mink復(fù)合體 LQT2（ HERG）和 LQT6（ KCNE2）基因 ? LQT2（ HERG） 基因定位于 7q3536。不發(fā)作時(shí)表現(xiàn)與常兒無(wú)異 ? 癥狀：反復(fù)發(fā)作暈厥，表現(xiàn)抽搐、蒼白、發(fā)紺、嘔吐。但 T交替沒(méi)有明顯的獨(dú)立引起心臟危象的危險(xiǎn)，個(gè)別患者隨年齡增長(zhǎng) T波可漸趨正常 QT間期延長(zhǎng)綜合征的遺傳學(xué)研究 ? 1991年以來(lái)，應(yīng)用分子生物學(xué)技術(shù)對(duì)遺傳型 LQTS的研究取得了突破性的進(jìn)展，患者的基因診斷可先于臨床癥狀出現(xiàn)時(shí)，加深了我們對(duì) LQTS發(fā)病機(jī)制的理解，也為今后治療此綜合征提供了更合理和針對(duì)性的理論依據(jù) ? 遺傳性 LQTS是一組常染色體顯性遺傳性疾病，是由于調(diào)控心室肌細(xì)胞膜編碼離子通道的基因變異所致。 正常生理狀態(tài)下 ， 鈉通道在去極化時(shí)快速開(kāi)放 ， 形成動(dòng)作電位的上升支 ，然后快速失活 。因此，早期和晚期后除極可能都是引起尖端扭轉(zhuǎn)性室速的重要因素 事實(shí)上 ， 很可能是先在心肌的某一專門區(qū)域形成早期后除極 ， 從而使局部的動(dòng)作電位時(shí)限延長(zhǎng) ， 有助于折返環(huán)路的形成 。 10ms、 46177。 VLP陽(yáng)性組 QTcd顯著高于 VLP陰性組。在交感神經(jīng)受刺激時(shí)（靜注腎上腺素）， β 受體阻滯劑也在 LQT1和LQT2受交感神經(jīng)刺激而等量增加的心肌細(xì)胞膜的復(fù)極離散和外向整流作用的復(fù)極離散時(shí)抑制交感神經(jīng)的影響 LQTS治療 LQT1 LQT2 LQT3 對(duì) QT影響 心動(dòng)過(guò)速 延長(zhǎng) — 縮短 血清鉀高 — 縮短 — 慢心律 — 輕度縮短 明顯縮短 鉀通道 開(kāi)放劑 ＋＋ ＋＋ — β 阻滯劑預(yù)防 +++ ++ — 設(shè)想不遠(yuǎn)的未來(lái)，把合成的離子通道蛋白分子基礎(chǔ)接種入帶有遺傳標(biāo)記的 LQTS心律失?；颊唧w內(nèi)以改善有缺陷和異常通道的功能而達(dá)到治療目的將成為可能 謝 謝！ 。 ，尤以暈厥和發(fā)生 TdP前增加更顯著 ? β 受體阻滯劑心得安等藥物治療有效控制暈厥后， QTc和QTcd均明顯縮短。合并房室傳導(dǎo)阻滯，對(duì)藥物治療后或發(fā)作 TdP前心率特別緩慢者可考慮使用埋藏式人工起搏和自動(dòng)除顫
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