生物制藥ppt課件(參考版)
2025-01-08 13:33本頁面
【正文】 第七節(jié) Ig的異常 ? 一 多克隆高 Ig血癥 ? 常見于自身免疫病 ? 二 低（無）免疫球蛋白血癥 ? 先天性 Bruton丙種球蛋白缺乏癥 ? 繼發(fā)性 Ig缺乏癥 三 單克隆 Ig血癥 ? 1 多發(fā)性骨髓瘤 ? 一種漿細(xì)胞惡性增生性疾病 ? 表現(xiàn)為某一類型的 Ig異常增多， IgG最多 ? BenceJones蛋白（本周蛋白）：尿中檢測的一種凝溶蛋白， 是 Ig游離的輕鏈 ? 2 巨球蛋白血癥 ? 產(chǎn)生 IgM的漿細(xì)胞惡性增生所致 ? 第八節(jié) 免疫球蛋白的基因及其表達(dá) B細(xì)胞中有 H、 ?和 ? 鏈 3個(gè)編碼 Ig基因的連鎖群，每個(gè)基因庫中又有許多彼此連鎖的 (V、 C）基因，以及若干連接（ J）基因和多樣性（ D）基因，這些基因經(jīng)過重排后進(jìn)行表達(dá)，不同的基因重排和表達(dá)，決定了 Ig的多樣性和能針對多種進(jìn)行反應(yīng)的特異性。 ? 結(jié)構(gòu)式為：（ a2?2） － J－ SP或（ a2?2） － J－ SP ? 2 SIgA是參與粘膜局部免疫的主要抗體 ? 3 中和毒素、調(diào)理吞噬 四、 IgE ? 特點(diǎn)： ? 1 種系進(jìn)化中最晚出現(xiàn)的 Ig，也是血清中含量最 ? 低的 Ig ? 2 單體形式存在，結(jié)構(gòu)式為： ?2?2或 ?2?2 ? 3 結(jié)合肥大細(xì)胞和嗜堿性性粒細(xì)胞，參與 I型超敏 ? 反應(yīng)的發(fā)生 ? 4 結(jié)合嗜酸性粒細(xì)胞，有效殺傷寄生蟲 ? 五 IgD 特點(diǎn)： 1 單體形式存在血清中，含量低，僅占血清總 Ig的 1%； 2 2 分子結(jié)構(gòu)類似于 IgG，但不能通過胎盤，也不能激活補(bǔ)體； 3 結(jié)構(gòu)式為 ?2?2或 ?2?2 4 表達(dá)在 B細(xì)胞膜上的 smIgD是成熟 B細(xì)胞的重要標(biāo)志，參與 B細(xì)胞的活化、增殖和分化； 5 血清中的 IgD功能不清 表 7 1 人抗體分子的特性 抗體類別 IgG IgA IgM IgD IgE 重鏈類別 ? a ? ? ? 重鏈亞類 ??? ?? ? ?? ? ?? a ?? a ? 輕鏈類別 ? 和 ? ? 和 ? ? 和 ? ? 和 ? ? 和 ? 分子式 ???2 或 ???2 a??2或 ?a??2)5S C J a??2或 ?a??2)5S C J ? ???2)5J 或 ? ???2)5J ? ??2 或 ???2 ???2 或 ???2 分子量（ kDa ） 150 160 或 40 0 900 180 190 固定補(bǔ)體能力 +
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