小兒肺高壓的診治進(jìn)展(參考版)
2025-05-19 00:18本頁(yè)面
【正文】 ? 治療目標(biāo)： INR ? 副反應(yīng)：出血 ? 循證依據(jù)：華法林改善 IPAH患者的生存率（小規(guī)模、非控制的前瞻性和回顧性研究） 靶向特異性治療 ?NO ?PDE5抑制劑 ?PGI2及其衍生物 ? 內(nèi)皮素受體拮抗劑（ Endothelin1 Receptor Antagonist， ETRA） NO ? 吸入途徑給藥 ? 劑量易掌控 ? 在 IPAH和 CHD相關(guān) PH，吸入 NO改善氣體交換，選擇性降低肺血管阻力 ? 長(zhǎng)期給藥：負(fù)反饋引起 NO耐受，撤藥反應(yīng) PDE5抑制劑 —西地那非（ sildenafil） ? 優(yōu)點(diǎn)：擴(kuò)張肺血管，不增加 PCWP；增強(qiáng)吸入性 NO的效果； NO撤藥過(guò)程中預(yù)防 PH反跳 ? 缺點(diǎn)：有下調(diào)效應(yīng)，長(zhǎng)期使用尚待評(píng)估 ? 副反應(yīng)：頭痛、面色潮紅、消化不良、鼻出血 ? 循證依據(jù)： SUPER試驗(yàn) SUPER試驗(yàn) ? Sildenafil Use in Pulmonary Hypertension ? 隨機(jī)雙盲安慰劑控制 ? 對(duì)象： IPAH,CTD相關(guān) PAH,CHD術(shù)后的 PAH ? 時(shí)間： 12周 ? 劑量： 2080mg tid ? 結(jié)論：改善 6MWD、 FC、血流動(dòng)力學(xué) 前列環(huán)素及其衍生物 ? 前列環(huán)素 ——依前列醇（ epoprostenol） ? 衍生物： ? 貝前列素（ beraprost） ? 曲前列素（ treprostinil） ? 伊洛前列素（ iloprost） 依前列醇 ? 與 NO有協(xié)同效應(yīng)， NO無(wú)效時(shí)可能有效 ? 可應(yīng)用于 NO撤藥過(guò)程中 ? 給藥方法：中心靜脈置管持續(xù)給藥 ? 劑量：起始 2ng/kg/min,逐漸增加至 2540ng/kg/min ? 副反應(yīng)：面色潮紅、惡心腹瀉、皮疹、頭痛、下頜痛、骨骼肌肉痛 依前列醇的循證依據(jù) ? IPAH： 開(kāi)放標(biāo)簽、隨機(jī)試驗(yàn) 改善 FC、 6MWD、血流動(dòng)力學(xué)、生存率 ? CTD相關(guān)性 PAH： 多中心、開(kāi)放標(biāo)簽、隨機(jī)試驗(yàn) 顯著改善 6MWD和血流動(dòng)力學(xué)，不增加死亡率 ? CHD、 HIV、門(mén)脈高壓相關(guān)性 PAH： 觀察性研究 貝前列素 ? 口服前列環(huán)素衍生物 ? 循證依據(jù)： ? 隨機(jī)、雙盲、安慰劑控制試驗(yàn) ? 36個(gè)月改善 6MWD， 912個(gè)月無(wú)明顯改善 曲前列素 ? 給藥途徑：皮下注射、靜脈注射 ? 副反應(yīng)：注射部位疼痛或紅斑、頭痛、惡心、腹瀉 曲前列素的循證依據(jù) ? 12周多中心、隨機(jī)、安慰劑控制試驗(yàn) 對(duì)象： IPAH、 CTD或 CHD相關(guān)性 PAH 輕度增加 6MWD，劑量相關(guān)性 ? 另一項(xiàng)開(kāi)放標(biāo)簽的研究 改善 6MWD和血流動(dòng)力學(xué) (mPAP,PVR,CI) 伊洛前列素 ? 吸入途徑給藥 ? 每天給藥 69次 ? 副反應(yīng)：咳嗽、面色潮紅、頭痛、下頜痛 ? 長(zhǎng)期應(yīng)用效果尚不確切 ? 單藥治療下， IPAH患者 3年無(wú)病存活率分別為 5 2 20% 伊洛前列素的循證依據(jù) ? 多中心、隨機(jī)、安慰劑控制的試驗(yàn)（ AIR） ? 時(shí)間： 12周 ? 對(duì)象： IPAH， CTD、食欲抑制劑或無(wú)法手術(shù)的慢性肺血栓栓塞癥相關(guān)性 PH ? 結(jié)論：改善 6MWD和 FC，不伴有臨床狀況的惡化 ETRA ? 非選擇性 ETRA：波生坦（ bosentan） ? 選擇性 ETRA： sitaxsentan， ambrisentan 波生坦 ——適應(yīng)證和禁忌證 ? 適應(yīng)證： WHO FC IIIIV級(jí)的 IPAH患者或硬皮病相關(guān)性PAH患者 ? 禁忌證： ? 中－重度肝損害（轉(zhuǎn)氨酶 3ULN） ? 孕婦 ? 12歲以下兒童 ? 禁忌與 CsA或格列本脲聯(lián)用 波生坦 ——用法用量 ? 成人：起始 b
環(huán)評(píng)公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1