先天性卵巢發(fā)育不全綜合征(參考版)
2025-05-15 20:16本頁(yè)面
【正文】 一般可采用長(zhǎng)效睪酮制劑，如庚酸睪酮治療，開始每次肌注 50mg，每 3周一次，每隔 6— 9個(gè)月增加劑量 50mg，直至達(dá)到成人劑量（每 3周 200mg）。 銳普 PPT論壇 chinakui收集 治 療 本病需盡早確診，自幼開始強(qiáng)化教育和訓(xùn)練，促進(jìn)智能發(fā)育及正常性格形成。 銳普 PPT論壇 chinakui收集 三體型 47， XXY染色體 銳普 PPT論壇 chinakui收集 實(shí)驗(yàn)室檢查 生化檢驗(yàn) 患者血清中睪酮降低，垂體促性腺激素、黃體生成激素（ LH）、卵泡雌激素（ FSH）升高。 患者可有性格孤僻、靦腆、膽小、缺乏男孩性格、在標(biāo)準(zhǔn)型 47， XXY核型中，約有 25%顯示中等度智能發(fā)育落后，表現(xiàn)為語(yǔ)言和學(xué)習(xí)障礙。體格檢查發(fā)現(xiàn)男性第二性征不明顯無胡須，無喉結(jié)，皮膚白皙，睪丸小，陰莖亦小。乳房女性化約占 40%。是男性不育的常見原因之一。 極少數(shù)嵌合型患者可能有生育能力，但其流產(chǎn)或者死胎率極高， 30%后代患者染色體畸變。每月1— 20日連續(xù)口服炔雌醇，第 21天停藥，在服藥第 10天后，加甲羥孕酮 2— 4mg/d，并與炔雌醇同時(shí)停藥，停藥后可引起子宮撤退性出血。 在青春期可用雌激素進(jìn)行替代療法，一般從 12— 14歲開始，先用小劑量炔雌醇 — 12個(gè)月，以促使乳房及外陰發(fā)育，保障患兒心理健康，對(duì)預(yù)防骨質(zhì)疏松有一定作用。 實(shí)驗(yàn)室檢查 銳普 PPT論壇 chinakui收集
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