【正文】 新生兒救災(zāi)可發(fā)生一種新生兒免疫性血小板減少癥，系由胎兒與母親血小板型不合所致類似新生兒溶血病之發(fā)病機(jī)制。非特異性抗原與紅細(xì)胞血型、HLA、抗原有關(guān)；特異性抗原由血小板特有的抗原決定族組成，表現(xiàn)出血小板獨(dú)特的遺傳多態(tài)性，不存在于其它細(xì)胞和組織。中性粒細(xì)胞特異性抗體新生兒粒細(xì)胞減少的原困。疾病的診斷：經(jīng)過(guò)多年研究調(diào)查，發(fā)現(xiàn)許多疾病與HLA有關(guān)，例如我國(guó)的強(qiáng)直性脊椎炎患者中，91%%因此檢查B27抗原診斷意義。3．親子鑒定：HLA是至今所知人燈最復(fù)雜的一個(gè)遺傳多態(tài)性系統(tǒng)。自身骨髓移植雖不存在HLA配型問(wèn)題，但只能用于白血病、腫瘤等，而不適用于原發(fā)性骨髓功能不全的疾病，如再生性障礙性貧血等。在尸腎移植中，HLADR配型效果更甚于HLAA，B配型?，F(xiàn)在主要用于HLAD多態(tài)性分析，很可能會(huì)逐漸取代血清學(xué)方法。根據(jù)此原理，用已知D抗原型別的細(xì)胞為試劑細(xì)胞，與被檢查細(xì)胞混合培養(yǎng)，就可對(duì)被檢查細(xì)胞作HLAD定型，培養(yǎng)結(jié)果反應(yīng)性越低，移植存活率越高。其原理是用憶知物異性抗血清與被測(cè)定者淋巴細(xì)胞作用，在補(bǔ)體的協(xié)同作用下，最終陽(yáng)性反應(yīng)是發(fā)生細(xì)胞毒作用，其表現(xiàn)為細(xì)胞溶解破裂，從而使加入之染料如伊紅等進(jìn)入死細(xì)胞而著色，可在顯微鏡下觀察判斷。僅與一HLA基因產(chǎn)物反應(yīng)的抗體，這種抗體只與獨(dú)有的表位結(jié)合，這些表位單一的HLA等位基因產(chǎn)物。（四）HLA抗體HLA抗原由復(fù)雜的球蛋白構(gòu)成，含有許多抗原位點(diǎn)。T淋巴細(xì)胞一般不表達(dá)Ⅱ類抗原，但其被活化后也可能少量產(chǎn)生。血小板上某些HLA抗原如BW4和BW44，較淋巴細(xì)胞的高40倍。HLAI類抗原分布廣泛，幾乎存在于所有有核細(xì)胞，但以淋巴細(xì)胞上密度最高。Ⅱ類基因產(chǎn)物為HLADR，DQ，DP抗原，由α和β兩條糖蛋白鏈構(gòu)成。不同種族有不同的連鎖不平衡。某些基因的頻率在不同種族之間判別也很大，少數(shù)HLA特異性只見(jiàn)于某些種族。對(duì)一個(gè)個(gè)體做HLA分型時(shí)，得到的是表型結(jié)果。表416 已識(shí)別的HLA特性ABCDDRDODPA1B5CW1DW1DR1DQW1DPW1A2B7CW2DW2DR2DQW2DPW2A3B8CW3DW3DR3DQW3DP3A9B12CW4DW4DR4DQW4DP4A10B13CW5DW5DR5DQW5DP5A11B14CW7DW6DRW6DQW6DP6AW19B15CW8DW7DR7　　A23B16CW9DW8DRW8　　A24B17CW10DW9DR9　　A25B18CW11DW10DRW10　　A26B21　DW11DRW11　　A28BW22　DW12DRW12　　A29B27　DW13DRW13　　A30B35　DW14DRW14　　A31B37　DW15DRW15　　A32B38　DW16DRW16　　A33B39　DW17DRW17　　A34B40　DW18DRW18　　AW36BW41　DW19　　　AW43BW42　DW20DRW52　　AW66B44　DW21　　　AW68B45　DW22DRW53　　AW69BW46　DW23　　　AW74BW47　DW24　　　　BW48　DW25　　　　B49　DW26　　　　BW50　　　　　　B51　　　　　　BW52BW53BW54BW55BW56BW57BW58BW59BW60BW61BW62BW63BW64BW65BW67BW71BW70BW72BW73BW75BW76BW77BW4BW6　　　　　（二）HLA的遺傳人類MHC包含三類緊密的相連的基因，Ⅱ類基因的位點(diǎn)在染色體的著絲點(diǎn)端其產(chǎn)物為HLADR，DQ，DP抗原。（一）HLA抗原命名在第十屆國(guó)際組織相容討論全上決定了HLA的命名標(biāo)準(zhǔn)，標(biāo)準(zhǔn)化的命名原則包括基因位點(diǎn)名稱如HLAA，該名稱后的數(shù)字如HLAA3，表示這一位點(diǎn)的特異性，數(shù)字前小寫(xiě)字母W表示抗原命名是暫時(shí)的，其特異性還需確認(rèn)。這些抗原體不僅是白細(xì)胞特有，而且存于其它許多組織上，在調(diào)節(jié)抗體免疫反應(yīng)，破壞表達(dá)外來(lái)抗原的靶細(xì)胞方面有重要作用。如果nm吸光度值高到表示有嚴(yán)重HDN且L/S比值表明肺成熟度不夠時(shí)，可以考慮宮內(nèi)輸血或?qū)m內(nèi)換血，但這種治療措施技術(shù)難度大且危險(xiǎn)懷高，不可輕易進(jìn)行。在內(nèi)50nm處測(cè)吸光度值，以吸光度值表不膽紅素含量。（1）血清學(xué)檢查：在妊娠期間使用適當(dāng)?shù)难鍖W(xué)試驗(yàn)可以診斷所引起的HDN的同種免疫反應(yīng)。2．輔助診斷依據(jù)（1）高膽紅素血癥：。用熱釋放法檢查ABO血型不合嬰兒的紅細(xì)胞是否釋放了抗A抗B，抗A、B抗體或ABO血型系統(tǒng)以外的抗體。一般多在第二次孕育陽(yáng)性胎兒時(shí)發(fā)生，因?yàn)榈谝淮蜶h陽(yáng)性胎兒時(shí)經(jīng)歷了初次免疫，膽抗體水平較低，在下一次妊娠中只要有少量Rh陽(yáng)性紅細(xì)胞進(jìn)母體血循環(huán)，就能構(gòu)成二次刺激效應(yīng)，使抗D的IGG明顯增加而引起HDN。其病情輕重依次為：抗D抗體引起者較重；針對(duì)Rh系統(tǒng)中其它抗原的抗體引起者次之；由ABO血型問(wèn)題引起者較輕。AGT與疾病關(guān)聯(lián)HDN DTR抗M0大多數(shù) 有些少數(shù) 少數(shù)0 0有 有抗N0大多數(shù) 少數(shù)偶然 偶然0 0有 有抗S0少數(shù) 有些有些 大多數(shù)　無(wú) 少見(jiàn)抗S00 偶然少數(shù) 大多數(shù)　無(wú) ？抗U00 偶然有些 大多數(shù)大多數(shù) 大多數(shù)無(wú) ？抗P1偶然大多數(shù) 有些偶然 少見(jiàn)有些 少數(shù)無(wú) ？抗P有些大多數(shù) 有些有些 有些有些 有些輕 有抗PP1PK有些大多數(shù) 有些有些 有些少數(shù) 少數(shù)有 有抗Lua0有些 大多數(shù)少數(shù) 大多數(shù)少數(shù) 少數(shù)有 有抗K0少數(shù)有些 大多數(shù)有些 大多數(shù)有 ？抗KPb0少數(shù)少數(shù) 大多數(shù)有些 有些有 有抗JSA0少數(shù)少數(shù) 大多數(shù)少數(shù) 少數(shù)有 ？抗JSB0有些0 大多數(shù)少數(shù) 少數(shù)有 ？抗LEA有些大多數(shù) 大多數(shù)有些 多數(shù)有些 有些無(wú) 少數(shù)抗LEB偶然大多數(shù) 大多數(shù)少數(shù) 有些0 0無(wú) 無(wú)抗FYA0少見(jiàn)少見(jiàn) 大多數(shù)0 0有 有抗FYB0少見(jiàn)少見(jiàn) 大多數(shù)有些 大多數(shù)有 有抗JKA有些少數(shù)少數(shù) 大多數(shù)有些 大多數(shù)有 有抗JKB有些少數(shù)少數(shù) 大多數(shù)有些 大多數(shù)有 有抗XGA0少數(shù)少數(shù) 大多數(shù)0 0未見(jiàn)報(bào)告AGT：抗人球蛋白試驗(yàn)；HDN尊稱和溶血??；HTR溶血性輸血反應(yīng)四、新生兒和溶血?。ㄒ唬┌l(fā)病機(jī)制與臨床表現(xiàn)新生兒溶血?。╤emolytic disease of newborn ,HDN）實(shí)際上是發(fā)生在新生兒的時(shí)期的疾病，主要原因?yàn)槟笅胙筒缓?，孕婦母體IGG類血型抗體通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，胎兒紅細(xì)胞被母親的同種抗體包被，這咎抗體是針對(duì)胎兒紅細(xì)胞上父源性的抗原的，被子包被子的紅細(xì)胞在分娩前后加速破壞，發(fā)生溶血，造成胎兒發(fā)生以溶血為主在損害的一種被動(dòng)免疫性疾病。ABO及Rh血型系統(tǒng)以外的幾種血型系統(tǒng)主要抗體血清學(xué)特點(diǎn)見(jiàn)表415。0349，蒙古族0。, 已知有血型資料的民族有漢族、朝鮮族（0。FYb抗原性較弱，且抗FY較少見(jiàn)。因此常被忽略而使溶血性輸血反應(yīng)不斷地發(fā)生。6．Kidd血型系統(tǒng)：Kidd血型系統(tǒng)于1951年發(fā)現(xiàn)。抗Lea是Lewis系統(tǒng)中最常Le5．Lewis系統(tǒng)：Lewis抗原是可溶性抗原，是唯一一種不是由紅細(xì)胞產(chǎn)生的血型系統(tǒng)。在輸血中有重要意義。Kell系統(tǒng)中的其它抗原的報(bào)告，其中絕大多數(shù)屬高頻率抗原?？笽抗體很少發(fā)生寒冷性自身免疫性溶血性貧血，中可具有I功I抗原活性物質(zhì)，它們也廣泛的在存在于粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和血小板的膜上。大約1/萬(wàn)成人中I抗原反應(yīng)性很弱或缺如，紅細(xì)胞中具有i活性，也就是I成人表型?？筆P1PK可以引起溶血性輸血反應(yīng)新生兒溶血病，這一表型的婦女易產(chǎn)生自發(fā)性流產(chǎn)。已鑒定在人紅細(xì)胞上可能存在5種表其中以P1及P2為主，其客觀存在3種極少見(jiàn)，雖然P1與P2表型細(xì)胞都有PK抗原，但一般在紅細(xì)胞上測(cè)不出，而多出現(xiàn)于纖維母細(xì)胞上。由于蛋白水解酶能破壞M、N抗原，故有宜采用酶介質(zhì)法。在SSU個(gè)體，抗 U也可引起上述反應(yīng)。S及S抗原位于血型糖蛋白B上，S抗原的頻率在MN人為NN2倍。這個(gè)系統(tǒng)包括了兩組抗原，其一組為M和N定位于血型糖蛋白A，另一組為SS和U，定位于備型糖蛋白B。三、ABO和Rh系統(tǒng)以外的紅細(xì)胞血型系統(tǒng)已知紅細(xì)胞抗原約400種，ABO和RH系統(tǒng)在輸血和新生生兒溶病的診斷上有重要的意義，其它系統(tǒng)雖然意義不如ABO和Rh系統(tǒng)大，但由其可引起輸血反應(yīng)及新生兒溶血病的報(bào)道也增多，如Dieg、Duffy、MN、P、Lewis待系統(tǒng)，現(xiàn)摻幾個(gè)較為常見(jiàn)的加以簡(jiǎn)介。（六）Rh血型系統(tǒng)的臨床意義Rh血型系統(tǒng)的臨床重要性地于抗RH抗體引起的反應(yīng)，抗Rh抗體主要通過(guò)輸血或妊娠免疫而產(chǎn)生，較大量的Rh陽(yáng)性（D抗原陽(yáng)性）細(xì)胞進(jìn)入Rh陰性者體內(nèi)后，25個(gè)月內(nèi)血漿中可測(cè)到抗體，如經(jīng)再次免疫，3周內(nèi)抗體濃度可達(dá)到高峰。本法中的直接法可檢查受檢者的紅細(xì)胞是否已被不完全抗體致敏；間接可用于鑒定Rh血型及血清中是否存在不完全抗體。3．抗人球蛋白法：又稱Coombs試驗(yàn)。（五）Rh血型鑒定及方法學(xué)評(píng)價(jià)雖然Rh血型系統(tǒng)中有許多抗原，但常規(guī)只用抗D血清檢查有無(wú)D抗原，當(dāng)有特殊需要如家系調(diào)查、父母權(quán)鑒定、配血不合等情況時(shí)才需用抗C、抗c抗E抗e等標(biāo)準(zhǔn)血清，做全部表型測(cè)定。通?？笶和抗c比較多見(jiàn)，可同時(shí)存在于CDe\CDe人，抗E多更強(qiáng)有力，抗c也是引起新生兒溶血病的一個(gè)重要原因。（四）Rh系統(tǒng)抗體Rh抗體中，除偶爾可見(jiàn)天然的抗E抗C抗體外，其余各種Rh抗原的抗體多系統(tǒng)通過(guò)來(lái)紅細(xì)胞免疫刺激后產(chǎn)生，即通過(guò)輸血或妊娠產(chǎn)生。（三）LW抗原LW抗原是與Rh相關(guān)的高頻率抗原，可以和由動(dòng)物紅細(xì)胞免疫產(chǎn)生的抗體發(fā)生凝集，最初認(rèn)為它就是D抗原，當(dāng)認(rèn)識(shí)它不是D抗原時(shí)曾被命名類D抗原，后因表示對(duì)抗原發(fā)現(xiàn)者的尊敬，而命名為L(zhǎng)W抗原。其紅細(xì)胞上D抗原位點(diǎn)比一般紅細(xì)胞多，抗原活性強(qiáng)，能與抗D抗體在鹽水中凝集。D型嬰狼也可以發(fā)生新生兒溶血病。D紅細(xì)胞的免疫原性較弱D弱，它不能與所有抗D血清起反應(yīng)，與D細(xì)胞相比，它只能結(jié)合725%的抗D。RhD\c和E抗原的性質(zhì)已被部分測(cè)定，每個(gè)細(xì)胞上D、c和E的抗原決定簇?cái)?shù)彼此無(wú)關(guān)，說(shuō)明它們是在不同的肽鏈上。（二）Rh抗原及亞型1．Rh抗原到目前已發(fā)現(xiàn)40多種Rh抗原，與臨床關(guān)系最密切為D、E、C、c\e種，這5種抗原中D的抗原性最強(qiáng)，對(duì)臨床吏為重要。hr’ rh’’RzRhzRh0兩種方法的基因位點(diǎn)見(jiàn)圖4－3，其表示及關(guān)系見(jiàn)表4－表4－11。Fisher命名法比較簡(jiǎn)單，易于了解，故仍被多數(shù)血型工作者所采用。即CDe、CDE\Cde\cdE\cde和CDE,兩條染色體上的8種基因組合可形成36種遺傳型，如CDe\cDe\CDE\CDe等，后代Rh血型是由父母血型遺傳的，圖（44）為Rh血型遺傳的方面示例。（一）Rh系統(tǒng)的命名及遺傳目前有由FisherRace\WienerRasenfical提出的三種命名法，前二者反映了不同學(xué)派對(duì)Rh抗原不同結(jié)構(gòu)的看法。后經(jīng)Landsteiner用動(dòng)物血清鑒別的抗原和Levine用人抗