運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(吳)-wenkub.com
2025-08-13 00:10 本頁(yè)面
【正文】 ?原發(fā)性側(cè)索硬化進(jìn)展緩慢，預(yù)后良好； ?部分進(jìn)行性脊肌萎縮病情可維持較長(zhǎng)時(shí)間 穩(wěn)定，但不會(huì)改善； ?肌萎縮側(cè)索硬化，進(jìn)行性延髓麻痹以及部分 進(jìn)行性脊肌萎縮患者預(yù)后差，病情持續(xù)進(jìn)展， 多于 5年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或肺部感染。 ?呼吸衰竭者行氣管切開并機(jī)械通氣。(9)抗炎治療 。(5)抗病毒治療 。 病因治療 ?其他 :(1)免疫調(diào)節(jié)治療 。 在 多學(xué)科治療團(tuán)隊(duì)進(jìn)行評(píng)估時(shí)，需詳細(xì)了解既往治療情況，藥物是否有效或有無副作用。利魯唑雖不能根治 ALS,也不能顯著改善癥狀 ,但能明確延長(zhǎng)病人的存活時(shí)間和推遲氣管切開的時(shí)間。 鑒別診斷 ?除上述疾病之外，MND還需與脊髓灰質(zhì)炎后綜合征、副腫瘤性ALS、中樞神經(jīng)的多系統(tǒng)變性、中毒性周圍神經(jīng)病等鑒別，進(jìn)行性延髓麻痹還需與延髓空洞癥、腦干腫瘤等鑒別。 鑒別診斷 ?重癥肌無力 咽喉部位受累者須與以延髓麻痹為首發(fā)癥狀的 ALS 鑒別。 鑒別診斷 ?平山病 又稱單肢脊髓性肌萎縮 (monomelic spinal muscular atrophy)或青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮。因有明顯的肌無力和肌萎縮伴肌束顫動(dòng)，而腱反射正?；蚩哼M(jìn)，易與 ALS 混淆。 ? IBM 患者指屈肌無力通常較為明顯，而在 ALS 到晚期其他手肌明顯受累時(shí)才有指屈肌無力，且第 1 骨間肌多無萎縮。 ?胸鎖乳突肌肌電圖發(fā)現(xiàn)失神經(jīng)現(xiàn)象、超過一個(gè)神經(jīng)根分布區(qū)的廣泛性肌束顫動(dòng)均支持 ALS 診斷。 ALS分級(jí)診斷標(biāo)準(zhǔn) 臨床診斷確定性 臨床特點(diǎn) 確診 ALS 至少有 3個(gè)部位的上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的體征 很可能 ALS 至少有 2個(gè)部位的上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的體征，而且， 某些上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征必須位于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征 近端（之上） 實(shí)驗(yàn)室支持很可能 ALS 只有 1個(gè)部位的上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的體征，或一部位 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征，加肌電圖顯示的至少兩個(gè)肢體的下 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害證據(jù)。 ?臨床檢查顯示上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的證據(jù)。 ?CT和 MRI檢查 脊髓變細(xì)（腰膨大和頸膨大處較明顯），余無特殊發(fā)現(xiàn)。 四肢、胸鎖乳突?。ǜ鄙窠?jīng)支配）和脊旁肌 EMG對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷有重要價(jià)值。 Why？ 輔助檢查 ? 肌電圖 有很大診斷價(jià) 值，呈典型的神經(jīng)源性損害。 ?進(jìn)展慢，可存活較長(zhǎng)時(shí)間。 ?常見首發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態(tài)。 舌肌明顯萎縮，并有肌束顫動(dòng)，咽喉肌萎縮，咽反射消失。感覺和括約肌功能一般無障礙。 進(jìn)行 性肌 萎 縮 （ Progressive muscular atrophy） ?發(fā)病年齡在 2050歲，多在 30歲左右，略早于 ALS，男性多見。 ALS ?延髓麻痹一般發(fā)生在本病的晚期，在少數(shù)病例可為首發(fā)癥狀。 ?雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進(jìn)， Babinski征陽(yáng)性。男性多于女性。少數(shù)病例肌萎縮和無力從下肢或軀干肌開始。 單獨(dú)損害延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽喉 肌和舌肌無力、萎縮。 偶可見到其他纖維束，如皮質(zhì)聯(lián)系纖維、后縱束、 紅核脊髓束及腦干和脊髓內(nèi)多種其他傳導(dǎo)束的 變化。 病因與發(fā)病機(jī)制
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