運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(吳)-文庫(kù)吧
2025-08-01 00:10 本頁(yè)面
【正文】 清可能對(duì)前角細(xì)胞等神經(jīng)組織存在毒性作用。 病毒和免疫 ?有學(xué)者認(rèn)為 ALS與某些金屬元素中毒或缺乏有關(guān)。不少 MND 患者有鋁接觸史，血漿和 CSF中鋁含量升高。 Canaradi認(rèn)為 鋁的逆行性軸索流動(dòng)可引起前角細(xì)胞中毒，導(dǎo)致 ALS。 ?環(huán)境中金屬元素差異可能是某些地區(qū) ALS地理性高發(fā)的原因。 病因與發(fā)病機(jī)制 金屬元素 ?本病大多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，遺傳方式主要為常染色體 顯性遺傳。 ?近年來(lái)，利用分子生物學(xué)技術(shù)，發(fā)現(xiàn)本病與某些生化缺陷與 基因異常有關(guān)，如 TAR DNA結(jié)合蛋白有關(guān)的基因突變。 病因與發(fā)病機(jī)制 遺傳因素 Poloni發(fā)現(xiàn) ALS患者血漿中維生素 B1減少， AskUpmak報(bào) 道 5例患者胃切除后發(fā)生 ALS，提示營(yíng)養(yǎng)障礙可能與 ALS發(fā) 病有關(guān)。 病因與發(fā)病機(jī)制 營(yíng)養(yǎng)障礙 ?ALS患者 CSF中抑制性神經(jīng)遞質(zhì) GABA水平明顯降低，而去 甲腎上腺素升高，病情越嚴(yán)重，變化越明顯。 ?近年來(lái)研究認(rèn)為興奮性氨基酸（谷氨酸、天門(mén)冬氨酸）的神 經(jīng)細(xì)胞毒性作用在 ALS發(fā)病中起重要作用。 病因與發(fā)病機(jī)制 神經(jīng)遞質(zhì) 研究發(fā)現(xiàn)一些家族遺傳性 ALS患者有銅（鋅）超氧化物歧化酶 （ SOD1）基因突變現(xiàn)象，他們皮膚成纖維細(xì)胞內(nèi) SOD1活性 明顯降低，這些患者進(jìn)展迅速，提示 SOD1基因突變使運(yùn)動(dòng)神 經(jīng)元易受自由基損害而破壞。 病因與發(fā)病機(jī)制 自由基損害 病理改變 脊髓前角細(xì)胞變性脫失，以頸髓明顯，胸腰髓次之 大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng) 區(qū)錐 體細(xì)胞也發(fā)生變性、脫 失 。 腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核以舌下神經(jīng)核變性最突出，疑核、 三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核、迷走神經(jīng)背核和面神經(jīng)核也有 變性，動(dòng)眼神經(jīng)核很少受累。 病理改變 脊神經(jīng)前根變細(xì)，軸索斷裂，髓鞘脫失，纖維減少。 錐體束變性自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，出現(xiàn)脫髓鞘和 軸突變性。 偶可見(jiàn)到其他纖維束，如皮質(zhì)聯(lián)系纖維、后縱束、 紅核脊髓束及腦干和脊髓內(nèi)多種其他傳導(dǎo)束的 變化。 病理改變 臨床表現(xiàn) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 原發(fā)性側(cè)索硬化 進(jìn)行性脊肌萎縮 肌萎縮側(cè)索硬化 進(jìn)行性延髓麻痹 臨床表現(xiàn) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病通常起病隱匿，緩慢進(jìn)展。由于損害部位不同，臨床表現(xiàn)為肌無(wú)力與肌萎縮、錐體束癥的不同組合。 進(jìn)行 性肌 萎縮 Progressive muscular atrophy 臨 床表現(xiàn) 下肢功能障 進(jìn)行性延髓麻痹 Progressive bulbar palsy 原發(fā)性側(cè)索硬化 Primary Lateral Sclerosis 肌萎縮側(cè)索硬化 Amyotrophic lateral sclerosis 損害僅限于脊髓前角細(xì) 胞和腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng) 核， 表現(xiàn)為無(wú) 力和 肌萎縮而無(wú)錐體束癥。 單獨(dú)損害延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽喉 肌和舌肌無(wú)力、萎縮。 僅累及錐體束而表現(xiàn)為無(wú)力和錐體束征。 上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元均有損害，表現(xiàn)為肌無(wú)力、 肌萎縮和錐體束征。 肌 萎縮側(cè)索硬化（ ALS） 隨著病程延長(zhǎng)，肌無(wú)力和萎縮擴(kuò)展至軀干和頸部，最后累及面肌 和咽喉 肌。少數(shù)病例肌萎縮和無(wú)力從下肢或軀干肌開(kāi)始。 隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，以大、小魚(yú)際肌、骨間肌、蚓狀肌最 明顯，雙手可呈鷹爪樣，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。 首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無(wú)力 ALS為最多見(jiàn)類(lèi)型，大多為獲得性，少數(shù)家族性 。發(fā)病年齡多在 30
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