原發(fā)性膽汁性肝硬化-wenkub.com
2025-05-23 05:13 本頁面
【正文】 原發(fā)性膽汁性肝硬化 PBC PBC（ Primary biliary cirrhosis） 慢性進展性疾病，女性多見，患病率2~24/10萬，有家族聚集傾向，一級親屬患病率 4282/10萬 肝內(nèi)小膽管進行性破壞伴門脈炎癥性改變，最終導(dǎo)致纖維化及肝硬變 PBC與丙酮酸脫氫酶復(fù)合物抗體 抗線粒體抗體（ AMA， antimitochondrial antibodies）， M2亞型密切相關(guān) 發(fā)病機制 機制尚不清楚 ?浸潤淋巴細胞以 CD4細胞為主 ? AMA可能參與靶器官的損傷 ?大腸桿菌及某些分支桿菌也可能與 PBC發(fā)病有關(guān) ?易感宿主某些感染可促發(fā) PBC ?均無肯定證據(jù) 臨床表現(xiàn) 半數(shù)以上有皮膚瘙癢，可伴右上腹痛及嗜睡 20%患者出現(xiàn)肝失代償癥狀（黃疸、腹水、靜脈曲張） 皮膚色素沉著、黃色瘤，蜘蛛
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