【正文】 itamin D deficiency） ：佝僂病是嬰幼兒維生素D不足引起鈣磷代謝障礙，使骨生長中的骨樣組織缺乏鈣鹽沉積所致，是全身性骨疾病。骨質(zhì)變化主要在生長活躍的骺和干骺端。由于骨樣組織鈣化不足而發(fā)生骨化異常、骨質(zhì)軟化和變形。 【臨床與病理】 臨床早期表現(xiàn)為患兒睡眠不安，夜驚及多汗等，以后出現(xiàn)肌肉松弛、肝增大、出牙晚。前囟推遲封合、方形顱、串珠肋、雞胸和小腿畸形。血鈣及磷降低和堿性磷酸酶增高等。 維生素D缺乏主要是食物中缺少維生素D，或缺少日光照射致使皮下膽固醇不能轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素D。6個月內(nèi)的嬰兒由于從母體得到維生素D，少得此癥。成人的維生素D缺乏，則引起骨質(zhì)軟化病。 佝僂病的一般病理改變是全身骨骼由于軟骨基質(zhì)鈣化不足和骨樣組織不能鈣化，而大量堆積于骨髓軟骨處，使之向四周膨大。再加上骨質(zhì)脫鈣和原有的骨結(jié)構(gòu)被吸收而發(fā)生普遍性骨質(zhì)軟化，骨小梁稀少、粗糙，骨皮質(zhì)變薄。 【影像學(xué)表現(xiàn)】 佝僂病一般行X線檢查即可確診。 X線平片：具有典型X線表現(xiàn)的骨骼是在長骨干骺端，特別是在幼兒發(fā)育較快的尺橈骨遠(yuǎn)端、脛骨、肱骨上端、股骨下端和肋骨的前端等。 活動期：由于軟骨基質(zhì)鈣化不足，臨時鈣化帶變得不規(guī)則、模糊、變薄，以至消失。干骺端遠(yuǎn)端凹陷變形，明顯者呈杯口狀變形，其邊緣因骨樣組織不規(guī)則鈣化而呈毛刷狀致密影，干骺端寬大。能出現(xiàn)延遲，密度低，邊緣模糊，乃至不出現(xiàn)。能與干骺端的距離由于骺板軟骨增生、肥大、堆積、不骨化而增寬。干骺端邊緣出現(xiàn)骨刺乃系骨皮質(zhì)向干骺端方向延伸所致。肋骨前端由于軟骨增生而膨大，形成串珠肋，X線表現(xiàn)肋骨前端呈寬的杯口狀。由于骨質(zhì)軟化，承重的長骨(ch225。nggǔ)常彎曲變形，在下肢發(fā)生膝內(nèi)翻（O形腿）或膝外翻（X形腿）。少數(shù)可發(fā)生青枝骨折或假性骨折。 恢復(fù)期：臨時鈣化帶的重新出現(xiàn)，幾周后干骺端出現(xiàn)大量不規(guī)則或均勻的鈣鹽沉積，使杯口狀凹陷和毛刷狀改變減輕、消失。干骺端與骺的距離恢復(fù)正常。但干骺端新骨化的致密帶需經(jīng)幾個月后才能恢復(fù)。骨膜下骨樣組織鈣化后，先呈層狀改變，隨后與骨皮質(zhì)融合，呈均勻性增厚和致密，尤其是骨的凹面。能周邊也迅速骨化而增大，至于骨的變形，則多長期存在。 【診斷與鑒別診斷】 佝僂病應(yīng)與可引起普遍性骨密度減低的其他全身性疾病鑒別，注意干骺端的典型表現(xiàn)和骨軟化，特別是結(jié)合臨床和實驗室檢查的結(jié)果，可資區(qū)別。,第三十六頁，共四十一頁。,營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病,第三十七頁，共四十一頁。,二、發(fā)育(fāy249。)性髖關(guān)節(jié)發(fā)育(fāy249。)不良,臨床與病理：發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（developmental dysplasia of the hip ,DDH）又稱先天性髖關(guān)節(jié)脫位(tuō w232。i)（CDH），為髖臼與股骨頭失去正常對位關(guān)系，導(dǎo)致二者及周圍軟組織發(fā)育不良，病因不明。病理改變包括髖臼發(fā)育不良，髖臼窩內(nèi)充填脂肪纖維組織，圓韌帶迂曲肥大，關(guān)節(jié)囊松弛，股骨前傾角增大，股骨頭骨骺小等。本病女性發(fā)病率高；單側(cè)發(fā)病多見，左側(cè)較右側(cè)多見；雙側(cè)發(fā)病多有家族史。新生兒期即可發(fā)現(xiàn)腹股溝皮膚皺紋不對稱，兩側(cè)肢體不等長；行走后，單側(cè)脫位出現(xiàn)跛行，雙側(cè)脫位則腰部生理前突加大，步態(tài)搖擺呈鴨步。 影像學(xué)表現(xiàn)： X線：常規(guī)攝取雙髖正位和外展位片。輕者髖臼角稍大，重者髖臼角明顯增大、髖臼頂發(fā)育不良呈斜坡狀、髖臼窩平淺寬大。股骨頭是否位于髖臼窩內(nèi)示診斷本病的直接依據(jù)；在股骨頭骨化中心出現(xiàn)前主要依據(jù)股骨近端位置判斷。評價髖臼與股骨頭的關(guān)系可用X線測量方法有Perkin方格、Shenton線、髖臼指數(shù)。 CT：三維重建可直接顯示股骨頭與髖臼的解剖關(guān)系、股骨頸前傾角和髖臼窩深度等。 MRI：是本病理想的檢查方法，可清晰顯示股骨頭軟骨和二次骨化中心發(fā)育情況，直接顯示股骨頭移位情況與髖臼形態(tài)。 診斷與鑒別診斷： 需與嬰幼兒化膿性關(guān)節(jié)炎鑒別，后者早期于骨質(zhì)破壞前即出現(xiàn)病理性髖關(guān)節(jié)脫位，但兩側(cè)髖臼形態(tài)對稱是與前者的主要差別。,第三十八頁，共四十一頁。,發(fā)育(fāy249。)性髖關(guān)節(jié)發(fā)育(fāy249。)不良,第三十九頁，共四十一頁。,三、肌間血管瘤,臨床與病理：肌間血管瘤（intermuscular hemangioma,IMH）發(fā)生于骨骼肌內(nèi)，為一種血管性錯構(gòu)瘤，由血管及纖維、脂肪組織等非血管成分組成。腫瘤無包膜，常在肌肉間隙內(nèi)呈浸潤性生長，分為局限型和彌漫型兩種，以彌漫型多見。 影像學(xué)表現(xiàn)： CT：平掃，顯示腫瘤與周圍肌肉呈等密度，肌肉間隙模糊、界限不清，發(fā)現(xiàn)靜脈石可提示本??；增強(qiáng)檢查，腫瘤明顯強(qiáng)化。 MRI：對本病診斷價值高，宜作為首選檢查方法。平掃，病變信號強(qiáng)度不均勻，以等T長T2信號為主，夾雜點狀、蚓狀、線狀低信號的靜脈石、流空血管、纖維分隔(fēng233。)影，以及高信號的脂肪成分；腫瘤呈局限性，或沿多個肌間隙呈彌漫性生長；增強(qiáng)，腫瘤呈明顯強(qiáng)化；MRA檢查，可顯示腫瘤周圍血管紊亂、增多。 診斷與鑒別診斷： 本病需要與淋巴管瘤相鑒別，MRI增強(qiáng)掃描，后者無明顯強(qiáng)化可資鑒別。,第四十頁，共四十一頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),影像診斷學(xué)。新生兒缺氧缺血性腦病（HIE）：是由于新生兒窒息，引起腦供血和代謝異常所致的一種全腦性損傷。臨床常用先天性“TORCH”感染來歸納胚胎期感染常見病因，以巨細(xì)胞病毒和風(fēng)疹病毒常見。側(cè)位平片可見鼻咽頂后壁局限性軟組織增厚，突人鼻咽腔使相應(yīng)氣道狹窄。III期：眶內(nèi)期，病變(b236。ngbi224。n)局限于眶內(nèi)。表現(xiàn)為肺泡充氣不良和各級支氣管過度充氣擴(kuò)張。單側(cè)發(fā)病多見，左側(cè)較右側(cè)多見。MRA檢查，可顯示腫瘤周圍血管紊亂、增多,第四十一頁，共四十一頁。,