4-楊太珠產(chǎn)前超聲篩查胎兒神經(jīng)系統(tǒng)畸形-20xx527-資料下載頁
2024-10-04 01:21本頁面
【正文】 前腦無裂畸形又稱為全前腦 ， 是由于胚胎期前腦不分裂或不完全分裂所導(dǎo)致的一系列腦畸形和顏面部畸形； 胚胎第５周時 ， 前腦分為端腦和間腦 ， 前者是左右大腦的始基 。 端腦和間腦的別離障礙 ， 或大腦左右半球別離障礙均可導(dǎo)致前腦無裂畸形 。 前腦無裂畸形 第二十八頁，共三十五頁。 分 類 根據(jù)前腦分裂程度的不同 ， 可分為： 無葉全前腦：最嚴(yán)重 ， 大腦半球完全融合無分裂 ,僅存單一腦室 ,丘腦融合 , 中線結(jié)構(gòu)缺如 。 半葉全前腦：中間類型 ,前腦后側(cè)局局部裂 ,但仍只有單一腦室 ,丘腦融合或局部融合 。 葉狀全前腦：畸形程度最輕 ,大腦結(jié)構(gòu)大致正常 ,畸形范圍可以僅僅是透明膈或胼胝體缺如 ,側(cè)腦室的前角部在正中融合 ,產(chǎn)前常常無法作出診斷 。 第二十九頁，共三十五頁。 面部畸形 由于大腦半球未分開 ， 可形成一系列不同程度的面部中線結(jié)構(gòu)畸形： ? 眼畸形：可為眼距過近，嚴(yán)重者形成獨(dú)眼畸形； ? 鼻畸形：可表現(xiàn)為單鼻孔畸形、無鼻孔畸形或喙鼻畸形； ? 唇畸形：可伴有中央唇裂、雙側(cè)唇裂等。 第三十頁，共三十五頁。 超聲圖像特征 無葉全前腦： ? 顱內(nèi)結(jié)構(gòu)紊亂：在頭顱橫切面上見單個擴(kuò)張的腦室，雙側(cè)丘腦融合，腦中線結(jié)構(gòu)消失，透明隔腔、胼胝體及第三腦室缺如； ? 面部結(jié)構(gòu)嚴(yán)重異常。 第三十一頁，共三十五頁。 超聲圖像特征 半葉全前腦： ? 頭顱橫切面顯示前部為單一腦室腔，后部可分開為兩個腦室，丘腦融合，后部大腦鐮可顯示，小腦結(jié)構(gòu)可正常； ? 眼眶及眼距可正常，也可合并嚴(yán)重面部畸形。 葉狀全前腦： ? 聲像圖無特異性，診斷困難。 第三十二頁，共三十五頁。 鑒別診斷 腦積水：重度腦積水腦室可以明顯擴(kuò)張 ， 但仍保持側(cè)腦室結(jié)構(gòu)與腦中線 ， 腦室內(nèi)可見到漂浮脈絡(luò)叢 ， 丘腦不僅不融合 ,反而因第三腦室的擴(kuò)張而分開 。 同時 ， 不伴有面部畸形 。 第三十三頁，共三十五頁。 第三十四頁，共三十五頁。 內(nèi)容總結(jié) 產(chǎn)前超聲篩查胎兒神經(jīng)系統(tǒng)畸形。無腦兒有特征性面容：眼球突出呈 “蛙樣面容〞，耳位低、小下頜等。羊水過多及羊水 “渾濁〞。此類畸形在胚胎第 3周末至第 4周由神經(jīng)管閉合受阻形成。鼻根部膨出致眼眶距增寬，眼眶變小。脊髓脊膜膨出：患處囊內(nèi)含脊膜、腦脊液和脊神經(jīng)。端腦和間腦的別離障礙，或大腦左右半球別離障礙均可導(dǎo)致前腦無裂畸形。謝謝聆聽 第三十五頁，共三十五頁。
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