兒童造血系統(tǒng)疾病概述-資料下載頁
2025-02-20 00:29本頁面
【正文】 、 RBC胞體變 大 ，骨髓中有 巨 幼 紅細(xì)胞， 用 VitB12或（和） 葉酸治療有效 。二、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 病因? 攝入不足 —— 乳類中葉酸較低，植物食中 VitB12含量極微? 代謝障礙 —— 疾病（肝、腸）影響吸收? 需要量增加 — 生長過快? （ Vitc缺乏 ——Vitc 缺乏時，需葉酸替代 參與酪氨酸代謝，故使葉酸相對 ↓ ）三、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 病機四、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 臨床表現(xiàn) 6個月 ~2歲多見，起病緩（一）一般表現(xiàn) 虛胖或面部輕度浮腫、毛發(fā)稀黃、皮膚瘀點（二）貧血表現(xiàn) 面色 蒼（ 臘） 黃 、瞼結(jié)膜及口唇和甲床蒼白， 偶有輕度黃疸。四、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 臨床表現(xiàn)（三）精神、神經(jīng)癥狀 VitB12缺乏 ： 煩躁不安、易怒、表情呆滯、反應(yīng)遲鈍、智力和動作發(fā)育落后、甚至 倒退 。 肌張力增高： 震顫 （唇、舌、肢體及全身）、 Barbinski征（ +）等葉酸缺乏 ：情感改變（ 煩躁不安、易怒 ）、偶見深感覺障礙四、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 臨床表現(xiàn)（四） 消化系統(tǒng)癥狀 食欲下降，吐、瀉、舌炎、 舌尖下潰瘍（五）髓外造血表現(xiàn)肝、脾輕度腫大五、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 輔助檢查（一）血象： RBC↓↓Hb↓, 大 細(xì)胞性貧血 ,MCV94fl， MCH32pg WBC分葉過多 ，早于 RBC變化，助于 早診 斷 可見巨大的 血小板網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計數(shù)可減少 血涂片： RBC大小不均，以 大 細(xì)胞為多， 中央淡染區(qū)不明顯。 營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片五、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血輔助檢查（二）骨髓象 （ 三系巨幼變） ? 紅細(xì)胞系明顯增生，各期幼紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變， 胞核發(fā)育落后于胞漿 。 粒細(xì)胞系可有巨幼晚、分葉過多等。 巨核細(xì)胞有分葉過多現(xiàn)象。五、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血輔助檢查（三）血生化 ： （有確診意義） 血清 VitB12： 100ng/L為 VitB12缺乏 血清葉酸水平： 3 ug/L為葉酸缺乏六、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 診斷據(jù) :病史（尤其是喂養(yǎng)史）臨床表現(xiàn)血象 可 初步確診骨髓象血 VitB12和葉酸濃度測定七、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 治療 （一）一般治療 去除病因 防治感染 加強喂養(yǎng)（選富含 VitB1葉酸的食物） 加強護理 必要時用鎮(zhèn)靜劑（有肌肉震須者） （嚴(yán)重者可輸血）七、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 治療（二）藥物治療： VitB12——500 ~1000ug/次 im 或 100ug/次 im 2~3次 /w2 ~4w， 至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止。 （NS癥狀恢復(fù)較慢，可達數(shù)月才康復(fù)）。 用于有精神神經(jīng)癥狀的巨幼貧七、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 治療葉酸 5mg/次 tid po 數(shù)周 + Vitc ~（有利于葉酸吸收） 至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，紅細(xì)胞、Hb恢復(fù)正常為止。 七、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 治療? VitB12 、葉酸應(yīng)用后： 2~4天 網(wǎng)織紅細(xì)胞增加 4~7天 達高峰 （ Hb、 WBC、 Pt 隨之增加） 2~6周 RBC Hb恢復(fù)正常 24~48小時 （葉酸） 骨髓巨幼紅多轉(zhuǎn) 6～ 7小時 （ VitB12） 為正常幼紅 （故骨髓穿刺診斷應(yīng)在用藥前進行）七、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 治療鐵劑 —— 血象恢復(fù)期間宜加，以 彌補 造血旺 盛后 Fe之不足。 KCl—— 在治療開始后 48小時內(nèi)， RBC生成明 顯增加，細(xì)胞外鉀可轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)， 可致血鉀下降，甚至發(fā)生猝死，故 應(yīng) 預(yù)防 性補鉀。 八、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 預(yù)防改善哺乳母親營養(yǎng)嬰兒及時引入其他食物，注意飲食均衡及時治療腸道疾病合理用藥 （如：磺胺類可抗葉酸代謝） 病例分析? 患兒，男， 2歲， 6天前患兒出現(xiàn)由面部抽搐、頻繁眨眼，發(fā)展為四肢抽動、神志不清。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院用止驚藥治療后，抽搐停止，清醒后又抽搐。 2天前出現(xiàn)發(fā)熱，體溫 38℃ 。于 2023年 3月 25日入院。? 查體： ℃ ，精神差，面色、瞼結(jié)膜、甲床蒼白，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，頸軟， R38／ min， HR120／ min，四肢肌張力增高，病理反射未引出 .? 血常規(guī)： 10 12／ L， Hb 60g／ L，WBC 109／ L， N ， L ? 血 Ca:／ L 病例分析? 請分析： 該患兒可能的診斷？ 如何處理？演講完畢，謝謝觀
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