眼肌型重癥肌無力的診斷方法-資料下載頁
2025-01-15 15:13本頁面
【正文】 n 屬于線粒體腦肌病 I 型n 表現(xiàn)雙側無波動性眼瞼下垂，可伴有近端肢體無力。視網(wǎng)膜色素變性，眼球活動受限，心臟傳導阻滯，矮小，弱智。n EMG： 可有肌源性損害，部分可伴周圍神經(jīng)傳導速度減慢。n 血乳酸輕度增高，肌肉活檢和基因檢測有助于診斷。眼肌型鑒別診斷眼咽型肌營養(yǎng)不良（ OPMD）n 屬于進行性肌營養(yǎng)不良癥 n 可伴無波動性的瞼下垂，斜視明顯但無復視 n 瞳孔正常n 可有肌源性損害 n 肌酶輕度增高，肌肉活檢和基因檢測有助于診斷眼肌型鑒別診斷眶內占位病變 n 眶內腫瘤、膿腫或炎性假瘤等 n 眼外肌麻痹，可伴有結膜充血、眼球突出、眼瞼水腫 n 眼眶 MRI、 CT或超聲檢查有助于診斷 眼肌型鑒別診斷腦干病變 n 如滑車、外展和部分動眼神經(jīng)麻痹、核間性眼肌麻痹、一個半綜合征等 n 眼外肌麻痹，可伴有相應的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 n 腦干誘發(fā)電位可有異常 n 頭顱 MRI檢查有助于診斷 眼肌型鑒別診斷動眼神經(jīng)麻痹n 除瞼下垂外，常伴有眼外肌麻痹和瞳孔散大，可見于糖尿病、動脈瘤和腦干病變。n 動脈病、腦外傷、腦膜炎、糖尿病、腦干病變、白血病、 MSn 糖尿?。荷喜€下垂前，常有前額、眶上區(qū)疼痛。眼肌型鑒別診斷內側縱束綜合征n 伴輻輳麻痹：前部型n 不伴輻輳麻痹：后部型n 一側：腦干血管病、腦干腫瘤n 雙側： MS眼肌型鑒別診斷Horner綜合征n 瞼下垂較輕，可伴同側瞳孔縮小和同側面部出汗減少，但用力睜眼可使貌似下垂的上眼瞼充分抬起。n 頸椎外傷、頸肋、頸椎結核、頸部淋巴瘤、頸神經(jīng)細胞瘤、肺尖病變、脊髓病變（腫瘤、脊髓灰質炎等）眼肌型鑒別診斷Graves眼病 n 屬于自身免疫性甲狀腺病 n 突眼，限制性眼外肌無力不伴眼瞼下垂，可有眼瞼退縮癥狀，球結膜水腫n 眼眶 CT顯示眼外肌腫脹、眶內間隙縮小n 甲狀腺功能亢進或減退、抗體 + 眼肌型鑒別診斷眼瞼痙攣n 多見于老年人，患者雙側陣發(fā)性睜眼困難，但無復視和畏光，眼瞼閉合呈痙攣樣， 瞬目動作明顯增多n 令其睜眼常常反而閉得更緊 眼肌型鑒別診斷Meige綜合征n 中老年人，女性，眼瞼痙攣， 14年后下頜異常運動。眼肌型鑒別診斷痛性眼肌麻痹n 眶上、眶內頑固性疼痛，數(shù)日后眼肌麻痹，數(shù)日、數(shù)周后自行緩解，?？蓮桶l(fā)。n 損害神經(jīng)： Ⅲ 、 Ⅳ 、 Ⅵ 、 Ⅴ 的第 Ⅰ 支眼肌型鑒別診斷MarcusGunn綜合征 (下頜瞬目綜合征 )n 兒童一側眼瞼下垂。張口自主瞼上舉，閉口又下垂。翼外肌與提上瞼肌的神經(jīng)支配相互聯(lián)系而引起異常聯(lián)合運動。先天性發(fā)育異常或動眼神經(jīng)麻痹后的再生異常。眼肌型鑒別診斷老年性瞼下垂n 上瞼皮下脂肪減少，上瞼松垂n 提上瞼肌肌腱斷裂n 上瞼肌病變眼肌型鑒別診斷先天性瞼下垂n 出生時即存在，一側或雙側，新斯的明試驗陰性。眼肌型鑒別診斷韋爾尼克腦病n 三聯(lián)征：意識、眼動、認知。眼肌型鑒別診斷共同性斜視n 雙眼球運動障礙，但無復視，而遮住一側眼球分別單眼視物時，眼球運動正常。n 提示中樞性損害，多見于先天性異常，常有家族史眼肌型鑒別診斷一個半綜合征n 只保留一側外展功能n 病變位于眼球固定側n 腦干梗塞、腦干出血、腦橋膠質瘤、基底動脈瘤AChR基因突變導致離子通道病慢通道綜合征 :離子通道開放期異常延長，對 ACh反應增強奎尼丁有效快通道綜合征 :對 ACh反應減弱，抗膽堿酯酶藥可能有效眼肌型鑒別診斷鑒別診斷MG LambertEaton綜 合征病 變 性 質 及部位 自身免疫病 , 突觸后膜 AChR病變導 致 NMJ傳遞 障礙自身免疫病 , 累及膽堿能突觸前膜使 Ach合成 釋 放減少患者性 別 女性居多 男性居多伴 發(fā) 疾病 其他自身免疫病 癌癥 , 如肺癌臨 床特點 眼外肌、延髓肌受累 , 全身性骨骼肌波 動 性肌無力 , 活 動 后加重、休息后減 輕 , 晨 輕 暮重四肢肌無力 為 主 , 下肢癥狀重 , 腦神 經(jīng) 支配肌不受累或 輕疲 勞試驗 (+) 短 暫 用力后肌力增 強 、持 續(xù) 收 縮 后又呈病 態(tài) 疲 勞 是特征性表 現(xiàn)Tensilon試驗 (+) 可呈 (+), 但不明 顯低 頻 \高 頻 重復 電 刺激波幅均降低 , 低 頻 更明 顯 低 頻 使波幅降低 ,高 頻 可使波幅增高血清 AChRAb水平 增高 不增高《 中國重癥肌無力診斷和治療專家共識 》n 眼肌型 MG患者中 1020%可以自愈， 2030%始終局限于眼外肌，而在其余的 5070%中，絕大多數(shù)（85%）可能在起病 3年內逐漸累及延髓和肢體肌肉，發(fā)展成為全身型重癥肌無力。n 三分之二的患者在發(fā)病 1年內疾病嚴重程度達到高峰。n 20%的患者在發(fā)病 1年內出現(xiàn) MG危象。預后THANKS
教學課件相關推薦
鄂ICP備17016276號-1