【正文】 小時，每日 1次，連續(xù) 3天為一個療程。 療程間隔期 5天以上，間隔期和沖擊后需每日口服潑尼松 ～ 1mg/kg，或靜脈注射等效劑量的甲基潑尼松龍。 甲基潑尼松龍沖擊療法對狼瘡危象常具有顯著療效，療程多少和間隔期長短應(yīng)視病情而定，避免過分用藥。 常見副作用包括：臉紅、失眠、頭痛、乏力、血壓升高、短暫的血糖升高； 嚴(yán)重副作用包括：感染、上消化道大出血、水鈉潴留、誘發(fā)高血壓危象、誘發(fā)癲癇大發(fā)作、精神癥狀、心律失常，有因注射速度過快導(dǎo)致突然死亡的報道，所以甲基潑尼松龍沖擊治療應(yīng)強(qiáng)調(diào)緩慢靜脈滴注 60分鐘以上；用藥前需注意水 電解質(zhì)和酸堿平衡。 甲基潑尼松龍沖擊療法只能解決急性期的癥狀，療效不能持久， 必須與環(huán)磷酰胺沖擊療法配合使用 ，否則病情容易反復(fù)。 靜脈輸注大劑量人體免疫球蛋白： 可以明顯提高狼瘡危象治療的成功率。 大劑量免疫球蛋白，一方面對 SLE本身具有免疫治療作用，另一方面具有非特異性的抗感染作用。 標(biāo)準(zhǔn)的靜脈輸注大劑量免疫球蛋白療法是：每日劑量 ，靜脈滴注， 35天為 1個療程。 對癥治療 狼瘡危象包括各個系統(tǒng)的危重?fù)p害，因此須根據(jù)病人的具體情況對癥治療： 腎功能不全者需要透析治療； NP狼瘡可鞘內(nèi)注射地塞米松 10mg及甲氨蝶吟(MTX)10mg，每周一次。有抽搐者同時給抗癲癇藥、降顱內(nèi)壓等支持對癥治療。 嚴(yán)重低蛋白血癥者補(bǔ)充白蛋白； 嚴(yán)重溶血性貧血者在甲基潑尼松龍沖擊治療的基礎(chǔ)上輸注紅細(xì)胞； 心功能不全者抗心衰治療等。 抗磷脂抗體綜合征 予抗血小板藥及華法林。 妊娠生育 過去妊娠生育曾經(jīng)被列為 SLE的禁忌癥。而今，大多數(shù) SLE患者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。 一般來說，在沒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟嚴(yán)重?fù)p害，病情穩(wěn)定，細(xì)胞毒免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、甲氨碟呤等）停藥至少 3個月，激素僅需小劑量時懷孕，多數(shù)能安全地妊娠和生育。 非緩解期的 SLE妊娠生育，存在流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎和誘發(fā)母體 SLE病情惡化的危險，故應(yīng)避孕。 SLE患者妊娠后，需要產(chǎn)科和風(fēng)濕科雙方共同隨訪。妊娠可誘發(fā) SLE活動，尤其是妊娠早期和產(chǎn)后 6周。出現(xiàn) SLE病情活動時，每日潑尼松 ≯ 30mg對胎兒影響不大，潑尼松龍經(jīng)過胎盤時被滅活，但是地塞米松和倍他米松可通過胎盤屏障，影響胎兒。 對于有習(xí)慣性流產(chǎn)病史和抗磷脂抗體陽性的孕婦，主張口服低劑量阿司匹林（ 50mg/d），防止流產(chǎn)或死胎。 產(chǎn)后避免哺乳。 預(yù) 后 與過去相比 ， SLE的預(yù)后已顯著提高 。 1年存活率 96%， 5年存活率 85%， 10年存活率已超過 75%。 急性期病人的死亡原因主要是 SLE的多臟器嚴(yán)重?fù)p害和感染 ， 尤其是伴有嚴(yán)重神經(jīng)精神性狼瘡和急進(jìn)性狼瘡性腎炎者； 遠(yuǎn)期死亡的原因多是腎衰竭 、 腦損害 、 心力衰竭和藥物 （ 尤其是長期使用大劑量激素 ） 的副反應(yīng) ，主要是感染 ， 如細(xì)菌 、 結(jié)核 、 真菌引起的肺 、 皮膚 、泌尿道 、 腦和血液的感染 。 血肌酐增高 、 高血壓 、 心肌損害伴心功能不全 、嚴(yán)重狼瘡腦病者預(yù)后不良 。 狼瘡腎炎 ? SLE可累及各個系統(tǒng)和器官，但以腎為最常見。SLE如作腎活檢，?？梢姴∽儭ＥR床上有狼瘡腎炎(Lupus nephritis， LN)表現(xiàn)者，亦高達(dá) 75％。腎衰竭是 SLE死亡的常見原因。 ? 循環(huán)中抗 dsDNA抗體等與相應(yīng)抗原結(jié)合成免疫復(fù)合物后，沉積于腎小球；或者循環(huán)中 dsDNA等抗原，先與腎小球基底膜結(jié)合，再與循環(huán)中相應(yīng)抗體結(jié)合，形成原位免疫復(fù)合物。兩者均能引起炎癥反應(yīng)，在炎癥細(xì)胞、炎癥介質(zhì)等參與下發(fā)生 LN。晚近研究提示，由 DNA和組蛋白組成的核小體是最主要的抗原。 病理 WHO將狼瘡腎炎分型如下： ①正常或輕微病變型 (Ⅰ 型 )：光鏡下正?；蜉p微病變，免疫熒光和電鏡檢查系膜有異常； ②系膜增殖性 LN(Ⅱ 型 )：輕至中度彌漫性系膜細(xì)胞增生，免疫熒光見系膜有免疫球蛋白 (Ig)和補(bǔ)體沉積，電鏡見電子致密物； ③局灶節(jié)段增殖型 (Ⅲ 型 )：在彌漫性系膜細(xì)胞增多的基礎(chǔ)上，少數(shù)腎小球有節(jié)段性細(xì)胞增生，常伴有纖維素樣壞死，免疫熒光見系膜和毛細(xì)血管壁有 Ig和補(bǔ)體，電鏡見系膜和內(nèi)皮下有電子致密物； ④彌漫增殖型 (Ⅳ 型 )：多數(shù)腎小球系膜和內(nèi)皮細(xì)胞彌漫性增生，同時可有膜增生性病變、新月體形成、“鐵絲圈”病損 (內(nèi)皮下沉積物 )和蘇木紫小體。免疫熒光見毛細(xì)血管壁及系膜有廣泛 Ig和補(bǔ)體沉積； ⑤膜性病變型 (V型 )：基底膜增厚，免疫熒光見基底膜周圍有 Ig和補(bǔ)體沉積； ⑥腎小球硬化型 (Ⅵ 型 )：晚期病變。 ⑦狼瘡性間質(zhì)性腎炎：顯著的腎小管和間質(zhì)損害 (炎癥、壞死和纖維化 )，而腎小球損害較輕。 狼瘡性腎炎可表現(xiàn)出腎炎的全部臨床類型 ，且不少 SLE病人以腎炎為首發(fā)表現(xiàn) ， 所以臨床上診斷原發(fā)性腎炎時 ， 有必要常規(guī)作 SLE的血清學(xué)檢查 ， 以免延誤診治 。 狼瘡性腎炎的病理類型是可變的 ， 經(jīng)過恰當(dāng)?shù)闹委?， 差的病理類型可變?yōu)楹玫念愋停?II 型狼瘡性腎炎治療不當(dāng) ， 也可變?yōu)?IV 型或出現(xiàn)新月體 。 ? 實驗室和其他檢查： 尿常規(guī)檢查很重要，尿蛋白和紅細(xì)胞的增減與 LN活動和緩解密切相關(guān)。腎活檢對診斷、治療和估計預(yù)后均有價值。 腎組織示活動性病變?yōu)橹鳎圆∽冚^少者，常對免疫抑制治療反應(yīng)好，預(yù)后也較好；反之，治療反應(yīng)差，預(yù)后也較差。 腎組織活動性病變?yōu)椋孩偌?xì)胞增生；②細(xì)胞浸潤；③纖維素樣壞死，核破裂；④細(xì)胞性新月體；⑤透明血栓，白金耳；⑥腎小管間質(zhì)單核細(xì)胞浸潤。 慢性病變?yōu)椋孩倌I小球硬化；②纖維性新月體；③間質(zhì)纖維化；④腎小管萎縮。 ? 診斷和鑒別診斷： 在確診為 SLE的基礎(chǔ)上，如有持續(xù)性蛋白尿 0． 5g／ d或多次尿蛋白 ≥3+，或 (和 )細(xì)胞管型尿 (可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌闲怨苄?)，則可診斷為 LN。 LN易誤診為原發(fā)性腎小球病，多次作抗核抗體、抗 dsDNA抗體等檢查，可鑒別。 ? 治療 ： 尿蛋白或 (和 )尿紅細(xì)胞增加、進(jìn)展較快的氮質(zhì)血癥、腎病綜合征、特別是急進(jìn)性腎炎型，是給予積極治療的適應(yīng)證。 固定不變的蛋白尿，或固定不變的氮質(zhì)血癥，而尿沉渣或腎活檢沒有活動性腎炎的證據(jù)者，則不宜治療過度。 ? 蛋白尿或 (和 )血尿而無高血壓、氮質(zhì)血癥者， 可每日服潑尼松 l5mg，此劑量危險性不大，卻有抑制腎病變惡化的作用。 ? 腎病綜合征型 多為彌漫增殖型 LN，應(yīng)使用激素常規(guī)療程。加上環(huán)磷酰胺 (CTX)沖擊療法。 ? 急進(jìn)性腎炎型：較少見，腎活檢常是彌漫增生性腎小球腎炎或 (和 )有 50％的新月體形成。短期內(nèi)會發(fā)生急性腎衰竭，早期診斷和治療是取得較好預(yù)后的關(guān)鍵。應(yīng)及早使用甲潑尼龍沖擊治療，并同時給予 CTX沖擊療法。可考慮并用血漿置換療法。 ? 預(yù)后： LN經(jīng)治療后雖能緩解，但易復(fù)發(fā)，且有逐漸加重的趨勢。 LN是 SLE死亡的主要原因之一。 謝謝觀看 /歡迎下載 BY FAITH I MEAN A VISION OF GOOD ONE CHERISHES AND THE ENTHUSIASM THAT PUSHES ONE TO SEEK ITS FULFILLMENT REGARDLESS OF OBSTACLES. BY FAITH I BY FAITH