【正文】 3 D 3 B 3 A 3 B 3 E 3 B 3 D A 4 D 4 E 4 E 4 C 4 D 4 E 4 E 4 C 4 E 50、 E 5 C 5 C 5 A 5 E 5 E 5 A 5 B 5 C 5C 60、 C 6 B 6 A 6 A 6 E 6 B 6 C 6 E 6 E 6 A 70、D 7E 7A 7B 7A 7D 7C 7C 7C 五、問答題 HSCT常見并發(fā)癥：答案詳見內(nèi)科分冊172頁。 造血干細胞的移植：（1） 適應(yīng)證：alloHSCT適應(yīng)證較廣泛,可以治療惡性血液病、非惡性難治性血液病、嚴重遺傳性及代謝性疾病,而autoHSCT主要治療惡性血液病、某些實體瘤、嚴重自身免疫性疾病。對于移植時機的選擇,常規(guī)化療效果較好者如兒童急性淋巴細胞白血病、急性早幼粒細胞白血病等,可在復(fù)發(fā)后再移植,而其他類型白血病則宜在疾病早期進行,可提高療效,減少移植相關(guān)死亡。對于慢性粒細胞白血病、重型遺傳性血液病,alloHSCT為唯一治療手段,應(yīng)盡早移植。（2） 禁忌證：alloHSCT一般要求受者年齡在50 歲以下, autoHSCT和同基因HSCT可放寬至60 歲以內(nèi)。接受移植的患者不應(yīng)有嚴重的心、肝、肺、腎等重要臟器功能損害或嚴重精神障礙。 懷疑急性溶血反應(yīng)時，應(yīng)立即停止輸血，并采取措施控制出血，防止腎損害。（1） 水化并堿化，加用利尿劑，維持尿量100 ml／h可防止腎臟損害。（2） 如果出現(xiàn)少尿，應(yīng)采取急性腎衰竭的治療措施。必要時血透。（3） 防治DIC。 特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療原則：(1) 一般支持治療:出血嚴重者應(yīng)注意休息，防止顱內(nèi)出血。血小板低于 20109/L者，應(yīng)嚴格臥床，避免外傷。應(yīng)用止血藥物，并給予局部止血。(2) 糖皮質(zhì)激素:為本病首選藥物，近期有效率約為80%，能明顯改善出血癥狀。常用潑尼松30～60 mg/d，分次或頓服，病情嚴重者給地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服。待血小板接近正常后，逐步減量，以小劑量維持3～6個月。(3) 脾切除適應(yīng)證：① 正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個月無效；② 潑尼松維持量需大于30 mg/d；③ 有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證；④ 51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。禁忌證：① 年齡小于2歲；② 妊娠期；③ 因其他疾病不能耐受手術(shù)。近期切脾治療有效率約為70%～ 90%，無效者對糖皮質(zhì)激素的需要量亦可減少。近年有學者以動脈插管下將人工栓子注入脾動脈分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。(4) 免疫抑制劑適應(yīng)證: ① 糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者；② 有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌證；③ 與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。常用藥物：① 長春新堿：為最常用者。除免疫抑制外，還可能有促進血小板生成及釋放的作用。靜脈滴注，每周一次，1 mg/次，維持6 h/次，4～6周為一療程，亦可靜脈注射。② 硫唑嘌呤：50～100 mg/d， 3～6周后減量，維持 8～12周。③ 環(huán)磷酰胺：靜脈注射或口服，維持4～6周。(5) 頑固性ITP① 環(huán)孢素A：主要用于難治性ITP的治療，10 mg/kg，分2次口服，3～6周一療程。② g/kg,靜脈滴注，4～5天為一療程，1個月后可重復(fù)使用。其作用機制與FC受體封閉、單核巨噬細胞系統(tǒng)免疫廓清干擾及免疫調(diào)節(jié)等有關(guān)。③ 抗淋巴細胞球蛋白有效，但可有過敏性休克或血清病。大劑量甲潑尼龍:通過抑制單核巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用，～ g/d，靜脈注射，3～5日為一療程。(6) 其他治療 ① 輸注血小板懸液：根據(jù)病情可重復(fù)使用。② 達那唑為合成雄性激素，作用機制與免疫調(diào)節(jié)及抗雌激素有關(guān)，300～600 mg/d，口服2～3個月為一療程，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用。③ 中成藥也有一定療效?？诜彪乃?，8周為一療程，報道有效率可達40%。彌散性血管內(nèi)凝血的常見病因：① 感染性疾病。② 惡性腫瘤。③ 病理產(chǎn)科。④ 手術(shù)與創(chuàng)傷。⑤ 全身系統(tǒng)性疾病。 白血病的治療原則為：(1) 一般治療：包括防治感染，糾正貧血，控制出血，防治高尿酸血癥腎病，維持營養(yǎng)等。(2) 化療：目的是達到完全緩解并延長生存期。多采用聯(lián)合化療，誘導緩解后鞏固強化治療，ALL強調(diào)維持治療。(3) 造血干細胞移植。(4) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的預(yù)防、放射治療等。 多發(fā)性骨髓瘤的診斷標準：具有下列三項征象中的任何兩項：① 骨髓中漿細胞15%并有幼稚漿細胞出現(xiàn)，或組織活檢證實為骨髓瘤；② 溶骨性病損(排除轉(zhuǎn)移性腫瘤或肉芽腫疾病)或廣泛性骨質(zhì)疏松；③ 存在血清M蛋白或本周蛋白尿＞300 mg/24 h。 急性白血病的四大免疫類型：① 單表型急性白血?。虎?表達某一個系列抗原為主的急性白血?。虎?雙表型/雙克隆急性白血??；④ 未分化型急性白血病。 缺鐵性貧血的診斷要點是：（1） 缺鐵病因。（2） 癥狀：① 原發(fā)病表現(xiàn)。② 貧血表現(xiàn)：頭暈、乏力、心慌、氣短、納差。③組織缺鐵表現(xiàn)：精神行為異常；兒童發(fā)育遲緩，智力低下，注意力不集中，PlummerVinson綜合征。（3） 體征:皮膚黏膜蒼白，毛發(fā)干燥，指甲扁平或匙狀甲。（4） 實驗室及器械檢查：① 血象：典型的小細胞低色素貧血；男性Hb＜120 g/L，女性Hb＜110 g/L，孕婦Hb＜100 g/L；MCV＜80 fl，MCH＜26 pg，MCHC＜；紅細胞形態(tài)可有明顯低色素表現(xiàn)。② 骨髓象：增生性貧血，增生活躍，中晚幼紅為主，有核老漿幼現(xiàn)象，鐵染色示內(nèi)鐵、外鐵減少或消失，鐵粒幼紅細胞＜15%。③ 血清（血漿）鐵＜ μmol/L（60 μg/dl），總鐵結(jié)合力＞ μmol/L（360 μg/dl），血清鐵蛋白（SF）＜14 μg/L，運鐵蛋白飽和度＜。 再生障礙性貧血的鑒別診斷：(1) 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：典型患者有血紅蛋白尿發(fā)作，易鑒別。該克隆細胞的酸溶血試驗（Ham實驗）、蛇毒因子溶血試驗（COF試驗）和微量補體溶血敏感試驗（mCLST）呈陽性。骨髓或外周血可發(fā)現(xiàn)CD5CD59的各系血細胞。(2) 骨髓增生異常綜合征（MDS）：但RA有病態(tài)造血現(xiàn)象，骨髓有核紅細胞糖原染色（PAS）可陽性，早期髓系細胞相關(guān)抗原（CD1CD3CD34）表達增多，造血祖細胞培養(yǎng)可出現(xiàn)集簇增多、集落減少，可有染色體核型異常，姐妹染色單體分化染色（SCD）陰性等。(3) Famconi貧血（FA）又稱先天性AA：是一種遺傳性干細胞異常性疾病。(4) 自身抗體介導的全血細胞減少：包括Evans綜合征和免疫相關(guān)性全血細胞減少。(5) 急性造血功能停滯：本病常在溶血性貧血、接觸某些危險因素或感染發(fā)熱的患者中發(fā)生，全血細胞尤其是紅細胞驟然下降，但骨髓涂片尾部可見巨大原始紅細胞。治療原則：(1) 一般治療：注意衛(wèi)生，保護隔離；對癥治療包括成分輸血、止血及控制感染。（2） 藥物治療： ① 雄激素：丙酸睪丸酮50～100 mg/d，肌內(nèi)注射，6個月以上；康力龍2～4 mg，3次/日，1～2年；大力補（17去氫甲基睪丸酮）15～30 mg/d，6個月以上；安雄40 mg，每日2～4；～，6個月以上。② 中藥。（3） 重型再障：① 免疫抑制劑:抗淋巴細胞球蛋白（ALG）或抗胸腺細胞球蛋白（ATG），兔ALG（或ATG）5～10 mg/（kgd），豬ALG（或ATG）15～20 mg/（kgd），馬ALG（或ATG）5～40 mg/（kgd），加氫化可的松100～200 mg，摻入生理鹽水或5%葡萄糖液500 ml，靜脈滴注，療程4～10天。環(huán)孢素A（CSA）一般劑量為3～10 mg/（kgd），分2～3次口服，或調(diào)整劑量使血濃度在200～400 μg/L。用藥至少2個月，小劑量長期維持對減少復(fù)發(fā)有利。大劑量甲潑尼龍（HDMP）：20～30 mg/（kgd），共3天，以后每隔4天減半量直至1 mg/（kgd），30天后根據(jù)病情決定維持量。② 造血細胞因子。③ 骨髓移植。