【正文】 或其他化合物的過程。 能使細胞特異地攝取細胞外含量很低的成分，而不需要攝人大量的細胞外液。 與非特異的胞吞作用相比?？墒固厥獯蠓肿拥膬?nèi)化效率增加 1 000多倍。 有被小窩和有被小泡的形成 受體集中在質(zhì)膜的特定區(qū)域，稱為有被小窩 (coated pits)。 直徑約 50～ 100nm，凹陷處的質(zhì)膜內(nèi)表面覆蓋著一層毛刺狀電子致密物，其中包括網(wǎng)格蛋白 (clathrin)和銜接蛋白(adaptor protein)。 網(wǎng)格蛋白也稱作籠蛋白，是一種蛋白復(fù)合物 → 三腿蛋白復(fù)合物 → 36個三腿蛋白復(fù)合物聚合 → 六角形或五角形的籃網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，覆蓋于有被小窩細胞質(zhì)側(cè)表面。 網(wǎng)格蛋白包被有被小窩有兩個作用： 1）捕獲膜上的受體使其聚集于有被小窩內(nèi)。 2）牽拉質(zhì)膜向內(nèi)凹陷，形成有被小泡。 在包被成分中。還有一種銜接蛋白，介于網(wǎng)格蛋白與配體 受體復(fù)合物之間，參與包被的形成并起連接作用。 在受體介導(dǎo)的內(nèi)吞作用中，網(wǎng)格蛋白沒有特異性，其特異性受銜接蛋白的調(diào)節(jié)。 銜接蛋白 成纖維細胞質(zhì)面的網(wǎng)格蛋白被膜小窩的電子顯微鏡照片 有被小窩開始內(nèi)陷 → 有被小泡，還需要 “發(fā)動蛋白 (dynamin)”的參與。 該蛋白是一個螺旋狀的領(lǐng)圈結(jié)構(gòu)，環(huán)繞在內(nèi)陷的有被小窩的頸部 → 水解 GTP，構(gòu)象改變 → 將有被小泡從質(zhì)膜上切離下來 → 形成網(wǎng)格蛋白有被小泡。 有被小泡的掐斷過程 有被小泡脫離 → 脫去包被成無被小泡，繼而與早期內(nèi)體融合。 早期內(nèi)體的低 pH改變了受體和配體分子的親和狀態(tài)，從而釋放出與其結(jié)合的配體分子。 受體與配體分離后，受體將返回質(zhì)膜。開始下一輪的內(nèi)吞作用 。 受體介導(dǎo)的 LDL內(nèi)吞作用 膽固醇在肝臟中合成并包裝成低密度脂蛋白 (low density lipoprotein， LDL)在血液中運輸。 LDL為球形顆粒 =由載脂蛋白（ LDL受體的配體 ） +酯化膽固醇 +磷脂 +游離膽固醇。 細胞質(zhì) LDL顆粒 LDL受體 有被小窩 有被小泡 無被小泡 胞內(nèi)體 受體與大分子顆粒分開 胞內(nèi)體部分 胞內(nèi)體部分 初級溶酶體 吞 噬 溶 酶 體 受體再循環(huán) 細胞質(zhì) 二、胞吐作用 又稱外排作用或出胞作用。 是指細胞內(nèi)合成的物質(zhì)通過囊泡轉(zhuǎn)運至細胞膜，與質(zhì)膜融合后將物質(zhì)排出細胞外的過程。 根據(jù)外排方式的不同，將胞吐作用分為結(jié)構(gòu)性分泌途徑和調(diào)節(jié)性分泌途徑兩種形式。 （一）結(jié)構(gòu)性分泌途徑 分泌蛋白 ER合成 高爾基體 細胞膜 普遍存在所有動物細胞中。 （二）調(diào)節(jié)性分泌途徑 這種分泌途徑只存在于特化的分泌激素、酶、神經(jīng)遞質(zhì)的細胞。 分泌蛋白 ER合成 儲存于 胞內(nèi) Ca2+升高 啟動胞吐過程 信號刺激 結(jié)構(gòu)性分泌 調(diào)節(jié)性分泌 綜上所述，細胞膜對物質(zhì)運輸有多種機制，概括起來主要有： ?小分子和離子的跨膜運輸，又分為被動運輸和主動運輸兩種形式 。 ?另一種是大分子和顆粒物質(zhì)的膜泡運輸，又分為胞吞作用和胞吐作用。 第四節(jié) 細胞表面及其特化結(jié)構(gòu) 細胞表面 (cell surface): 是指包圍在細胞質(zhì)外層的一個結(jié)構(gòu)復(fù)合體系和多功能體系。 是以質(zhì)膜為主體，包括質(zhì)膜外的細胞外被 (cell coat)和質(zhì)膜內(nèi)側(cè)的胞質(zhì)溶膠(cytosol)。 廣義的細胞表面還包括細胞連接和一些特化結(jié)構(gòu)。 胞質(zhì)溶膠 吸附糖蛋白 蛋白聚糖 一、細胞外被和胞質(zhì)溶膠 在大多數(shù)真核細胞表面有富含糖類的周緣區(qū)，被稱為細胞外被 (cell coat)或糖萼 (glycocalyx)。厚約 10～ 20nm。 細胞外被中的糖類包括 ① 糖蛋白和糖脂相連的低聚糖側(cè)鏈， ②分泌出來吸附于細胞表面的糖蛋白與蛋白聚糖的多糖側(cè)鏈。 現(xiàn)在細胞外被一般用來指與質(zhì)膜相連接的糖類物質(zhì)（糖蛋白和糖脂向外延伸的寡糖鏈部分），而不把細胞外覆蓋物稱為細胞外物質(zhì)或胞外結(jié)構(gòu)。 因此細胞外被實質(zhì)上是質(zhì)膜一部分。 細胞外被的基本功能：保護作用。 有助于潤滑、防止機械損傷； 同時又可保護黏膜上皮不受消化酶的作用； 細胞的識別； 參與細胞的物質(zhì)運輸、接觸抑制、形態(tài)形成與分化等過程； 并且與免疫識別、癌變都有十分密切的關(guān)系。 胞質(zhì)溶膠 是質(zhì)膜下 ，含高濃度蛋白質(zhì)，分布較多微管微絲。 二、細胞表面的特化結(jié)構(gòu) 微絨毛 是細胞膜和細胞質(zhì)共同突向腔面的指狀突起，直徑 μm 。 微絨毛表面是質(zhì)膜和糖被，內(nèi)部是細胞質(zhì)的延伸部分，其中心有許多縱形排列的微絲直達微絨毛的頂端。 微絨毛的存在，擴大了上皮細胞吸收表面積約 20～ 30倍，有利于對營養(yǎng)物質(zhì)的吸收。 游走細胞 (單核、中性粒細胞、淋巴及巨噬細胞等 )的微絨毛是細胞運動工具。 人的小腸絨毛 纖毛和鞭毛 纖毛 (cillia)和鞭毛 (flagella)是細胞表面向外伸出的細長突起。比微絨毛粗而且長，能擺動，光鏡下能看見。 表面圍以細胞膜，內(nèi)為細胞質(zhì)，含有沿整個纖毛縱向排列的微管。 氣管上皮纖毛 細菌鞭毛 褶皺 褶皺 (ruffle)或片狀偽足 (1amellipodium)是細胞表面的臨時性扁狀突起。 它不同于微絨毛，寬而扁。 褶皺是細胞的吞飲裝置。 巨噬細胞表面的皺褶 第五節(jié) 細胞膜異常與疾病 一、載體蛋白異常與疾病 胱氨酸尿癥 是一種遺傳性膜轉(zhuǎn)運異常疾病。 是腎小管上皮細胞轉(zhuǎn)運胱氨酸及二氨基氨基酸 (賴氨酸、精氨酸及鳥氨酸 )的載體蛋白缺陷引起的疾病。 病人腎小管上皮細胞對四種氨基酸重吸收發(fā)生障礙，氨基酸排出過量形成尿路結(jié)石，引起腎損傷。 腎性糖尿 是腎小管上皮細胞葡萄糖重吸收障礙，在血糖正常情況下尿中出現(xiàn)葡萄糖。 二、離子通道異常與疾病 囊性纖維化 (cystic fibrosis， CF）是白種人中最常見的致死性常染色體隱性遺傳病。 由于大量黏液阻塞全身外分泌腺所致慢性阻塞性肺疾病和胰腺功能不全。 臨床表現(xiàn)：咳嗽、黏痰及肺部感染、長期慢性腹瀉、吸收不良綜合征、生長發(fā)育遲緩等。 患者的質(zhì)膜上缺失囊性纖維跨膜轉(zhuǎn)導(dǎo)調(diào)節(jié)子 （ CFTR） Cl離子通道， Cl和水不能進入呼吸道分泌的黏液中去，造成纖毛擺動困難，不能向外排除分泌物而易于引發(fā)細菌感染。 三、膜受體異常與疾病 家族性高膽固醇血癥 是一種常染色體顯性遺傳病， LDL受體缺乏或受體結(jié)構(gòu)異常，重型純合子病人常在 20歲前后出現(xiàn)動脈硬化，死于冠心病。 重癥肌無力 是一種自身免疫性疾病，也是一種受體異常的疾病。 患者產(chǎn)生了抗 NAch的抗體。此抗體與神經(jīng)一肌接頭處突觸后膜上的受體結(jié)合，使乙酰膽堿不能與受體結(jié)合，從而封閉了乙酰膽堿的作用，引起重癥肌無力癥。 胞吐作用