細(xì)胞膜與物質(zhì)的跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)-資料下載頁
2025-05-02 02:28本頁面
【正文】 同向運(yùn)輸 對(duì)向運(yùn)輸 配體門控通道 電壓門控通道 機(jī)械門控通道 Medical Cell Biology 李延蘭 醫(yī)用生物學(xué)教研室 64 細(xì)胞膜是細(xì)胞與環(huán)境間的屏障，是維持細(xì)胞內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、調(diào)節(jié)細(xì)胞正常生命活動(dòng)的重要結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。 它在細(xì)胞內(nèi)外物質(zhì)運(yùn)輸、細(xì)胞間識(shí)別、細(xì)胞免疫、信息傳遞和代謝調(diào)節(jié)等各種生命代謝活動(dòng)中都起著重要作用，因此，膜結(jié)構(gòu)的任何成分改變和功能異常，都將導(dǎo)致細(xì)胞發(fā)生一定的病理變化，乃至機(jī)體的功能紊亂。 第 6節(jié) 細(xì)胞膜與疾病 Medical Cell Biology 李延蘭 醫(yī)用生物學(xué)教研室 65 膜轉(zhuǎn)運(yùn)病與膜受體病 由細(xì)胞膜上主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)的載體蛋白缺損和功能異常所引起的疾病，稱膜轉(zhuǎn)運(yùn)病 (transport disease)。 由細(xì)胞膜上受體蛋白缺陷，包括受體數(shù)量增減和結(jié)構(gòu)上的缺陷以及特異性、結(jié)合力的異常改變等所引起的疾病，稱受體病 (receptor disease)。 Medical Cell Biology 李延蘭 醫(yī)用生物學(xué)教研室 66 一、膜轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)異常與疾病 目前已知的轉(zhuǎn)運(yùn)病有 10多種，主要是腸管和腎小管。 例如， 胱氨酸尿癥 是由于患者腎近曲小管和腸管上皮細(xì)胞不能轉(zhuǎn)運(yùn)胱、賴、精和鳥氨酸所引起。由于胱氨酸溶解度極低，易產(chǎn)生胱氨酸結(jié)石。因此，本病主要表現(xiàn)是尿路結(jié)石、腎絞痛、氨基酸尿及尿路感染。 Medical Cell Biology 李延蘭 醫(yī)用生物學(xué)教研室 67 因編碼 LDL受體的基因突變，使細(xì)胞表面 LDL受體減少或缺失，使膽固醇在細(xì)胞和血漿內(nèi)累積，引起脂質(zhì)代謝紊亂和動(dòng)脈粥樣硬化等。 正常情況下細(xì)胞中膽固醇的來源有兩條途徑：一是來自細(xì)胞內(nèi)膽固醇的生物合成；二是通過細(xì)胞表面LDL受體攝取血漿中的膽固醇。在正常代謝中 LDL同細(xì)胞膜上的 LDL受體結(jié)合，通過內(nèi)吞進(jìn)入細(xì)胞，被溶酶體酸性水解酶水解，釋放出游離膽固醇。 ?家族性高膽固醇血癥 (familial hypercholesterolaemia, FH) 二、受體異常與疾病 Medical Cell Biology 李延蘭 醫(yī)用生物學(xué)教研室 68 細(xì)胞膜上的 LDL受體對(duì)于調(diào)節(jié)血中膽固醇量有很大關(guān)系。 LDL受體能抑制細(xì)胞內(nèi)合成膽固醇的酶的活性。 當(dāng)細(xì)胞外 LDL顆粒達(dá)到一定濃度激活膜上的 LDL受體時(shí)，細(xì)胞內(nèi)這種合成酶的活性就受到抑制，從而使細(xì)胞內(nèi)源性膽固醇合成減少。 這樣血液中的膽固醇含量降低， LDL含量也降低，當(dāng)降到一定量時(shí)，就失去對(duì)膜上 LDL受體的激活作用，細(xì)胞內(nèi)源性膽固醇合成增加。 Medical Cell Biology 李延蘭 醫(yī)用生物學(xué)教研室 69 LDL受體的代謝 (metabolism of LDL receptor) 核 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 高爾基體 囊泡 溶酶體 胞內(nèi)體 Medical Cell Biology 李延蘭 醫(yī)用生物學(xué)教研室 70 在某些情況下，機(jī)體自身可產(chǎn)生受體的抗體，這些抗體與受體結(jié)合后，封閉了受體的作用，使受體功能發(fā)生改變，由此可引起的疾病。 重癥肌無力： 因存在抗乙酰膽堿受體的抗 體而引起的自身免疫性疾病。 ?重癥肌無力 Medical Cell Biology 李延蘭 醫(yī)用生物學(xué)教研室 71 機(jī)制 mechanism Ach 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢 Na+內(nèi)流 肌纖維收縮 Ach受體 抗乙酰膽堿受體抗體 當(dāng)抗乙酰膽堿受體的抗體與乙酰膽堿受體結(jié)合后，降低了受體與乙酰膽堿的結(jié)合能力，同時(shí)使受體發(fā)生分解。 表現(xiàn)：受累橫紋肌稍行活動(dòng)后即疲乏無力，休息后恢復(fù)。 Medical Cell Biology 李延蘭 醫(yī)用生物學(xué)教研室 72 作 業(yè) 與 思 考 1. 什么是閘門通道？說明神經(jīng)肌肉接頭在神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)時(shí)，各閘門通道順次開閉過程的特點(diǎn)及其主要作用。 2. 以肝細(xì)胞吸取 LDL為例，說明受體介導(dǎo)的胞吞作用及有被小窩和有被小泡的形成在胞吞過程中的作用 。 ： passive transport。 active transport。 carrier protein。 channel protein。 ionic pump。 endocytosis。 phagocytosis。 pinocytosis。 recepter mediated endocytosis 。 exocytosis symport antiport
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