【正文】 哺乳動(dòng)物及人體細(xì)胞中 ， 不存在乙醛酸循環(huán) ， 因此 ， 乙酰 CoA不能在體內(nèi)生成糖和氨基酸 。 總反應(yīng)： 2乙酰 CoA+NAD++2H2O → 琥珀酸 + 2CoA+NADH+2H+ CoASH 檸檬酸合酶 順烏頭酸酶 乙醛酸循環(huán)反應(yīng)歷程 NAD + NADH 蘋果酸脫氫酶 草酰乙酸 O CH3C~SCoA CoASH O CH3C~SCoA COO CH2 CH2 COO 琥珀酸 異檸檬酸裂合酶 蘋果酸合酶 O O HCC~ OH 乙醛酸 NAD 草酰乙酸 O CH3CSCoA CoASH 乙醛酸循環(huán)和三羧酸循環(huán)反應(yīng)歷程的 比較 檸檬酸 異檸檬酸 順烏頭酸 ?－ 酮戊二酸 琥珀酸 琥珀酰 CoA 草酰乙酸 O O HCC~ OH 乙醛酸 O CH3CSCoA 蘋果酸 延胡索酸 乙醛酸循環(huán)總反應(yīng)式及其與糖異生的關(guān)系 草酰乙酸 糖異生途徑 + 2CoASH+NADH+H+ COO CH2 CH2 COO 琥珀酸 O CH3C~SCoA +NAD+ 2 第三節(jié) 糖原的分解和生物合成 一 、 糖原的分解 二 、 糖原的生物合成 三 、 淀粉的生物代謝 四 、 糖原代謝的調(diào)控 一、糖原的酶促磷酸解 ? 糖原的結(jié)構(gòu)及其連接方式 糖原磷酸化酶 a（ 催化 ） 三種酶協(xié)同作用： 糖原轉(zhuǎn)移酶 （ 催化寡聚葡萄糖片段轉(zhuǎn)移 ） 糖原脫支酶 （ 催化 ） ? 糖原的 磷酸解 ?1， 4糖苷鍵 ?1， 6糖苷鍵 非還原性末端 糖原磷酸化酶的作用位點(diǎn)及產(chǎn)物 G1P 磷酸化酶 a 非還原性末端 磷酸 + 斷鍵部位 糖原磷酸解的步驟 非還原端 糖原核心 磷酸化酶 a（非磷酸化酶 b） 轉(zhuǎn)移酶 脫支酶 （釋放 1個(gè)葡萄糖 ） G 1P G G 6P G 磷酸葡萄糖變位酶 G6Pase H2O 糖原生物合成過(guò)程與植物支鏈淀粉合成過(guò)程相似，但參與合成的引物、酶、糖基供體等是不相同的。 引物 ： 結(jié)合有一個(gè)寡糖鏈的多肽 酶 ： 糖原合酶，分支酶 糖基供體 ： UDPG 二、糖原的生物合成 UDP葡萄糖焦磷酸化酶 (UDPglucose pytophosphorylase) —— 催化單糖基的活化形成糖核苷二磷酸 ， 為各種聚糖形成時(shí) ， 提供糖基和能量 。 動(dòng)物細(xì)胞中糖原合成時(shí)需 UDPG；植物細(xì)胞中蔗糖合成時(shí)需 UDPG， 淀粉合成時(shí)需 ADPG， 纖維素合成時(shí)需 GDPG和 UDPG。 糖原合酶 （ glycogen synthase） —— 催化 ?1， 4糖苷鍵合成 3. 糖原分支酶 （ glycogen branching enzyme） —— 催化 ?1， 6糖苷鍵合成 UDPG的結(jié)構(gòu) G UDP 糖核苷酸的生成 + +PPi 1磷酸葡萄糖 UTP UDPG UDP葡萄糖焦磷酸化酶 糖原合酶反應(yīng) UDPG UDP 糖原（ n個(gè) G分子） 糖原（ n+1） H+ 糖原合酶 a、 生糖原蛋白 糖原新分支的形成 糖原核心 糖原核心 糖原核心 糖原核心 非還原性末端 ?1， 4 糖苷鍵 ?1， 6 糖苷鍵 糖原分支酶 ? 淀粉的結(jié)構(gòu)特點(diǎn) ? 直鏈淀粉合成 由 淀粉合酶 催化 ， 需引物 （ Gn） ,ADPG供糖基 ， 形成 α － 。 ? 支鏈淀粉合成 淀粉合酶 :催化形成 α Q酶 （ 分支酶 ） :既能催化 α ， 又能催化 α 6糖苷鍵的形成 三、淀粉的生物合成 淀粉的分支結(jié)構(gòu) 開(kāi)始分支的殘基 非還原端殘基 兩個(gè)葡萄糖單位之間的 1， 6糖苷鍵 兩個(gè)葡萄糖單位之間的 1， 4糖苷鍵 直鏈淀粉的合成 A ADPG 引物（ Gn） + + 直鏈淀粉 (Gn+1) A ADP 在 Q酶作用下的支鏈淀粉的合成 + Q酶（ 1） Q酶（ 2） B A A A B B n m m m n n 淀粉的分解 淀粉磷酸化酶 脫支酶 淀粉 +nH3PO4 nG1p+少量葡萄糖 ? 淀粉的 磷酸解 ? 淀粉的酶促水解 α －淀粉酶 ： 在淀粉分子內(nèi)部任意水解 α 糖苷鍵。（內(nèi)切酶） β －淀粉酶 :從非還原端開(kāi)始 ， 水解 α －１ .4糖苷鍵 ， 依次水解下一個(gè) β－麥芽糖單位 （ 外切酶 ） 脫支酶 （ R酶 ） :水解α －淀粉酶和 β －淀粉酶作用后留下的極限糊精中的 －糖苷鍵 。 α －淀粉酶 β －淀粉酶 三、糖原分解和合成的調(diào)控 糖原的分解和合成都是根據(jù)機(jī)體的需要由一系列的調(diào)控機(jī)制進(jìn)行調(diào)控，其限速酶分別為 磷酸化酶 和 糖原合酶 。它們的活性是受磷酸化或去磷酸化的共價(jià)修飾的調(diào)節(jié)及變構(gòu)效應(yīng)的調(diào)節(jié)。二種酶磷酸化及去磷酸化的方式相似，但其效果相反。 糖原合酶 a ( 有活性 ) 糖原磷酸化酶 b ( 無(wú)活性 ) OH OH ATP ADP H2O Pi 糖原合酶 b ( 無(wú)活性 ) 糖原磷酸化酶 a ( 有活性 ) P P 激酶 磷酸酶 激素通過(guò) cAMP蛋白激酶調(diào)節(jié)代謝示意圖 ATP cAMP+PPi 內(nèi)在蛋白質(zhì)的磷酸化作用 改變細(xì)胞的生理過(guò)程 細(xì)胞膜 細(xì)胞膜 c R 蛋白激酶 （無(wú)活性） c + R cAMP 蛋白激酶（有活性） 受體 環(huán)化酶 激素 G蛋白 非磷酸化蛋白激酶 ATP ADP 磷酸化蛋白激酶 Gs調(diào)節(jié)模型 激素 → G蛋白耦聯(lián)受體 → G蛋白 → 腺苷酸環(huán)化酶 → cAMP→ 依賴 cAMP的蛋白激酶 A→ 基因調(diào)控蛋白 → 基因轉(zhuǎn)錄 cAMP激活蛋白 激酶的作用機(jī)理 cAMP信號(hào)與糖原降解 激素對(duì)肝糖原合成與分解的調(diào)控 意義 ： 由于酶的共價(jià)修飾反應(yīng)是酶促反應(yīng)，只要有少量信號(hào)分子（如激素）存在，即可通過(guò)加速這種酶促反應(yīng)，而使大量的另一種酶發(fā)生化學(xué)修飾，從而獲得放大效應(yīng)。這種調(diào)節(jié)方式快速、高效。 腎上腺素或胰高血糖素 腺苷酸環(huán)化酶（無(wú)活性） 腺苷酸環(huán)化酶（活性） ATP cAMP R、 cAMP 蛋白激酶（無(wú)活性） 蛋白激酶（活性） 磷酸化酶激酶（無(wú)活性） 磷酸化酶激酶（活性） 磷酸化酶 b（無(wú)活性） 磷酸化酶 a（活性） 糖原 6磷酸葡萄糖 1磷酸葡萄糖 葡萄糖 血液 腎上腺素或胰高血糖素 1 3 2 ?102 ?104 ?106 ?108 葡萄糖 ATP ADP ATP ADP 4 5 6 問(wèn)答題 何謂三羧酸循環(huán) ？ 它有何特點(diǎn)和生物學(xué)意義 ？ 磷酸戊糖途徑有何特點(diǎn) ？ 其生物學(xué)意義何在 ？ 何謂糖酵解 ？ 糖酵解與糖異生途徑有那些差異 ？ 糖酵解 與糖的無(wú)氧氧化有何關(guān)系 ? 為什么說(shuō) 6磷酸葡萄糖是各條糖代謝途徑的交叉點(diǎn) ? 名詞解釋 糖酵解 三羧酸循環(huán) 磷酸戊糖途徑 糖異生作用 糖的有氧氧化