物質(zhì)代謝及其調(diào)節(jié)ppt課件-資料下載頁
2025-05-01 12:09本頁面
【正文】 糖原合酶： 糖原合酶 a：有活性 糖原合酶 b：磷酸化， 無活性 。 糖原合成與分解的調(diào)節(jié) 腺苷環(huán)化酶 （無活性） 腺苷環(huán)化酶（有活性） 激素（胰高血糖素、腎上腺素等） + 受體 ATP cAMP PKA (無活性 ) 磷酸化酶 b激酶 糖原合酶 糖原合酶 P PKA (有活性 ) 磷酸化酶 b 磷酸化酶 aP 磷酸化酶 b激酶 P Pi 磷蛋白磷酸酶 1 Pi Pi 磷蛋白磷酸酶 1 磷蛋白磷酸酶 1 – – – 磷蛋白磷酸酶抑制劑 P 磷蛋白磷酸酶抑制劑 PKA（有活性） ③ 調(diào)節(jié)有 級(jí)聯(lián)放大 作用，效率高； ① 兩種酶 磷酸化 或 去磷酸化 后活性變化相反； ② 此調(diào)節(jié)為酶促反應(yīng)，調(diào)節(jié)速度快； ④ 受 激素 調(diào)節(jié)。 1. 共價(jià)修飾調(diào)節(jié) 2. 別構(gòu)調(diào)節(jié) 磷酸化酶二種構(gòu)像 ——緊密型 (T)和 疏松型 (R) ， 其中 T型 的 14位 Ser暴露 ， 便于接受前述的共價(jià)修飾調(diào)節(jié) 。 * 葡萄糖是磷酸化酶的別構(gòu)抑制劑。 磷酸化酶 a (R) [疏松型 ] 磷酸化酶 a (T) [緊密型 ] 葡萄糖 肌肉內(nèi)糖原代謝的二個(gè)關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)與肝糖原不同 * 在 糖原分解代謝時(shí)肝主要受 胰高血糖素 的調(diào)節(jié)，而肌肉主要受 腎上腺素 調(diào)節(jié)。 * 肌肉內(nèi)糖原合酶及磷酸化酶的變構(gòu)效應(yīng)物主要為 AMP、 ATP及 6磷酸葡萄糖。 糖原合酶 磷酸化酶 aP 磷酸化酶 b AMP ATP及 6磷酸葡萄糖 ? ? ? 調(diào)節(jié)小結(jié) ② 雙向調(diào)控 ：對(duì)合成酶系與分解酶系分別進(jìn)行調(diào)節(jié)，如加強(qiáng)合成則減弱分解，或反之。 ③ 雙重調(diào)節(jié) ：別構(gòu)調(diào)節(jié)和共價(jià)修飾調(diào)節(jié) 。 ⑤ 肝糖原和肌糖原代謝調(diào)節(jié)各有特點(diǎn)： 如：分解肝糖原的激素主要為 胰高血糖素 ， 分解肌糖原的激素主要為 腎上腺素 。 ④ 關(guān)鍵酶調(diào)節(jié)上存在 級(jí)聯(lián)效應(yīng) 。 ① 關(guān)鍵酶都以 活性、無（低）活性二種形式 存在，二種形式之間可通過 磷酸化和去磷酸化而相互轉(zhuǎn)變。 糖原累積癥 (glycogen storage diseases)是一類遺傳性代謝病，其特點(diǎn)為體內(nèi)某些器官組織中有 大量糖原堆積 。 引起糖原累積癥的原因是患者 先天性缺乏與糖原代謝有關(guān)的酶類 。 糖原累積癥 型別 缺陷的酶 受害器官 糖原結(jié)構(gòu) Ⅰ 葡萄糖 6磷酸酶缺陷 肝、腎 正常 Ⅱ 溶酶體 α1→4 和 1→6 葡萄糖苷酶 所有組織 正常 Ⅲ 脫支酶缺失 肝、肌肉 分支多，外周糖鏈短 Ⅳ 分支酶缺失 所有組織 分支少，外周糖鏈特別長(zhǎng) Ⅴ 肌磷酸化酶缺失 肌肉 正常 Ⅵ 肝磷酸化酶缺陷 肝 正常 Ⅶ 肌肉和紅細(xì)胞磷酸果糖激酶缺陷 肌肉、紅細(xì)胞 正常 Ⅷ 肝臟磷酸化酶激酶缺陷 腦、肝 正常 糖原累積癥分型
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