大皰性皮膚病ppt課件-資料下載頁
2025-03-22 01:48本頁面
【正文】 選， 100～150mg/d。 ? 皮質激素、磺胺嘧啶、四環(huán)素。 ? 局部以止癢、消炎，預防感染。 線狀 IgA型大皰性皮膚病 ? 好發(fā)兒童、成人。 ? 皮疹呈多形性，環(huán)形或半環(huán)形排列的緊張性水皰、大皰最具特征性，但尼氏征陰性。 ? 組織病理表皮下水皰。 ? 免疫熒光 IgA線狀沉積于基底膜帶最具診斷價值。 線狀 IgA型大皰性皮膚病 線狀 IgA型大皰性皮膚病 DIF： 基底膜帶 IgA+呈線狀沉積， IgM + ， IgG、 C3 直接免疫熒光檢查 診斷 ? 兒童或成人發(fā)病，皮損和組織病理改變類似皰疹樣皮炎或大皰性類天皰瘡 。 ? 直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)沿表皮基膜帶有均質型線狀 IgA沉積，部分患者有 IgA循環(huán)抗基膜帶抗體 治療 ? 氨苯砜 (DDS)是治療首選， 100～150mg/d，兒童每日 2mg/kg， 12周后病情改善，減量維持。 ? 嚴重者用潑尼松口服，成人每日 3040mg，兒童每日 。 ? 局部以止癢、消炎，預防感染。 獲得性大皰性表皮松解癥（ EBA） ?現(xiàn)認為該癥可能系自身免疫性疾病。 ?DIF檢查： EBA有 IgG及 C3呈線狀沉積。 ?EBA應注意與 BP相鑒別 ，可用 IM氯化鈉液分離真表皮，以此作底物用 IIF法檢查 EBA和 BP病人的血清， EBA病人的 BMZ抗體沉積于真皮側，而 BP病人的 BMZ抗體沉積于表皮側。此外 EBA與 BP的鑒別還可通過電鏡、免疫電鏡及抗原分子量分析等進行，二者的區(qū)別見表172。 左圖：手背有明顯的粟丘疹；右圖：指關節(jié)上有出血性大皰和瘢痕。 a： DIF示 IgG線狀沉積在基底膜； b：鹽裂皮膚中免疫反應物分布在皮損的底部。 EBA經典亞型：高倍鏡下可見皰底的纖維素。注意炎細胞很少。 EBA a和 b電鏡顯示：致密板（箭頭所示）在皰頂。 BC:皰腔 ? 左圖：直接免疫電鏡示：反應物沉積于致密板下。 ? 右圖：免疫金標本顯示免疫球蛋白沉積于錨纖維。 診斷 ? 成人，以受外傷處發(fā)生水皰、瘢痕、粟丘疹為主。 ? 多形性皮損分布于四肢伸側，尼氏征陰性。 ? 病程較長，反復發(fā)作。 ? 組織病理示表皮下水皰，皰內有纖維素及真皮淺層血管周圍少量單核細胞浸潤。 ? 免疫病理示基膜帶有 IgG、 C3和 C4呈線狀沉積。 治療 ? 本病對皮質類固醇治療不敏感，但皮損廣泛者予潑尼松每日 1，皮損控制后減量。 ? 免疫抑制劑可選用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤單獨用或與潑尼松聯(lián)合應用。 ? 大劑量免疫球蛋白。 ? 局部以止癢、消炎，預防感染。 妊娠性類天皰瘡（ PG） ?該病為妊娠期發(fā)生的痛癢性大皰性皮膚病，以往又稱為妊娠皰疹。 ?DIF檢查： 皮損及外觀正常皮膚基底膜帶有 C3和 IgG呈線狀沉積，同時可發(fā)現(xiàn)羊膜基底膜帶IgG和補體的沉積 。 ?免疫電鏡： IgG和 C3沉積在整個透明板內。 妊娠性類天皰瘡 左圖：水皰前期的紅斑和丘疹 右圖：初發(fā)部位多在臍周，然后蔓延至軀干、四肢，最終出現(xiàn)掌跖損害 妊娠性類天皰瘡 左圖：充分發(fā)展的表皮下水皰 右圖：間接補體免疫熒光顯示 IgG線狀沉積。 診斷 ? 自妊娠 2周至產褥期均可發(fā)病，而最常見的是在妊娠 56個月，以水腫性紅斑基底上發(fā)生散在或成群的水皰和大皰為特征。 ? 損害開始比較局限，而后發(fā)展至全身，一般以腕部、下腹、股、臍周和臀部為重。 ? 產后緩解，再次妊娠又會復發(fā)。 ? 組織病理示真皮乳頭顯著水腫，血管周圍有較多嗜酸性粒細胞和少許淋巴細胞浸潤。 ? 免疫病理示母體表皮基底膜帶透明層 C3和 IgG呈線狀沉積，并幾乎都有 C3；嬰兒表皮基底膜帶 C3沉積，或有 C4和 C5，而無 IgG。 治療 ? 輕型病例可用抗組胺類藥物或小劑量鎮(zhèn)靜藥物治療。 ? 病情較重者應用小劑量皮質激素治療。 ? 補充鈣劑及維生素 C等。 ? 局部以止癢、消炎，預防感染。 歡迎指正， 謝謝各位！
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